霍奇金淋巴瘤HL课件.ppt

1、霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤HLHLHLHL作为经典肿瘤的特殊地位和意义作为经典肿瘤的特殊地位和意义对对HLHL认识及治疗的进步，与认识及治疗的进步，与19641964年成立的美国临床肿瘤学年成立的美国临床肿瘤学会会(ASCO)(ASCO)发展相伴行。发展相伴行。是第是第1 1个化疗可治愈肿瘤；确立了化疗在肿瘤治疗中的地个化疗可治愈肿瘤；确立了化疗在肿瘤治疗中的地位（继手术或放疗后）。位（继手术或放疗后）。HLHL病理诊断、疾病分期和治疗上跨专业协作（专业医疗、病理诊断、疾病分期和治疗上跨专业协作（专业医疗、儿科肿瘤学、放射治疗、诊断放射学、手术、病理），为儿科肿瘤学、放射治疗、诊断放射学、手术、

2、病理），为肿瘤诊疗提供了经典模式。肿瘤诊疗提供了经典模式。这种合作模式使美国这种合作模式使美国HLHL的死亡率下降了的死亡率下降了75%75%，即使在，即使在19801980年（对其生物学特征了解较少）之前。年（对其生物学特征了解较少）之前。HL-HL-近代大事年表近代大事年表19641964年，年，StanfordStanford工作组工作组MOPPMOPP方案方案CMTCMT概念。概念。ASCOASCO的诞生。的诞生。19661966年，巴特勒依据淋巴细胞和组织细胞的生化重新定义年，巴特勒依据淋巴细胞和组织细胞的生化重新定义了了HLHL分类（即经典的霍奇金淋巴瘤）。分类（即经典的霍奇金淋巴

3、瘤）。同年，同年，“控制何杰金氏病障碍控制何杰金氏病障碍”研讨会研讨会:成功的治疗需要对成功的治疗需要对疾病的解剖学累及进展准确分期。定义疾病分期，即疾病的解剖学累及进展准确分期。定义疾病分期，即I I期期(局部局部1 1个淋巴结累及个淋巴结累及)至第至第IVIV期期(广泛结外累及），以及是广泛结外累及），以及是否有否有A A症状或症状或B B症状。症状。HL-HL-近代大事年表近代大事年表19701970年，年，MOPPMOPP疗效决定性文章发表，化疗可治愈进展性肿疗效决定性文章发表，化疗可治愈进展性肿瘤，给刚建立的医学肿瘤学专业有力证据，推动了其发展。瘤，给刚建立的医学肿瘤学专业有力证据，

4、推动了其发展。19711971年，在年，在Ann Arbor Ann Arbor 举行第举行第2 2次次HLHL分期会议。结合病理分分期会议。结合病理分型、疾病分期的预后影响意义确立。型、疾病分期的预后影响意义确立。(外科剖腹手术分期作外科剖腹手术分期作用得到强调，后随用得到强调，后随CTCT技术进步而被淘汰）。技术进步而被淘汰）。19751975年，年，MilanMilan工作组工作组-ABVD-ABVD方案成为标准治疗方案。方案成为标准治疗方案。19891989年，年，Cotswold Cotswold 会议确定大肿块术语及与预后相关。会议确定大肿块术语及与预后相关。20002000年后，

5、年后，PET/CTPET/CT准确的评估疾病初始累及和治疗后残余准确的评估疾病初始累及和治疗后残余病灶，指导治疗。病灶，指导治疗。HLHL流行病学流行病学发病率发病率2.7-2.8/102.7-2.8/10万（英美）。万（英美）。双峰双峰:15-30:15-30岁、大于岁、大于5555岁。岁。过去过去2020年中，发病率基本保持不变。年中，发病率基本保持不变。从霍奇金病（从霍奇金病（HDHD）到霍奇金淋巴瘤（）到霍奇金淋巴瘤（HLHL）长期以来，长期以来，RSRS细胞的性质和起源存在争议，故一直沿用细胞的性质和起源存在争议，故一直沿用HDHD名称。名称。19941994年、年、19951995

