原发性甲状旁腺功能亢进邢小平课件.ppt
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1、原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进北京协和医院内分泌科北京协和医院内分泌科邢小平邢小平 甲旁亢分类甲旁亢分类原发性原发性继发性继发性三发性三发性假假 性性原发性甲旁亢的流行病学原发性甲旁亢的流行病学 欧美多见,发生率欧美多见,发生率1:1000 女性多见,约为男性的女性多见,约为男性的23倍倍 发病年龄偏大,平均发病年龄偏大,平均50 岁左右岁左右 甲状旁腺解剖甲状旁腺解剖甲状旁腺分上下两对,甲状旁腺分上下两对,4个腺体;偶为个腺体;偶为38个。个。上甲状旁腺:由第四对鳃囊发育而来。上甲状旁腺:由第四对鳃囊发育而来。在甲状腺上极背侧附近。在甲状腺上极背侧附近。下甲状旁腺:由第三对腮囊
2、随胸腺下降而形下甲状旁腺:由第三对腮囊随胸腺下降而形 成,位置分布较广,多数位于成,位置分布较广,多数位于 甲状腺下极前或侧后表面。甲状腺下极前或侧后表面。病病 理理 腺瘤:占腺瘤:占7890%,多数为单个,多数为单个,少数为少数为2个以上。个以上。增生:占增生:占1520%,通常,通常4个腺个腺 体都增生肥大。体都增生肥大。腺癌:占腺癌:占0.53%,比腺瘤体积大。,比腺瘤体积大。原发性甲旁亢病理生理原发性甲旁亢病理生理甲状旁腺分泌甲状旁腺分泌PTH过多:过多:骨:加速骨吸收、破坏,骨钙释放增加骨:加速骨吸收、破坏,骨钙释放增加 骨吸收指标血骨吸收指标血TRAP、ICTP,尿,尿HOP、Py
3、d、NTX 升高升高 骨形成指标血骨形成指标血ALP、BGP、PICP升高升高 肾:增加肾小管对钙的重吸收肾:增加肾小管对钙的重吸收 抑制近端肾小管对磷的重吸收抑制近端肾小管对磷的重吸收 激活肾的激活肾的1羟化酶,使羟化酶,使1,25-双羟维生素双羟维生素D增多增多 肠:间接通过肠:间接通过1,25-双羟维生素双羟维生素D的作用,促肠钙磷吸收的作用,促肠钙磷吸收 病理生理病理生理 PTH 分泌过多分泌过多骨钙溶解释放入血骨钙溶解释放入血肾小管及肠吸收钙增加肾小管及肠吸收钙增加肾小管回吸收磷减少肾小管回吸收磷减少 血钙血钙 尿钙尿钙血磷血磷 尿磷尿磷 尿路结石尿路结石 肾钙化肾钙化 肾功能损害肾
4、功能损害甲旁亢的临床表现甲旁亢的临床表现 无症状:随着血钙筛选的应用,发现无症状:随着血钙筛选的应用,发现50%患者无症状,仅有生化异常。患者无症状,仅有生化异常。有症状:三组症状均发展缓慢有症状:三组症状均发展缓慢 高血钙症状高血钙症状 骨骼病变骨骼病变 泌尿系症状泌尿系症状无症状甲旁亢无症状甲旁亢 西方国家的比率:西方国家的比率:7080%(1970 s钙筛查)钙筛查)巴西进行钙筛查巴西进行钙筛查16年,目前比率达年,目前比率达35%香港钙筛查后比率无明显变化香港钙筛查后比率无明显变化 临床表现临床表现 高血钙症状高血钙症状一、中枢神经系统:淡漠一、中枢神经系统:淡漠 消沉消沉 性格改变性
5、格改变 记忆力减退或记忆力减退或 烦躁烦躁 多虑多虑 失眠失眠 情绪不稳情绪不稳 突然衰老突然衰老 偶有偶有 严重精神病严重精神病 更甚者昏迷更甚者昏迷 神经肌肉症状:易疲劳神经肌肉症状:易疲劳 四肢肌肉软弱四肢肌肉软弱 近端肌肉尤甚近端肌肉尤甚 重者肌肉重者肌肉 萎缩萎缩 可有肌电图异常可有肌电图异常 术后均可恢复术后均可恢复 临床表现临床表现 高血钙症状高血钙症状二、胃肠道系统:二、胃肠道系统:胃肠道平滑肌张力降低胃肠道平滑肌张力降低 蠕动缓慢蠕动缓慢 因而纳差因而纳差 腹胀腹痛腹胀腹痛 反酸反酸 便秘便秘 重者恶心呕吐重者恶心呕吐 1024%病人有溃疡病:病人有溃疡病:高血钙高血钙刺激胃
