肾病综合征(呕心沥血之作)课件.ppt

1、必备条件肾肾病病综综合合症症继继发发性性原原发发性性LMLM（光镜）：基本正常（光镜）：基本正常,仅见近曲小管上皮严仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。重脂肪变性。IFIF（免疫荧光）（免疫荧光）:(-):(-)EM(EM(电镜电镜)：足突消失：足突消失一、一、微小病变型肾病微小病变型肾病Minimal change disease,MCDMinimal change disease,MCD临床特征：临床特征：A：儿童儿童NS 8090%典型的临床表现典型的临床表现=肾病综合征肾病综合征+镜下镜下血尿（血尿（15%）无持续性高血压及肾功能减退无持续性高血压及肾功能减退B：3040%可有自发缓解，可有

2、自发缓解，90%（糖皮（糖皮质激素质激素 利尿）缓解利尿）缓解 ，复发率，复发率60%，若反复发作或长期大量蛋白尿若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜系膜增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾局灶性节段性肾小球硬化小球硬化 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。较儿童低。二、二、系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、IgA肾病肾病(IgAN)（MespGN）肾病综合征或肾炎综合征光镜光镜:系膜细胞及系膜基质系膜细胞及系膜基质弥漫增生弥漫增生.免疫荧光免疫荧光:IgAIgA沉

3、积为主或沉积为主或IgGIgG/IgMIgM沉积为主，均沉积为主，均常伴常伴C C3 3于肾小球系膜于肾小球系膜区或系膜区及毛细血区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积管壁呈颗粒样沉积 电镜电镜:系膜区或系膜区及内系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物皮下可见电子致密物2、临床特征、临床特征：A：我国发病率高我国发病率高(30%NS)，男，男女，好发于青女，好发于青少年，少年，50%上感后急性起病上感后急性起病可表现为肾病综合征可表现为肾病综合征/肾炎综合征肾炎综合征非非IgA型型=50%NS+70%血尿血尿，IgA型型=血尿血尿+15%NS。肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。肾功能不全及高血压的

4、发生率逐渐增加。B：在在NS的患者中，的患者中，激素及细胞毒药物激素及细胞毒药物的疗效的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差小病变型肾病相似，重者对治疗反应差二、二、系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、IgA肾病肾病(IgAN)三、系膜毛细血管性肾三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎炎（膜增生性肾炎)Membranous proliferative GN MCGN/MPGN1.肾病综合征或肾炎综合征LM 系膜细胞及系膜基质重度增生，

5、并插入到基膜与内，并插入到基膜与内皮细胞皮细胞 间，使毛细血管袢广间，使毛细血管袢广泛呈现泛呈现双轨征双轨征（内皮（内皮 下新生下新生的基底膜与原基底膜）的基底膜与原基底膜）GBM增厚IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3沉积EM 系区及系膜区电子致密物沉积。2 2、临床特征：、临床特征：1 1）、）、1020%NS1020%NS，好发于青壮年，好发于青壮年，2 2）、）、1/41/31/41/3有前驱感染有前驱感染 急性肾炎急性肾炎 ，5060%5060%肾病综合征肾病综合征 +血尿，血尿，少数为隐匿性肾炎。少数为隐匿性肾炎。3 3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。）、肾功能损害、高血压及贫

6、血出现早。4 4）、）、5050%7070%病例的病例的血清血清C C3 3持续降低持续降低，对提示，对提示本病有重要意义。本病有重要意义。本病本病所致所致NSNS治疗困难治疗困难，糖皮质激素及，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭 50%50%慢性肾衰（慢性肾衰（1010年后）年后）三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)Membranous proliferative GN四四、膜性肾病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy(MN)1.肾病综合征

