胆汁淤积诊断与治疗-黄志华(可编辑的PPT)课件.ppt
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- 可编辑的PPT 胆汁 淤积 诊断 治疗 黄志华 编辑 PPT 课件
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1、婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗华中科技大学同济医院附属同济医学院儿科学系华中科技大学同济医院附属同济医学院儿科学系黄志华黄志华内容提要内容提要 婴儿胆汁淤积的定义及病因分析婴儿胆汁淤积的定义及病因分析 肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊断断 低低-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断 高高-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断 治疗治疗 小结小结婴儿胆汁淤积的定义婴儿胆汁淤积的定义 一岁以内包括新生儿期出现黄疸一岁以内包括新生儿期出现黄疸 总胆红素总胆红素17 umol/
2、L(1mg/dl)总胆红素总胆红素85 umol/L 结合胆红素结合胆红素20%婴儿胆汁淤积性肝病婴儿胆汁淤积性肝病发生于婴儿期(包括新生儿期)发生于婴儿期(包括新生儿期)由多种病因引起,如遗传性、代谢性、感由多种病因引起,如遗传性、代谢性、感染性等染性等具胆汁淤积和肝病两部分临床特征具胆汁淤积和肝病两部分临床特征 胆汁淤积:黄疸胆汁淤积:黄疸 高直接胆红素血症高直接胆红素血症 粪便颜色变浅而尿色加深粪便颜色变浅而尿色加深 部分患儿伴瘙痒部分患儿伴瘙痒 肝病征象:肝脏增大或肝病征象:肝脏增大或/伴肝脏质地改变伴肝脏质地改变 sALT和和/或或sAST值增高值增高 按疾病的发生和发展分为按疾病的
3、发生和发展分为 肝细胞源性:先有肝细胞损伤,肝细胞源性:先有肝细胞损伤,继而胆汁淤积,继而胆汁淤积,如如PFIC。胆管性:胆管性:先发生胆汁淤积,先发生胆汁淤积,继而发生肝病,继而发生肝病,如肝外胆道闭锁。如肝外胆道闭锁。婴儿胆汁淤积性肝病婴儿胆汁淤积性肝病 华中科技大学同济医学院附属同济医院华中科技大学同济医学院附属同济医院2003年年7月至月至2011年年7月月8年间年间1028例婴儿例婴儿胆汁淤积性肝病病因分析。胆汁淤积性肝病病因分析。1028例婴儿胆汁淤积黄疸肝病,其中例婴儿胆汁淤积黄疸肝病,其中胆道结构异常占胆道结构异常占36%,由肝内疾病引起占,由肝内疾病引起占64%。病因分析病因
4、分析 诊断诊断 例数例数 百分比百分比 结构或结构异常结构或结构异常 395 胆道闭锁胆道闭锁 368 35.79 胆总管囊肿胆总管囊肿 22 2.1 胆总管自发破裂胆总管自发破裂 3 0.29 Coroli disease 2 0.19 感染性感染性 258 24.12 Cytomegalovirus 228 22.17 Bacterial 24 2.33 梅毒梅毒 6 0.058 诊断诊断 例数例数 百分比百分比 代谢性代谢性 26 2.52 肝糖原累积症肝糖原累积症 6 0.058 酪氨酸血症酪氨酸血症 9 0.87 尼曼匹克病尼曼匹克病 3 0.29 Citrin缺陷缺陷NICCD 8
5、 0.77 诊断诊断 例数例数 百分比百分比 遗传性遗传性 8 Alagille综合征综合征 2 0.09 PFIC 3 0.29 PFIC 3 0.29 中毒性中毒性 27 药物中毒药物中毒 3 0.29 TPN相关性胆汁淤积相关性胆汁淤积 24 2.33 诊断诊断 例数例数 百分比百分比 免疫性免疫性 川崎病川崎病 3 0.29 特发性特发性 312 17.92 其他其他 10 肝门处淋巴结肿大肝门处淋巴结肿大 压迫胆总管压迫胆总管 6 0.058 组织细胞增生症组织细胞增生症 4 0.38内容提要内容提要 婴儿胆汁淤积的定义及病因分析婴儿胆汁淤积的定义及病因分析 肝内胆汁淤积性肝病与胆道