6、泌素分泌刺激胃泌素分泌胃酸增加胃酸增加510%病人有急性或慢性胰腺炎发作:病人有急性或慢性胰腺炎发作:钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶临床表现临床表现 骨骼病变骨骼病变 全身或局部的骨关节疼痛全身或局部的骨关节疼痛 伴明显压痛伴明显压痛 活动受限活动受限典型病变是广泛脱钙典型病变是广泛脱钙 纤维性囊性骨炎纤维性囊性骨炎 囊肿形成囊肿形成病理性骨折病理性骨折 骨畸形如胸廓塌陷变窄骨畸形如胸廓塌陷变窄 椎体变形椎体变形 骨盆畸形骨盆畸形 四肢弯曲四肢弯曲 身材变矮身材变矮 棕色瘤棕色瘤较大囊肿常有陈旧出血而呈棕色较大囊肿常有陈旧出血而呈棕色 国内报道的病例国内报道的病例
7、 80%以骨骼病变为主以骨骼病变为主 或与泌尿系结石同时存在或与泌尿系结石同时存在临床表现临床表现 泌尿系症状泌尿系症状烦渴烦渴 多饮多饮 多尿多尿 肾绞痛肾绞痛 血尿血尿 易泌尿系感染易泌尿系感染反复单侧或双侧肾结石反复单侧或双侧肾结石可出现肾钙化可出现肾钙化 晚期肾功能不全晚期肾功能不全 原发性甲旁亢肾结石的发生:国外原发性甲旁亢肾结石的发生:国外20%国内国内4149%肾结石由原发性甲旁亢所致:国外肾结石由原发性甲旁亢所致:国外210%国内国内2.5%临床表现临床表现 甲旁亢危象甲旁亢危象 也称高钙危象:病人血钙大于也称高钙危象:病人血钙大于3.54.0mmol/l同时有不同程度的胃肠系
8、、泌尿系、心血管系同时有不同程度的胃肠系、泌尿系、心血管系和中枢神经系统症状体征,严重者昏迷、心跳和中枢神经系统症状体征,严重者昏迷、心跳骤停死亡。骤停死亡。一旦发现必须紧急对症处理!一旦发现必须紧急对症处理!临床表现临床表现 体体 征征 颈部可触及肿物者约颈部可触及肿物者约1030%骨骼压痛骨骼压痛 局部隆起局部隆起 畸形畸形 身材缩短等身材缩短等 钙沉着于角膜约钙沉着于角膜约25%心动过速或过缓心动过速或过缓 心律失常心律失常 Q-T间期缩短间期缩短 可有血压增高可有血压增高 骨骨X 线检查线检查(一)(一)普遍性骨质脱钙普遍性骨质脱钙 骨质稀疏骨质稀疏头颅相:毛玻璃样或颗粒状头颅相:毛玻
9、璃样或颗粒状 少数见局限性透亮区少数见局限性透亮区双手相:指骨有骨膜下吸收双手相:指骨有骨膜下吸收 皮质外缘呈花边样改皮质外缘呈花边样改 变变 以中指桡侧更为明显和常见以中指桡侧更为明显和常见骨盆相:耻骨联合和骶髂关节的两端可有软骨下骨骨盆相:耻骨联合和骶髂关节的两端可有软骨下骨 吸收吸收纤维性囊性骨炎纤维性囊性骨炎 在骨局部形成大小不等的透亮区在骨局部形成大小不等的透亮区 长骨骨干多见,也见于骨盆、肋骨、锁骨长骨骨干多见,也见于骨盆、肋骨、锁骨 和掌骨等部位和掌骨等部位原原发发性性甲甲旁旁亢亢骨骨X 线检查线检查(二)(二)齿槽骨板曲面断层相:齿槽骨板曲面断层相:牙周膜下牙槽骨硬板消失牙周膜
