结缔组织病伴肺间质性疾病ppt课件.ppt
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1、基本概念“肺实质肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。“肺间质肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织持组织,包括血管和淋巴组织。间质性肺疾病(间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD):):也称也称“弥漫性实质性肺疾病(弥漫性实质性肺疾病(DPLD)”,指主要,指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。漫性疾病。特发性间质性肺炎(特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial p
2、neumonias,IIPs):是一组原因不明的是一组原因不明的ILD,包括,包括7种类型种类型.1.结缔组织病相关的结缔组织病相关的ILD(包括包括RA、PPS、SLE、PM/DM、干燥综合征、干燥综合征、MCTD、AS)2.结节病结节病(Sarcoidosis)3.弥漫性泛细支气管炎(弥漫性泛细支气管炎(DPB)4.肺血管病相关的肺血管病相关的ILD:Wegener肉芽肿肉芽肿/Churg-Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病(综合症、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞、肺组织细胞增生症增生症X(PLCH)等等5.淋巴细胞增植性疾病相关的淋巴细胞增植性疾病相关的ILD:淋巴瘤
3、样肉芽肿等:淋巴瘤样肉芽肿等6.遗传性疾病相关的遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化、:家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等结节性硬化病、神经纤维瘤病等7.肺泡填充性疾病:肺泡蛋白沉积症(肺泡填充性疾病:肺泡蛋白沉积症(PAP)、)、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾肾炎综合症等炎综合症等8.肺淋巴管平滑肌瘤病(肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)9.急性呼吸窘迫综合征(急性呼吸窘迫综合征(ARDS)结缔组织病伴肺间质性疾病结缔组织病伴肺间质性疾病 是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变理基本改变.
4、以活动性呼吸困难、以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥漫功能(制性通气障碍、弥漫功能(DLCO)降低和)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床临床-病理实体的总称。病理实体的总称。伴肺间质性疾病发病率伴肺间质性疾病发病率系统性硬皮病(系统性硬皮病(SSC)()(6070)、)、混合性结缔组织病(混合性结缔组织病(MCTD)()(3080)、)、多发性肌炎(多发性肌炎(PM)/皮肌炎(皮肌炎(DM)()(2330)、)、干燥综合征(干燥综合征(PSS)()(38)、)、系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(SLE)()
5、(33)、)、类风湿关节炎(类风湿关节炎(RA)()(40)ILD的分类按发病的缓急可分为按发病的缓急可分为急性、急性、亚急性、亚急性、慢性。慢性。ILD的分类根据免疫效应细胞的比例不同,可将根据免疫效应细胞的比例不同,可将ILD的肺的肺间质和肺泡炎分为两种类型:间质和肺泡炎分为两种类型:中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多,中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多,巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。结缔组结缔组织病引起的肺间质疾病多属此类。织病引起的肺间质疾病多属此类。淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。细胞稍减少。如肺结