6、闭锁的鉴别诊肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊断断 低低-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断 高高-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断 治疗治疗 小结小结肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊断的鉴别诊断两者鉴别诊断困难,具有以下共同特征:两者鉴别诊断困难,具有以下共同特征:均可发生在新生儿期或婴儿期均可发生在新生儿期或婴儿期 高直接胆红素血症高直接胆红素血症 肝脏肿大和肝脏肿大和/或质地改变或质地改变 sALT升高升高 粪便颜色浅黄或白色粪便颜色浅黄或白色华中科技大学同济医院一周内华中科技大学同济医院一周
7、内鉴别诊断方法鉴别诊断方法 华中科技大学同济医学院附属同济医院华中科技大学同济医学院附属同济医院自自1987年以来建立了一周内对年以来建立了一周内对IHS与与EHBA两者鉴别诊断方法,对两者鉴别诊断方法,对600多名患儿进行应多名患儿进行应用,确诊率为用,确诊率为98%。IHS与与EHBA鉴别诊断七天检查方案鉴别诊断七天检查方案第第1 1天天 病史、体检、观察记录粪便颜色病史、体检、观察记录粪便颜色第第2 2天天 血生化检查血生化检查 总胆红素,一分钟胆红素、总胆红素,一分钟胆红素、SALTSALT、-GT-GT、5-NT5-NT、总胆汁酸、血糖、凝血酶、总胆汁酸、血糖、凝血酶原时间、血气、血
8、氨检查原时间、血气、血氨检查 TORCHTORCH血清学抗体检查、尿血清学抗体检查、尿CMVCMV快速培养快速培养 尿有机酸分析尿有机酸分析 肝胆肝胆B B超检查超检查 婴儿十二指肠引流术婴儿十二指肠引流术 有胆汁除外有胆汁除外EHBEHB,无胆汁持续引流,无胆汁持续引流第第3 3天天 分析化验十二指肠液持续引流、核素肝胆显像、血生化结果。分析化验十二指肠液持续引流、核素肝胆显像、血生化结果。第第4 4天天 无胆汁十二指肠液引流持续引流、肝胆无胆汁十二指肠液引流持续引流、肝胆MRCPMRCP检查检查第第5 5天天 十二指肠液无胆汁、核素肝胆检查肠道无显像、十二指肠液无胆汁、核素肝胆检查肠道无显
9、像、B B超无胆囊或胆囊收缩超无胆囊或胆囊收缩 率率35%35%,MRCPMRCP肝总管、胆总管及左右肝管无显像和小儿外科讨论确定手术时间。肝总管、胆总管及左右肝管无显像和小儿外科讨论确定手术时间。第第6 6天天 再次重新评价上述检查结果,完善术前各项准备再次重新评价上述检查结果,完善术前各项准备第第7 7天天 手术探查,肝脏病理学检查手术探查,肝脏病理学检查婴儿胆汁淤积诊断步骤婴儿胆汁淤积诊断步骤高结合胆红素血症病史、体格检查、粪便颜色、肝功能检查、凝血酶原、尿分析胆总管扩张胆总管囊肿肝胆超声检查胆管无扩张肝门纤维块正常胆囊、小胆囊、胆囊缺如结石、囊肿、狭窄外科治疗动态十二指肠液引流胆汁成分
10、检查十二指肠液颜色观察黄色胆汁生化检查胆汁酸磷脂缺如降低正常PFIC1PFIC2PFIC3除外胆道闭锁浅黄色白色核素肝胆显像MRCPERCP无肠道显像无胆总管、胆囊胆道闭锁?肝活检胆管缺如 Alagille 综合症 胆汁酸缺陷,a1-AT缺乏,其他 内科治疗 肝细胞巨大细胞形成 小叶结构紊乱,炎细胞浸润 感染性、遗传性疾病、其他 胆管增生、胆栓、门脉纤维化胆道闭锁外科治疗和/或和/或或肠道显像胆道成像胆道成像动态持续十二指肠液检查动态持续十二指肠液检查婴儿胆汁淤积十二指肠液胆汁检查动态:对于无胆汁者治疗后多次检查持续:放置244872h颜色观察胆汁总胆红素胆汁总胆汁酸胆汁-GT 肝组织病理学检
11、查肝组织病理学检查黄疸婴儿高直接胆红素血症肝脏肿大质地异常粪便颜色浅黄白色胆道闭锁婴儿肝炎肝组织病理学小叶结构排列不整齐肝细胞坏死巨大细胞形成门脉炎症胆汁淤积肝内胆小管增生管内胆栓肝细胞及毛细胆管内胆汁淤积少量巨大细胞形成门脉区大量纤维组织胆管病变肝组织病理学检查鉴别淤胆型婴儿肝组织病理学检查鉴别淤胆型婴儿 肝炎与胆道闭锁肝炎与胆道闭锁胆道闭锁n=32婴儿肝炎n=16(手术或尸检诊断)(肝穿刺或手术活检)病理表现肝脏巨大细胞样变全小叶性中央小叶性局灶性胆汁淤积细胞内细胞内和胆管内肝细胞坏死汇管区纤维化伴炎性细胞浸润胆管增生16(50.0)6(18.7)10(31.3)11(34.4)21(65
12、.6)28(87.5)30(93.8)30(93.8)4(25.0)11(68.8)1(6.3)6(37.5)10(62.5)16(100)2(12.5)3(18.8)吴薇,黄志华,董永绥,等。临床儿科杂志,2009,27(10):912915内容提要内容提要 婴儿胆汁淤积的定义及病因分析婴儿胆汁淤积的定义及病因分析 肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊断断 低低-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断 高高-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断 治疗治疗 小结小结低低-GT肝内胆汁淤积性肝病诊断与鉴别诊
