(完整版)第七章-氨基酸代谢(中职护理《生物化学》)课件.ppt

1、九江市卫生学校九江市卫生学校 邹弯邹弯1.1.氨基酸脱氨基作用氨基酸脱氨基作用 2.2.氨的代谢氨的代谢 3.3.-酮酸的代谢酮酸的代谢2.2.一碳单位的代谢一碳单位的代谢1.1.氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧基作用一一.蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 二二.氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 三，氨基酸的特殊代谢三，氨基酸的特殊代谢1.结构蛋白结构蛋白 维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2.功能蛋白功能蛋白 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动3.氧化供能氧化供能 人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。部位：胃、小肠部位：胃、小肠消化酶：

2、胃蛋白酶、胰蛋白酶消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶产物：氨基酸、短肽产物：氨基酸、短肽部位：小肠部位：小肠形式：氨基酸、寡肽形式：氨基酸、寡肽机制：主动耗能机制：主动耗能消消化化吸吸收收20种 氨基酸非必需氨基酸体内需要而不能自身合成，必须由食物供给ValVal、IleIle、LeuLeu、ThrThr、MetMet、LysLys、PhePhe、TrpTrp半必需氨基酸在婴幼儿和儿童时期满足生长发育的需要HisHis、ArgArg必需氨基酸蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比量、种类、量质比。指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必指营养价值较低的蛋白

3、质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。营养学会推荐成人每日蛋白质需要量营养学会推荐成人每日蛋白质需要量 为为80g。一一.氨基酸脱氨基作用氨基酸脱氨基作用 二二.氨的代谢氨的代谢 三三.-酮酸的代谢酮酸的代谢氨 基 酸 代 谢 概 况尿素尿素酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)a a-酮酸酮酸氨氨脱氨基脱氨基胺胺类、类、CO2脱羧脱羧基基其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)代谢转变代谢转变食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收合成合成组织蛋白质组织蛋白质分解分解一，氨基酸的脱氨基

4、作用一，氨基酸的脱氨基作用定义：定义：氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基催化下脱去氨基生成生成-酮酸酮酸和和氨氨的过程，是的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。体内氨基酸分解代谢的主要途径。氧化氧化脱氨脱氨基作基作用用转氨转氨基作基作用用联合联合脱氨脱氨基作基作用用 一，氨基酸的脱氨基作用一，氨基酸的脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用 L-L-谷氨酸谷氨酸：氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚氨基酸，后者在水解成氨基酸，后者在水解成NHNH3 3和和a a-酮酸酮酸的的过程。过程。L-谷氨

5、酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD+NADH+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（二）转氨基作用（二）转氨基作用一，氨基酸的脱氨基作用一，氨基酸的脱氨基作用 是指在转氨酶的催化下，氨基酸的是指在转氨酶的催化下，氨基酸的-氨基氨基转移到转移到-酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变为相应的原来的氨基酸则转变为相应的-酮酸的过程。酮酸的过程。

6、氨基酸氨基酸 磷酸磷酸吡哆醛吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸磷酸吡哆胺吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶 体内大多数氨基酸都可在相应转氨酶体内大多数氨基酸都可在相应转氨酶的作用下发生转氨基作用，但能接受氨基的作用下发生转氨基作用，但能接受氨基的的-酮酸的只有三种：酮酸的只有三种：丙酮酸丙酮酸、-酮酮戊二酸戊二酸、草酰乙酸草酰乙酸。机体中最重要的转氨酶：机体中最重要的转氨酶：谷氨酸丙酮酸转氨酶（谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPTALT/GPT）谷氨酸草酰乙酸转氨酶（谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOTAST/GOT）COOH(CH2)2CHNH2COOHCH3COCOOHCOOH(CH

7、2)2COCOOHCH3CHNH2COOH+ALTCOOHCH2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOHCH2COCOOH+COOH(CH2)2CHNH2COOH+ASTCOOH(CH2)2COCOOH-酮戊二酸酮戊二酸丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸组织组织GOTGPT 心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016谷氨酸丙酮酸转氨酶（谷氨酸

8、丙酮酸转氨酶（ALT/GPTALT/GPT）急性肝炎急性肝炎 急性心梗急性心梗谷氨酸草酰乙酸转氨酶（谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOTAST/GOT）一，氨基酸的脱氨基作用一，氨基酸的脱氨基作用（三）（三）联合脱氨基作用联合脱氨基作用 体内主要的脱氨基方式体内主要的脱氨基方式 转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸-酮酸酮酸NHNH3 3-酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶转氨基作用氧化脱氨基作用（1 1）联合脱氨基作用顺序：）联合

9、脱氨基作用顺序：转氨基转氨基 氧化脱氨基氧化脱氨基（2 2）转氨基作用的氨基受体：）转氨基作用的氨基受体：-酮戊二酸酮戊二酸（3 3）主要部位：）主要部位：肝、肾、脑组织肝、肾、脑组织骨骼肌和心肌（缺乏骨骼肌和心肌（缺乏L-L-谷氨酸脱氢酶）谷氨酸脱氢酶）氨基酸脱氨基方式：氨基酸脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用特点：联合脱氨基作用特点：二，氨的代谢二，氨的代谢氨是机体正常代谢产物，具有毒性氨是机体正常代谢产物，具有毒性。主要是。主要是对神经系统毒性作用。对神经系统毒性作用。正常人正常人血氨浓度一般不超过血氨浓度一般不超过 60mol/L60mol/L。血氨升高会导致神经细

