临床出血倾向评估课件.ppt
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- 临床 出血 倾向 评估 课件
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1、临床出血倾向评估及筛查试验的应用 出血倾向(bleeding tendency)是指皮肤粘膜自发性或损伤后的出血现象。表现为皮肤瘀点、紫癜、瘀斑、血肿,也可表现为鼻出血、牙龈出血或月经过多,少数可表现为内脏出血。引起出血倾向的原因主要包括:血管壁结构和功能异常 血小板数量和功能异常 凝血功能障碍(凝血因子缺乏或血中有 抗凝血物质)局部病变引起的反复出血,如肺结核咯血、溃疡病引起的呕血等则不属于出血倾向。主要内容1、出血倾向评估的必要前提2、出血倾向筛查试验的应用3、出血倾向评估的思维4、临床处理一、出血倾向评估的必要前提(一)、病史询问要点 1、出血家族史 家族中有同样出血倾向患者,提示为遗传
2、性出血性疾病。有应详细询问遗传方式。父母、兄弟、姐妹及子女每一代亲属中都可出现为常染色体显性遗传,血管性假血友病、遗传性毛细血管扩张症、巨大血小板综合征。若父母正常,疾病隔代出现,男女均可发病,为常染色体隐性遗传,父母大多为近亲结婚,属于这种方式遗传的疾病有血小板无力症、血小板释放反应缺陷,以及凝血因子、缺乏症。若为女性传递,男性发病,兄弟、外祖父及外甥中有同样发病者,为性染色体隐性遗传,如血友病甲、血友病乙。2、发病年龄 一般遗传性出血性疾病发病年龄较小,获得性发病年龄较大,但急性ITP大多在儿童时发病,血友病患者偶有在成年后发病。成年发病大多数为获得性出、凝血性疾病或其他出血性疾病。3、出
3、血方式 皮肤出血点、紫癜、鼻出血、牙龈出血,见于血管和(或)血小板量和质的异常;妇女月经过多,如能除外妇科疾病(如子宫肌瘤、功能性子宫出血等),最常见于血小板减少症;消化道持续性出血如能除外局部因素(溃疡病、慢性胃炎、胃粘膜脱垂、胃癌等),提示为遗传性毛细血管扩张症;拔牙后出血不止或轻微外伤后的持续性出血,提示为凝血障碍性疾病,如血友病及血管性血友病。4、服药史 有些药物可直接损害血管壁或通过免疫机制使血管壁通透性增加,引起药物性血管性紫癜,如砷、铋、金盐、氯霉素、磺胺类、异烟肼、对氨水杨酸等;有些药物通过抗体形成引起免疫性血小板减少,如奎宁、奎尼丁、氯噻嗪、利福平等;有些药物影响血小板功能,
4、如阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等;有些药物抑制骨髓造血,或选择性抑制巨核细胞生成,如抗癌药、氯霉素、保泰松、乙醇、甲磺丁脲等;有些药物则是通过抑制凝血,如门冬酰胺酶、华法林、肝素或低分子肝素、香豆素等;尿激酶、链激酶等溶栓药则是通过使纤溶酶原转变为纤溶酶,引起纤维蛋白溶解,从而溶解血栓,但若使用过量也会引起出血。不少药物是通过多种机制引起出血的。5、其他既往史 儿童发病前 13 周有上呼吸道感染史,近期有皮肤粘膜出血,提示为急性ITP;既往有慢性肝炎、肝硬化史或有胆道阻塞史,提示为凝血因子缺乏;既往有再生障碍性贫血、脾肿大、系统性红斑狼疮等,提示为继发性血小板减少,后者还可能与血中有抗凝物质等
5、有关;既往有真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、早期慢性粒细胞性白血病等骨髓增生性疾病,其出血倾向可能与血小板增多有关。(二)、体格检查重点 1、皮肤粘膜 下肢皮肤反复出现瘀点、瘀斑,对称分布,分批出现,瘀点大小不等,呈紫红色,可融合成片状或略高出皮肤表面,见于过敏性紫癜;手掌、甲床、耳部、口腔及鼻粘膜毛细血管扩张、扭曲,病变呈斑点(片)状、小结节状或血管瘤状,可高出皮肤表面,加压后消失,提示为遗传性毛细血管扩张症;下肢皮肤反复发作的瘀点、瘀斑,大小不等、分布不均,伴有鼻出血、牙龈出血及月经量增多,见于血小板减少性紫癜;口腔粘膜血疱、眼底出血,提示为重度血小板减少(血小板计数常小于 20 1
6、09/L);肌肉血肿、关节腔内出血,伴关节肿胀、畸形及功能障碍,提示为血友病性出血;自发性广泛出血或伤口及注射部位渗血,呈大片瘀斑,见于弥散性血管内凝血;软腭、腋下散在针尖大小出血点,可呈条索状或抓痕样,是流行性出血热的出血特点。2、浅表淋巴结 浅表淋巴结肿大,质地中等或偏硬,无压痛,见于淋巴瘤及急性白血病、慢性白血病、恶性组织细胞病、结缔组织病。3、胸部 胸骨中、下段压痛见于急、慢性白血病。4、腹部 腹壁静脉曲张、腹水征、脾肿大,提示为肝硬化,其出血与肝功能减损、凝血因子合成障碍有关,肝、脾肿大,见于恶性淋巴瘤、急性白血病、慢性白血病及恶性组织细胞病、骨髓纤维化、系统性红斑狼疮,若合并继发性