13、肝内胆汁淤积性肝病诊断与鉴别诊断断不同年龄儿童正常不同年龄儿童正常-GT值值AgeAgeMeanMean(U/LU/L)RangeRange(U/LU/L)0-1m 71 0-1510-1m 71 0-151 1-2m 48 0-114 1-2m 48 0-114 2-4m 33 0-81 2-4m 33 0-81 4-7m 17 0-34 4-7m 17 0-34 7m-2y 11 0-24 7m-2y 11 0-24 2-5y 11 1-20 2-5y 11 1-20 5-10y 12 3-22 5-10y 12 3-22 10-15y 10-15y(f f)12 3-2012 3-20
14、10-15y 10-15y(m m)13 3-2413 3-24低低-GT肝内胆汁淤积症肝内胆汁淤积症 进行性家族性肝内胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症1型型 PFIC1:ATP8B1基因缺陷基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症2型型 PFIC2:ABCB11基因缺陷基因缺陷 良性复发性肝内胆汁淤积症良性复发性肝内胆汁淤积症 BRIC:ATP8B1基因缺陷基因缺陷 胆汁酸合成缺陷胆汁酸合成缺陷 3-羟基5-C27类固醇脱氢酶(3-HSD)缺陷 4-3氧固醇-5还原酶缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症定义定义 一组常染色体隐性遗传性疾病一组常染
15、色体隐性遗传性疾病 肝细胞源性胆汁淤积肝细胞源性胆汁淤积 新生儿或婴儿期发病新生儿或婴儿期发病 婴儿期至青春期因肝功能衰竭而死亡婴儿期至青春期因肝功能衰竭而死亡占儿童胆汁淤积的占儿童胆汁淤积的10%15%占肝移植患者占肝移植患者10%15%其中其中PFIC1和和PFIC2占占2/3 PFIC3占占1/3发病率为发病率为1/50001/10000 家族性肝内胆汁淤积症分型家族性肝内胆汁淤积症分型 PFIC1=Progress familial intrahepatic cholestasis type 1=Byler disease=FIC1(ATP8B1)deficiency Benign r
16、ecurrent intrahepatic cholestasis(BRIC)PFIC2=Progress familial intrahepatic cholestasis type 2=Byler syndrome=BSEP deficiency PFIC3=Progress familial intrahepatic cholestasis type3=MDR3 deficiencyPFIC:Types,related genes,and transport defects.DiseaseGeneTransport defectPFIC1PFIC2PFIC3ATP8B118q21-22A
17、BCB11 2q24ABCB4 7q21BAPCFIC1P type ATP aseBAPCBSEPMDR3Hepatocyte Canaliculus Aminophospholipids Phosphatidyl serinePhosphatidyl ethanolamineBA:bile acid;PC:phosphatidylcholine.PFIC临床特征临床特征 胆汁淤积胆汁淤积 PFIC1在出生后数个月之内出现在出生后数个月之内出现 PFIC2在出生后数个月之内出现在出生后数个月之内出现 PFIC3患儿患儿1/3在出生后在出生后1年内发生、儿童或年内发生、儿童或成人期成人期 瘙痒
18、瘙痒 黄疸黄疸 肝脾肿大肝脾肿大 门脉高压、肝功能衰竭门脉高压、肝功能衰竭实验室检查实验室检查 PFIC1、PFIC2 -GT正常正常 PFIC3 -GT升高升高 胆固醇浓度正常胆固醇浓度正常 胆汁酸浓度升高胆汁酸浓度升高生化和胆汁检查生化和胆汁检查 FIC1 Deficiency BSEP Deficiency MDR3 DeficiencyEarliest onset of jaundice birth(birth-9 months)birth(birth-6 months)1month(1month-20years)Earliest progression to cirrhosis 3y