10、胞中毒，出现神经混血氨升高会导致神经细胞中毒，出现神经混乱、昏迷等。机制尚不清楚。乱、昏迷等。机制尚不清楚。血 氨 的 来 源 与 去 路血 氨 的 来 源 与 去 路（一）体内氨（一）体内氨的来源的来源氨基酸氨基酸脱氨基作用脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源产生的氨是血氨主要来源,胺胺类类的分解也可以产生氨的分解也可以产生氨肠道肠道吸收的氨吸收的氨未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨肾小管肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸

11、 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 NH NH3 3比比NHNH4 4+更易于穿过细胞膜更易于穿过细胞膜而进入细胞，二者互变受而进入细胞，二者互变受pHpH的影响。的影响。pH6 pH6时，时，NH NH3 3大量扩散入血，氨的吸收增强，血氨大量扩散入血，氨的吸收增强，血氨 pH pH 6 6时，时，NH NH3 3与与H H+形成形成NHNH4 4+不易被吸收，氨则扩散不易被吸收，氨则扩散 入肠腔，从粪便排出体外，血氨入肠腔，从粪便排出体外，血氨 碱性尿液时，碱性尿液时，NH NH3 3可被重吸收入血，血氨可被重吸收入血，血氨 酸性尿液时，酸性尿液时，肾小管上皮细胞分泌的肾小管上皮细胞分泌的NH

12、NH3 3与与H H+形成形成NHNH4 4+而随而随尿尿排排出体外，血氨出体外，血氨患者常采用弱酸性透析液做患者常采用弱酸性透析液做结肠透析结肠透析，禁止用肥皂水灌肠禁止用肥皂水灌肠。肝硬化腹水肝硬化腹水患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。（二）氨的主要去路（二）氨的主要去路合成部位：肝脏合成部位：肝脏合成原料：合成原料：NHNH3 3 CO CO2 2合成产物：尿素合成产物：尿素无毒、水溶性强，可随尿排出无毒、水溶性强，可随尿排出合成方式：鸟氨酸循环合成方式：鸟氨酸循环 合成部位：脑、肝、肌合成部位：脑、肝、肌合成方式：合成方式：NHNH3 3+

13、谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NHNH3 3+谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶谷氨酰谷氨酰胺酶胺酶脑脑肾肾体内解氨毒的主要方式体内解氨毒的主要方式谷氨酰胺谷氨酰胺既是氨的解毒产物，既是氨的解毒产物，也是体内氨的储存及运输形式。也是体内氨的储存及运输形式。2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮酮戊二戊二酸酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿

14、素线粒体线粒体胞胞 液液（三）高血氨和氨中毒（三）高血氨和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ，常见于肝常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨氨中毒中毒。血氨血氨脑氨脑氨 a a-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸 ATP谷氨酰胺谷氨酰胺肝性脑病氨肝性脑病氨中毒学说：中毒学说：TAC合成尿素合成尿素 肝功能肝功能 三三，-酮 酸 的 代 谢酮 酸 的 代 谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变

15、成糖及脂类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、

16、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类

17、别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷和氧化磷酸化彻底氧化为酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同

18、时生成，同时生成ATP。三三，-酮 酸 的 代 谢酮 酸 的 代 谢2.2.一碳单位的代谢一碳单位的代谢1.1.氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR胺类胺类羧酸羧酸氨氨醛类醛类排出排出氧化氧化（一）（一）-氨基氨基丁酸丁酸 (GABA(GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸谷氨酸脱脱羧羧酶酶 GABAGABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。制作用。临床应用：妊娠呕吐及小儿搐搦临床应用：妊娠呕吐及小儿搐搦维生素维生素B B6 6

19、（二二）组胺组胺L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可引起局部水肿、组胺是强烈的血管舒张剂，可引起局部水肿、血压下降；可增加毛细血管的通透性，还可血压下降；可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。（三三）5-5-羟色胺羟色胺 (5-HT)(5-HT)（四四）多胺多胺

20、鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒丙胺转移酶丙胺转移酶5 5-甲硫腺苷甲硫腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。某些氨基酸分解代谢过程中产生的某些氨基酸分解代谢过程中产生的只含有一只含有一个碳原子个碳原子的的有机有机基团基团，称为，称为一碳一碳单位单位。COCO2 2除外。除外。甲基甲基-CH-CH3 3甲烯甲烯基基-CH-CH2 2-甲炔甲炔基基-CH=-CH=甲酰基甲酰基-CHO-CHO亚亚氨氨甲基甲基-CH=NH-CH=NH 四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（1）合成嘌呤、嘧啶的必要原料）合成嘌呤、嘧啶的必要原料（2）提供甲基）提供甲基（3）与新药设计密切相关：抗肿瘤药物）与新药设计密切相关：抗肿瘤药物