6、节病如肺结节病。ATS/ERS最新的临床最新的临床影像影像病理病理(clinical-radiologic-pathologic diagnosis,CRP)分类分类特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs):是一组原因不明的ILD,包括7种类型。组织学分类 临床影像病理(CRP)分类1.普通型间质性肺炎(UIP)1.特发性肺纤维化(UIP/IPF)隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)2.非特异性间质性肺炎(NSIP)2.非特异性间质性肺炎(NSIP)3.机化性肺炎(OP)3.隐原性机化性肺炎(COP)4.弥漫性肺泡损伤(DAD)4.急性间质
7、性肺炎(AIP)5.呼吸性细支气管炎(RB)5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD)6.脱屑性间质性肺炎(DIP)6.脱屑性间质性肺炎(DIP)7.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)7.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)疾病诊断病史特点病史特点体格检查要点体格检查要点常规实验室检查常规实验室检查影像学检查影像学检查其他特殊检查其他特殊检查胸部影像学检查(1)X线常规胸片:早期无明显异常,随着肺部疾病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、及晚期蜂窝样。(2)胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT(HRCT)有较高的空间和密度分辨力,对弥漫性肺间质病变的检出率高于普通CT及X线
8、检查,敏感度达88%。HRCT检查采用12mm层厚扫描和骨算法,不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸膜及纵隔淋巴结的改变。ILD的小结节达1mm时HRCT即可显示,边界清楚,对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确定很有价值。HRCT磨玻璃样影磨玻璃样影蜂窝状阴影蜂窝状阴影小叶间隔增厚小叶间隔增厚胸膜下线胸膜下线牵拉性支气管扩张牵拉性支气管扩张胸膜下结节影胸膜下结节影肺气肿肺气肿马赛克样阴影马赛克样阴影胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚磨玻璃样影 其病理基础为肺泡和肺泡间隔的水肿、细胞浸润以及肺泡间质纤维化,是病变急性期活动的表现。磨玻璃样影磨玻璃样影 蜂窝状阴影 由增厚的肺泡壁围成的由增
9、厚的肺泡壁围成的2cm大小的囊状阴影,囊壁为大量大小的囊状阴影,囊壁为大量纤维组织增生的肺泡壁,纤维组织增生的肺泡壁,肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失去正常形态去正常形态。见于肺间质病变的晚期,是肺间质纤维化不可逆。见于肺间质病变的晚期,是肺间质纤维化不可逆的表现。的表现。蜂窝状阴影 蜂窝状阴影 小叶间隔增厚 小叶间隔增厚表现为与胸膜垂直的细线状影或多边形小叶间隔增厚表现为与胸膜垂直的细线状影或多边形影,以两肺下野外围分布为主。长度约为影,以两肺下野外围分布为主。长度约为2cm左右。左右。小叶间隔模糊表示周围肺泡浸润病变及小叶间隔有纤小叶间隔模糊表示周围肺泡浸润
10、病变及小叶间隔有纤维化。维化。小叶间隔增厚 小叶间隔增厚 图中湾箭所示为增厚的小叶间隔,表现为图中湾箭所示为增厚的小叶间隔,表现为2cm长左右的长左右的厚度大于厚度大于1mm的线条影;直箭所示为胸膜下增厚的小叶的线条影;直箭所示为胸膜下增厚的小叶内间隔,表现为垂直于胸膜面的短线条状影;并可见到内间隔,表现为垂直于胸膜面的短线条状影;并可见到局部的磨玻璃密度影。局部的磨玻璃密度影。胸膜下线 位于胸膜下位于胸膜下cm内与胸壁平行的细线影或带状影,内与胸壁平行的细线影或带状影,多多cm长长,代表胸膜下间质的改变,常合并小叶代表胸膜下间质的改变,常合并小叶间隔增厚及蜂窝状阴影。此征象的病理基础一般认为
11、间隔增厚及蜂窝状阴影。此征象的病理基础一般认为是是细支气管周围的纤维化病变及肺萎缩细支气管周围的纤维化病变及肺萎缩。胸膜下线 胸膜下线牵拉性支气管扩张 此征象发生在肺间质纤维化的严重部位,常与蜂此征象发生在肺间质纤维化的严重部位,常与蜂窝同时存在,窝同时存在,支气管扩张呈不规则管状支气管扩张呈不规则管状,末梢支,末梢支气管扩张有时也表现为蜂窝状,但常合并不规则气管扩张有时也表现为蜂窝状,但常合并不规则的支气管形态。的支气管形态。牵拉性支气管扩张 胸膜下结节影 为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状影,其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞,影,其病