7、脾功能亢进,则加重出血倾向;不明原因的脾肿大伴出血倾向,要考虑为原发性脾功能亢进症。二、筛查试验的应用1.血管壁与血小板的筛选试验(1)毛细血管脆性试验 原原 理理 毛细血管壁完整性毛细血管壁完整性 压力压力内皮结构与功能内皮结构与功能 异常异常 脆脆 性性 易出血易出血血小板质与量血小板质与量 通透性通透性 方方 法法 血压计袖带血压计袖带 (收缩压收缩压+舒张压舒张压)2 2 上臂加压上臂加压8min 8min 在前臂直径在前臂直径5cm 5cm 圆圈内计数出血点圆圈内计数出血点参考值男性0-5个 女性0-10个 10个为异常 意 义本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.异常提示:毛
8、细血管脆性、通透性 2.常见于:血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常(2)出血时间(BT):原 理 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间,主要反映血管壁和血小板相互作用方 法用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm深,观察出血自然停止的时间参考值 Duke法 1-3 min 4min为延长 Ivy 法 2-6min 7min为延长 BT测定器法 6.92.1min 9min为延长意 义1.BT长短主要受血小板因素和血管壁 因素的影响2.BT延长 血小板明显 50109/L 血小板功能异常:血小板无力症或药物 影响(如阿斯匹林、潘生丁)血管壁异常:遗传性毛细血管扩张症 综合:血管性血友病(VWD
9、)、DIC意 义3BT缩短 某些严重高凝状态或血栓性疾病 心梗、脑梗、DIC高凝期出血时间 尽管已建立标准化的检查方法,但重复性仍较差,易发生较大差异。低敏感性和低特异性,出血时间并不一定反映出其他任何部位的出血情况。临床已很少使用。血小板计数:参考值 100-300109/L 400109/L为增加意 义1血小板减少 生成障碍:再障、白血病、骨纤、放射病 破坏过多:ITP、SLE、脾亢 消耗过多:DIC、TTP意 义2血小板增多 一过性增多:急性大出血、溶血或脾切除术后 持续性增多:骨髓增生性疾病:慢粒、真红、原发性血小板增多症血块收缩时间(CRT):原理原理 血小板血小板血凝块血凝块 纤维
10、蛋白网纤维蛋白网 收缩收缩 血栓收缩蛋白血栓收缩蛋白 血清被挤出血清被挤出 血块缩小加固血块缩小加固方法全血标本注入试管中,静置,观察析出的血清占原有全血量的 百分比 表示血块退缩的程度表示血块退缩的程度 参考值 30min-1h 开始退缩 18h-24h 完全退缩退缩完全:析出的血清 全血量 40-50%40-50%意义1主要用于血小板功能测定的初筛试验2退缩不良见于:a)血小板功能异常或量(尤其正常对照10s以上者 延长 正常对照5s以上者 缩短是内源性凝血系统较为敏感和常用的筛选试验。意 义延长:1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷 (如、/血友病甲、乙、丙)2.其次检测第二、三阶段因子
11、,如凝血 酶原、纤维蛋白原 3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多缩短高凝状态(hypercoagulation state)(脑血栓、心梗、DIC高凝期)(2)凝血酶原时间(PT):原 理组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca2+血浆参考值 QUIK法:11-13sPT是外源性凝血途径的较为敏感和常用的筛选试验。延长:1因子II、V、VII、X 单独或联合缺乏 2严重纤维蛋白原降低(尤其1g/L时)3Vitk缺乏症、严重肝病 4纤溶亢进(如DIC后期)5循环中抗凝物质增加,如 SLE 6口服抗凝剂的首选监测指标:INR 2-3缩短:高凝状态(3)凝血酶时间(TT):原 理标准凝血酶血浆
12、 参考值16-18s 超过正常对照3s为延长意 义主要检测凝血过程第三阶段 1纤维蛋白原质与量异常 2FDP增多,如纤溶亢进 3循环中抗凝物质增多,如AT-、肝素 样物质 4异常球蛋白增多,如多发性骨髓瘤(4)血浆纤维蛋白原定量参考值 双缩脲法:2-4g/L 4g/L为异常意 义 减少:1先天性纤维蛋白原缺乏症 2DIC(消耗过多)3严重肝病 增高:1高凝状态:血栓性疾病,急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等 2生理性:部分正常老人,妊娠晚期3.病理性抗凝物质的筛选试验(1)复钙交叉试验:延长的复钙时间,如果能被1/10量的正常血浆所纠正,表示受检血浆中缺少凝血因子,若不能被50%量的正常血浆纠正,
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