髓母细胞瘤课件.ppt
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- 细胞 课件
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1、儿童儿童髓母细胞瘤的诊治新进展髓母细胞瘤的诊治新进展吕胜青吕胜青 (教(教 授)授)第三军医大学新桥医院神经外科第三军医大学新桥医院神经外科概概 况况 髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是一种常见的儿童颅内肿是一种常见的儿童颅内肿瘤,占儿童颅内肿瘤第二位瘤,占儿童颅内肿瘤第二位(18-20%),偶见于成年患者。偶见于成年患者。2007版版世界卫生组织中枢神世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类标准经系统肿瘤分类标准将其定将其定义为义为WHO IV级,是一种常见、级,是一种常见、高度恶性、呈浸润性生长的儿高度恶性、呈浸润性生长的儿童颅内肿瘤,好发于后颅窝中童颅内肿瘤,好发于后
2、颅窝中线部位,线部位,75%以上的患者起源以上的患者起源于小脑蚓部,并容易通过脑脊于小脑蚓部,并容易通过脑脊液循环通路播散。液循环通路播散。2007版版WHO肿瘤分类标准肿瘤分类标准 年发病率为年发病率为0.5/100 000,好发于好发于15岁以下的儿岁以下的儿童,尤其以童,尤其以7-9岁为高发年龄段。目前病因不明岁为高发年龄段。目前病因不明确,文献报道与遗传因素和病毒感染等有关确,文献报道与遗传因素和病毒感染等有关。临床表现主要有共济失调,以及肿瘤生长在小临床表现主要有共济失调,以及肿瘤生长在小脑蚓部造成脑脊液循环通路受阻而出现的颅内脑蚓部造成脑脊液循环通路受阻而出现的颅内压增高症状。目前
3、主要以显微手术切除辅助放压增高症状。目前主要以显微手术切除辅助放疗和化疗等治疗措施。疗和化疗等治疗措施。30-50%左右的患儿治疗左右的患儿治疗效果极差。效果极差。1、生物学特点和病理学分型生物学特点和病理学分型 生物学特点:高度恶性并呈浸润性生长,容易通过脑生物学特点:高度恶性并呈浸润性生长,容易通过脑脊液循环通路播散。脊液循环通路播散。2007年年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类标准世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类标准将髓母细胞瘤分为以下类型:经典型将髓母细胞瘤分为以下类型:经典型(classic)、促促纤维增生纤维增生/结节型结节型(desmoplastic/nodular)、广泛结广泛
4、结节型节型(medulloblastoma with extensive nodularity)、大细胞型大细胞型(large cell)、间变型间变型(anaplastic)以及其它类型(包括肌源性分化和黑色素以及其它类型(包括肌源性分化和黑色素样分化)样分化)。由于大细胞型和间变型在组织学上存在一。由于大细胞型和间变型在组织学上存在一定程度的重叠现象,合并为大细胞定程度的重叠现象,合并为大细胞/间变型间变型(large cell/anaplastic,LC/A)。经典型是髓母细胞瘤的最常见类型,约占经典型是髓母细胞瘤的最常见类型,约占60-80%,促纤促纤维增生维增生/结节型占结节型占7-
5、15%,大细胞大细胞/间变型占间变型占10-22%,广广泛结节型约为泛结节型约为3%,其它类型少于其它类型少于3%。组织病理学上,。组织病理学上,经典型多见于小脑蚓部,镜下可见:小细胞恶性肿瘤,经典型多见于小脑蚓部,镜下可见:小细胞恶性肿瘤,细胞密集,胞浆少、核深染、核分裂多见,多数瘤组织细胞密集,胞浆少、核深染、核分裂多见,多数瘤组织可见可见Homer-Wright假菊形团结构,部分瘤细胞向神经元假菊形团结构,部分瘤细胞向神经元或胶质细胞分化,血管和间质成份少见。或胶质细胞分化,血管和间质成份少见。经典型髓经典型髓母细胞瘤母细胞瘤H&E染色:染色:原始放大原始放大倍数倍数X2002、分子病理
6、学、分子病理学 (依据是信号通路的异常情况依据是信号通路的异常情况)包括四型包括四型:WNT(Wingless)型、型、SHH(Sonic Hedgehog)型和第型和第3(G3)型、第型、第4型(型(G4),其中),其中WNT型预后最好型预后最好(占占MB的的10%),G3型预后最差型预后最差(占占MB的的30%),SHH型婴儿患者预后较好型婴儿患者预后较好(25%左右左右),SHH型其它年龄组型其它年龄组和和G4型患者预后中等。型患者预后中等。与病理分型有部分交叉,与病理分型有部分交叉,WNT型主要见于病理亚型主要见于病理亚型的经典型,几乎无型的经典型,几乎无LCA型,罕见转移,预后较好,
7、而型,罕见转移,预后较好,而G3型主要是型主要是LCA型和部分经典型,蛛网膜下腔播散型和部分经典型,蛛网膜下腔播散/转移常见,预后极差。转移常见,预后极差。病理分型病理分型 经典型(经典型(Classic)促促纤维增生型或结节型(纤维增生型或结节型(Desmoplastic/nodular,DN)广泛广泛结节型(结节型(Medulloblastoma with extensive nodularity,MBEN)大细胞型或间变型(大细胞型或间变型(Large cell/anaplastic,LC/A)未未另行命名的分型(另行命名的分型(Not otherwise specified,NOS)分
8、子分型分子分型 WNT通路激活型(通路激活型(WNT-activated)SHH通路激活型(通路激活型(SHH-activated):):SHH通路激活合并通路激活合并TP53基因野生型基因野生型(SHH-activated,TP53-wildtype)SHH通路激活合并通路激活合并TP53基因突变型基因突变型(SHH-activated,TP53-mutant)非非WNT或或SHH通路激活型(通路激活型(Non-WNT/non-SHH):):3型(型(Group 3)和和 4型(型(Group 4)2016年年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型髓母细胞瘤病理分型和分子分型WNT:wnt/wi
9、ngless,SHH:Sonic Hedgehog2016修订版修订版WHO肿瘤分类标准肿瘤分类标准多层玫瑰花环样多层玫瑰花环样-伴有伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤染色体改变的胚胎来源肿瘤(Embryonal tumor with multilayered rosettes,C19MC-altered,ETMR)在病理形态学上与髓母细胞瘤类似,在病理形态学上与髓母细胞瘤类似,常见常见于幕上,儿童或青少年高发,于幕上,儿童或青少年高发,既往称之为:原始神经上皮来源肿瘤既往称之为:原始神经上皮来源肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET),主要由未分化
10、和低分化的神经上皮,主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤肿瘤构成,可有未分构成,可有未分化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分,或者相互混杂;主要表化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分,或者相互混杂;主要表现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状,WHO IV级。级。2016年年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准(修订版)中已取消该类肿瘤的中枢神经系统肿瘤分类标准(修订版)中已取消该类肿瘤的命名,修订为命名,修订为现名。现名。其病理亚型有:髓上皮瘤其病理亚型有:髓上皮瘤(medulloepithelioma)、中枢神经系统神经母细胞瘤中枢神经系统
11、神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细、中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神、未另行命名的中枢神经系统胚胎源性肿瘤经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor,NOS)以及非典型畸胎瘤以及非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)。其分子病理学。其分子病理学特点主要是染色体特点主要是染色体19q13.42位点的改变,表现为扩增或融合。位点的改变,表现为扩增或融合。3、分子遗传学研究、分子遗传学研究(1
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