7、2.LM上皮下IC，有钉突和GBM增厚3.IF 颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管肾小球毛细血管壁沉积壁沉积4.EM 上皮下电子致密物、足突融合四四、膜性肾病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy五、局灶节段性五、局灶节段性肾小球硬化肾小球硬化Focal segmental glomerulo-sclerosis(FsGs)1.肾病综合征、或肾炎综合征2.LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩、肾相应肾小管萎缩、肾间质纤维化间质纤维化3.IF IgM和和C3在受累节在受累节段呈团块状沉积。段呈团块状沉积。4.EM 足突融合B B：对糖皮质激素和

8、细胞毒药物治疗反应较差，对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。疗仍有可能临床缓解。五、局灶节段性肾小球硬化五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo-sclerosis病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs起病情况起病情况多骤然多骤然较急较急50%50%较急较急60-70%60-70%多隐匿，易多隐匿，易发生血栓发生血栓隐匿隐匿肾静脉血栓肾静脉血栓发生率达发生率达40-4

9、0-50%50%发病年龄发病年龄少年儿童少年儿童青少年，青少年，青壮年，青壮年，中老年，中老年，青少年，青少年，男女男女 成人成人较少较少男女男女男女男女男女男女男女男女NSNS发生率发生率几乎所有几乎所有部分属部分属PNSPNS（30%30%），多），多属属CGNCGN或隐匿或隐匿性肾小球疾性肾小球疾病病常呈常呈NS60%NS60%，余属余属CGNCGN80%NS80%NS，少数，少数CGNCGN50-70%50-70%NSNS，少数，少数CGNCGN病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs镜下血尿镜下血尿100%100%40%40%75%

10、75%低低(15%-20%)(15%-20%)成人儿成人儿童童 100%70%100%70%IgA IgA 非非IgAIgA 肉眼血尿肉眼血尿无无60%30%60%30%常见常见无无20%20%高血压肾功能高血压肾功能损害损害一般无一般无与病理轻重有与病理轻重有关关出现早伴贫血出现早伴贫血1/5:51/5:5年年510510年出现肾年出现肾功能损害功能损害本病确诊时已本病确诊时已有肾功能有肾功能损害及高损害及高血压，通血压，通常出现近常出现近曲小管功曲小管功能损害。能损害。1/2:101/2:10年年出现出现CRFCRF对激素对激素/CTX/CTX敏敏感度感度90%90%与病理轻重有与病理轻重

11、有关关常无效常无效1/41/4自发缓解；自发缓解；钉突形成钉突形成前前60%60%可缓可缓解；解；钉突形成后往钉突形成后往往无效往无效多数不佳多数不佳成人缓解率及成人缓解率及缓解后复缓解后复发率小于发率小于儿童，自儿童，自发缓解发缓解30-30-40%40%，复发，复发率率60%FsGs60%FsGs约约1/41/4轻症尤其轻症尤其续发于续发于MCDMCD者可能缓者可能缓解解高脂血症高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；增加心血管并发症；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和肾小管促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。间质病变。治疗 对肾病综合征患者对肾病综合

12、征患者利尿的原则是不宜过快过猛利尿的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。诱发血栓、栓塞并发症。治疗治疗激素可采取激素可采取全日量顿服全日量顿服或在维持用药期间或在维持用药期间两日量隔两日量隔日一次顿服日一次顿服。有肝功能损害时可更换为泼尼松龙（有肝功能损害时可更换为泼尼松龙（等剂量）口服。等剂量）口服。不良反应不良反应：长期应用可出现感：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测

13、，及时处理强监测，及时处理治疗环磷酰胺环磷酰胺 最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。（200mg加入生理盐水注射液加入生理盐水注射液20ml内，隔日静脉注射。内，隔日静脉注射。2mg/(kgd),分分12次口服。累积量：达次口服。累积量：达68g后停药。）后停药。）环孢素环孢素 多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。（5mg/(kgd)，分两次口服，监测并维持其血药浓度为分两次口服，监测并维持其血药浓度为100200ng/ml，2 3个月后缓慢减量（停药后易复发）。个月后缓慢减量（停药后易复发）。）骁悉骁悉 新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。治疗根据病理类型制定治疗方案：根据病理类型制定治疗方案：nnnnn预后较好预后较好预后较差预后较差