6、年，在年，在RSRS细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区的高度突变。球蛋白可变区的高度突变。证实了证实了RSRS细胞来源于发生中心阶段的克隆性细胞来源于发生中心阶段的克隆性B B淋巴细胞。淋巴细胞。HLHL病理分型病理分型(2000(2000年年WHOWHO）结节性淋巴细胞为主型（结节性淋巴细胞为主型（NLPHL)NLPHL)：无：无R-SR-S细胞，呈爆米花状，细胞，呈爆米花状，CD19+CD19+、CD20+CD20+、EMA+EMA+、CD15-CD15-、CD30-CD30-。经典型（经典型（CHLCHL）:R-S:R-S细胞，细

7、胞，CD15+CD15+、CD30+CD30+，CD20-CD20-。结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 富淋巴细胞型富淋巴细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型不同亚型不同亚型HLHL与与EBVEBV关系、流行病学和临床特点关系、流行病学和临床特点20142014年年1 1月柳叶刀月柳叶刀Ann aborAnn abor分期与分期与CotswoldCotswold修订分期修订分期20142014年年1 1月柳叶刀月柳叶刀不同研究组对早期不同研究组对早期HLHL的风险分层的风险分层20142014年年1 1月柳叶刀月柳叶刀晚期晚期HLHL的国际预后指数（的国际预后指数（Hasenclev

8、eryHasenclevery评分）评分）20142014年年1 1月柳叶刀月柳叶刀HLHL诊断工作诊断工作Hodgkins lymphoma:ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis,treatment and Hodgkins lymphoma:ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis,treatment and follow-up Annals of Oncology25(Supplement 3):iii70iii75,2014follow-up Annals of Oncolo

9、gy25(Supplement 3):iii70iii75,2014HLHL治疗三个阶段治疗三个阶段1960-19851960-1985年，研究目标提高总体生存率。年，研究目标提高总体生存率。1985198519951995年，以无病生存期、复发和拯救治疗。年，以无病生存期、复发和拯救治疗。19951995年至，探索最低剂量治疗以提高生活质量。年至，探索最低剂量治疗以提高生活质量。早期早期HLHL治疗策略治疗策略HLHL治疗治疗-中期中期PET/CTPET/CT结果与预后结果与预后Ann Oncol.2005;16(7):1160-1168.Ann Oncol.2005;16(7):1160-

10、1168.早期早期HLHL治疗治疗-respose-adapted therapy-respose-adapted therapyBlood First Edition Paper,prepublished online November 26,Blood First Edition Paper,prepublished online November 26,2014;DOI 10.1182/blood-2014-05-5776272014;DOI 10.1182/blood-2014-05-577627晚期、复发晚期、复发HLHL治疗策略治疗策略联合化疗为标准治疗。联合化疗为标准治疗。大于大

11、于6 6程程ABVDABVD方案化疗。方案化疗。PET-2 respose-adapted therapyPET-2 respose-adapted therapy。新药新药:抗体药物共轭抗体药物共轭brentuximab vedotin(BV),brentuximab vedotin(BV),这是一种微这是一种微管蛋白毒素与管蛋白毒素与anti-CD30anti-CD30单克隆抗体，在复发难治病人中表单克隆抗体，在复发难治病人中表现良好活性。现良好活性。造血干细胞移植。造血干细胞移植。协和医院协和医院HLHL治疗原则治疗原则1 1各期病人均可行各期病人均可行ABVDABVD方案方案+/-IFRT+/-IFRT。2 2 未接受放疗的病人，在获未接受放疗的病人，在获CRCR后，应用后，应用ABVDABVD方案巩固方案巩固2 2程。总程。总疗程至少达到疗程至少达到6 6个。个。3 3 如如4 4程未达程未达PRPR或或6 6程未达程未达CRCR，则应为难治性病人，考虑行，则应为难治性病人，考虑行auto-HSCTauto-HSCT。4 4 复发病人，挽救治疗化疗敏感者考虑行复发病人，挽救治疗化疗敏感者考虑行auto-HSCTauto-HSCT。