anca相关性血管炎诊疗进展(同名135)课件.ppt

1、特征特征韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血显微镜下多血管炎管炎（MPA）变应性肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎性血管炎（CSS）好发年龄好发年龄40-50岁岁50-60岁岁20-40岁岁性别性别男：女为男：女为2：1 男：女为男：女为2：1男多于女男多于女起病特点起病特点慢性进行性慢性进行性慢性进行性慢性进行性慢性起病慢性起病韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿性变应性肉芽肿性血管炎（血管炎（CSS）肾脏病变肾脏病变大部分有肾损害，大部分有肾损害，节段性坏死性肾节段性坏死性肾小球肾炎小球肾炎,免疫免疫荧光阴性。荧光阴性。近近100100肾脏

2、受累，肾脏受累，坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎（5050为为急进性肾急进性肾小球肾炎小球肾炎）早期急）早期急性肾功能衰竭性肾功能衰竭50累及肾脏，累及肾脏，病变轻病变轻肺病病变肺病病变80肺部受累，肺部受累，胸片示胸片示结节、空结节、空洞洞、侵润病灶。、侵润病灶。50肺病受累，肺病受累，胸片示无特异性胸片示无特异性的肺部的肺部侵润侵润影或影或小泡状侵润影小泡状侵润影常见肺病受累，常见肺病受累，胸片示胸片示一过性一过性、迁移性斑片状、迁移性斑片状、弥漫性阴影弥漫性阴影神经神经10%血管炎性神血管炎性神经病经病58%血管炎性神血管炎性神经病经病78%血管炎性神血管炎性神经病经病韦格纳肉芽肿韦格纳

3、肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎（性血管炎（CSS）心脏心脏偶见瓣膜病变偶见瓣膜病变罕见罕见常有常有(冠状动脉冠状动脉炎和心肌炎是炎和心肌炎是主要死因主要死因)、心、心衰衰与与ANCA的关系的关系90 cANCA阳阳性，性，PR3MPO70的的pANCA阳性阳性,MPO PR3pANCA阳性阳性,MPO PR3ANA可阳性可阳性可阳性可阳性阴性阴性韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿性变应性肉芽肿性血管炎（血管炎（CSS）嗜酸细胞嗜酸细胞正常正常轻度升高轻度升高90显著增高显著增高，大于白细胞总数大于白细胞总数的的10预后预后未治疗平均存活未治疗平均存活5个月，早期治个月，早期治疗可存活疗可存活5年以年以上上5年生存率年生存率30预后比较好预后比较好用髓过氧化物酶用髓过氧化物酶(MPO)(MPO)附着的免疫吸附柱清除附着的免疫吸附柱清除MPO-ANCAMPO-ANCA，取得了较好的疗效。取得了较好的疗效。ANCAANCA水平显著降低，病情改善。水平显著降低，病情改善。