12、理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞,也可能是也可能是胸膜下小灶性淋巴增生胸膜下小灶性淋巴增生形成形成 胸膜下结节影 肺气肿(小叶中心型肺气肿)CT检查在肺内可见散在的无明确边缘的低密度区,周围的肺组织正常或基本正常。HRCT能够显示23mm的低密度区,多见于中上肺,中内带比外带多见。病理上为23级呼吸性细支气管扩张,其位置相当于小叶中心部位。间隔旁肺气肿 CT表现为胸膜下局限性低密度区,一般为表现为胸膜下局限性低密度区,一般为lcm以下,多数以下,多数病变长轴与胸膜平行,多个间隔旁肺气肿可相互融合,其病变长轴与胸膜平行,多个间隔旁肺气肿可相互融合,其间有间有线形的分隔。线形的分隔。HRCT有助
13、于显示较小的病变。有助于显示较小的病变。CT表现表现为胸膜下低密度区。为胸膜下低密度区。肺大泡 周围有完整的壁,中间无结构纹理,周围有完整的壁,中间无结构纹理,比较局限于边缘。比较局限于边缘。马赛克样阴影 典型的典型的HRCT表现呈马赛克样灌注,伴表现呈马赛克样灌注,伴有气腔的实变,中央和外围都可能看到有气腔的实变,中央和外围都可能看到扩张的支气管扩张的支气管 马赛克样阴影马赛克样阴影病变区气体潴留和血流分布减少使局部透亮病变区气体潴留和血流分布减少使局部透亮度增加,与正常肺组织呈镶嵌分布。病变主度增加,与正常肺组织呈镶嵌分布。病变主要累及呼吸性细支气管,多为闭塞性细支气要累及呼吸性细支气管,
14、多为闭塞性细支气管炎(管炎(BO)。)。表现为细支气管黏膜下和管周间质的炎症和表现为细支气管黏膜下和管周间质的炎症和纤维化,平滑肌增生,细支气管扩张伴有管纤维化,平滑肌增生,细支气管扩张伴有管腔内痰栓,从而使气流受阻。胸片多为正常,腔内痰栓,从而使气流受阻。胸片多为正常,也可以有轻度的过度充气。也可以有轻度的过度充气。胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚 间质性肺炎HRCT分型分型(1)寻常型间质性肺炎)寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)是结缔组织病最常见的间质性病变,表现为肺泡是结缔组织病最常见的间质性病变,表现为肺泡间质内不同程度的单核细胞浸润,成纤维
15、细胞增殖,间质内不同程度的单核细胞浸润,成纤维细胞增殖,胶原沉积。随病情进展,这种纤维性反应导致肺结构胶原沉积。随病情进展,这种纤维性反应导致肺结构的显著扭曲,形成蜂窝肺。的显著扭曲,形成蜂窝肺。HRCT:两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴影,伴:两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴影,伴牵拉性支扩和蜂窝肺,少见磨玻璃影,晚期肺结构改牵拉性支扩和蜂窝肺,少见磨玻璃影,晚期肺结构改变和容积缩小。变和容积缩小。间质性肺炎HRCT分型分型(2)非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(nospecific interstitial pneumonia,NSIP):见于多数见于多数的结缔组织病的结缔组织病,表现
16、为间质内浆细胞和淋巴,表现为间质内浆细胞和淋巴细胞浸润伴轻度纤维化,肺泡腔内机化轻微,细胞浸润伴轻度纤维化,肺泡腔内机化轻微,时相均一。时相均一。HRCT:双侧对称性胸膜下磨玻璃影双侧对称性胸膜下磨玻璃影,或气或气腔实变。可伴有网状阴影和牵拉性支扩,少腔实变。可伴有网状阴影和牵拉性支扩,少数蜂窝肺及实变。数蜂窝肺及实变。间质性肺炎HRCT分型分型(3)急性间质性肺炎()急性间质性肺炎(Hamman-Rich综合征,综合征,AIP):):AIP是一种急性起病、爆发性的肺损伤。症是一种急性起病、爆发性的肺损伤。症状在几天致数周内出现,以往多健康。临床表现为状在几天致数周内出现,以往多健康。临床表现
17、为发热、咳嗽、气促。胸片示两侧弥漫性混浊影。发热、咳嗽、气促。胸片示两侧弥漫性混浊影。CT示两侧片状、对称性毛玻璃影,以胸膜下多见,与示两侧片状、对称性毛玻璃影,以胸膜下多见,与ARDS相似。多数病人有中相似。多数病人有中重度低氧血症,常发重度低氧血症,常发展至呼吸衰竭。展至呼吸衰竭。是结缔组织病急性期出现的病理改变,表现为混是结缔组织病急性期出现的病理改变,表现为混合性间质性炎性浸润、间质水肿和纤维蛋白沉积以合性间质性炎性浸润、间质水肿和纤维蛋白沉积以及特征性的肺泡内透明膜形成。及特征性的肺泡内透明膜形成。HRCT:以两肺磨玻璃样影和实变影:以两肺磨玻璃样影和实变影为主为主,伴有慢,伴有慢性
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