19、ears 6months 5months (27years)(6months10years)(5months20years)Extrahepatic symptoms diarrhea,pancreatitis,None None hearing loss,pneumoniaCholelithiasis No Yes YesBiochemical tests,serumGGT Normal/Low Normal/Low HighALT elevated five times normal values five times normal valuesCholesterol Occ.elevat
20、ed Freq.elevated NormalBile acid High High HighLipoprotein X Present Present AbsentAlbumin Low Usually normal NormalBiochemical tests,bile Bile acid Low Low NormalPhospholipid Normal Normal LowRaffaella A.Morotti,M.D.,Frederick J.Suchy,M.D.,and Margret S.Magid,M.D.Progressive familial intrahepatic c
21、holestasis PFIC)type 1,2,and 3:a review of the liver pathology findings.SEMINARS IN LIVER DISEASE,2011,31(1):3-10.肝组织学检查肝组织学检查 FIC1 Deficiency BSEP Deficiency MDR3 DeficiencyPortal findingsDuct paucity With disease progression?Yes NoDuctular proliferation/reaction No Yes(late)YesPortal inflammation
22、Yes(late)Yes(late)YesCholestasisHepatocellular,diffuse Yes Yes YesCanalicular Yes Yes YesDuctular No No RareFibrosisLobular(before 1y)No Yes No Portal Not at presentation Yes,not always at presentation Yes,at presentationInterportal Bridging(before 1y)No Yes NoCirrhosis(before 1y)No Yes NoLobular fi
23、ndingsSmall hepatocytes Yes No NoGiant cell“hepatitis”No Yes NoHepatocellular necrosis No Yes,focal NoLobular inflammation No Yes/No NoRaffaella A.Morotti,M.D.,Frederick J.Suchy,M.D.,and Margret S.Magid,M.D.Progressive familial intrahepatic cholestasis PFIC)type 1,2,and 3:a review of the liver patho
24、logy findings.SEMINARS IN LIVER DISEASE,2011,31(1):3-10.胆汁酸代谢障碍胆汁酸代谢障碍3-羟基羟基5-C27类固类固醇脱氢酶(醇脱氢酶(3-HSD)缺陷缺陷内质网内质网Endoplasmic retriculum严重新生儿肝炎严重新生儿肝炎血清血清-GT-GT正常正常血清总胆汁酸低血清总胆汁酸低无瘙痒,大便白色无瘙痒,大便白色4-3氧固醇氧固醇5还原还原酶缺陷酶缺陷细胞浆细胞浆Cytoplasm严重胆汁淤积严重胆汁淤积血清总胆红素增加血清总胆红素增加Coagulopathy 凝血病凝血病24,25-Dihydroxy-cholanoic c
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