10、下牙槽骨硬板消失 但也可见于但也可见于 其他原因引起的骨质疏松症或牙周病其他原因引起的骨质疏松症或牙周病原发性甲旁亢伴骨软化者原发性甲旁亢伴骨软化者 1980年我院报告年我院报告 51%1986年天津报告年天津报告 16%骨软化的骨软化的X线表现有假骨折、耻骨上支和下支最常见。线表现有假骨折、耻骨上支和下支最常见。骨盆变形,椎体双凹变形,儿童患者见尺桡骨干骺骨盆变形,椎体双凹变形,儿童患者见尺桡骨干骺 端增宽,边缘呈毛刷状改变端增宽,边缘呈毛刷状改变儿童甲旁亢儿童甲旁亢13例例 佝偻病体征佝偻病体征 11例例 腕部增大呈手镯样腕部增大呈手镯样 9例例 串珠肋串珠肋 10例例 膝外翻膝外翻 10
11、例例 膝内翻膝内翻 1例例 亨利氏沟亨利氏沟 1例例 鸡胸鸡胸 1例例 孟迅吾等孟迅吾等 中华儿科杂志中华儿科杂志2019,33(2):):81 儿童甲旁亢儿童甲旁亢13例骨例骨X线相改变线相改变 头颅颗粒状改变头颅颗粒状改变 8例例 耻骨联合软骨下吸收耻骨联合软骨下吸收 3例例 头颅囊状透亮区头颅囊状透亮区 3例例 锁骨端软骨下吸收锁骨端软骨下吸收 2例例 指骨骨膜下吸收指骨骨膜下吸收 12例例 纤维性囊性骨炎纤维性囊性骨炎 2例例 病理性骨折病理性骨折 4例例 (左肱骨(左肱骨2例、左尺桡骨、左肘关节各例、左尺桡骨、左肘关节各1例)例)孟迅吾等孟迅吾等 中华儿科杂志中华儿科杂志2019,3
12、3(2):):81儿童甲旁亢儿童甲旁亢13例骨例骨X线相改变线相改变 长骨干骺端呈佝偻病改变长骨干骺端呈佝偻病改变 11例例 (增宽呈杯口状、边缘呈毛刷状、有生长障碍线)(增宽呈杯口状、边缘呈毛刷状、有生长障碍线)尺桡骨远端尺桡骨远端 7例例 肱骨近端肱骨近端 4例例 骨盆变形骨盆变形 13例例 孟迅吾等孟迅吾等 中华儿科杂志中华儿科杂志2019,33(2):):81原发性甲旁亢的诊断原发性甲旁亢的诊断 分为两个步骤分为两个步骤 第一第一 定性诊断(鉴别诊断)定性诊断(鉴别诊断)第二第二 定位诊断定位诊断 鉴别诊断鉴别诊断1、高钙血症:高钙血症:多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 其他系统恶性肿瘤有或其
13、他系统恶性肿瘤有或 无溶骨性骨转移无溶骨性骨转移 结节病结节病 维生素维生素A、D过量过量 甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症2、代谢性骨病:代谢性骨病:骨质疏松症骨质疏松症 骨质软化症骨质软化症 肾性骨营养不良肾性骨营养不良定位诊断定位诊断(一)(一)1、颈部颈部 B超:超:采用高分辨率的采用高分辨率的B超探头超探头 可发现直径可发现直径1 cm以上的以上的 腺瘤腺瘤 我院张氏检测了我院张氏检测了55例原发性甲旁亢例原发性甲旁亢 诊断正确率诊断正确率81.8%2、放射性核素检查:放射性核素检查:125I和和75Se硒蛋氨酸计算机减影技术硒蛋氨酸计算机减影技术 据报据报 道可发现道可发现 82%
14、的病变的病变 99m 锝锝(99m Tc)和铊和铊(201 TI)双重同位素双重同位素 减影扫描减影扫描 与手术符合率有报道达与手术符合率有报道达 92%99mTc-MIBI双时相甲状旁腺扫描显像双时相甲状旁腺扫描显像 我院报道符合率我院报道符合率94.1%定位诊断定位诊断(二)(二)3.颈部和纵隔颈部和纵隔CT扫描:扫描:对颈部的病变甲状旁腺定位意义不大对颈部的病变甲状旁腺定位意义不大 对位于前上纵隔腺瘤的诊断符合率对位于前上纵隔腺瘤的诊断符合率67%对颈部手术失败的病例,可利用对颈部手术失败的病例,可利用CT检查除外纵隔病变检查除外纵隔病变4.静脉插管选择性分段取血测静脉插管选择性分段取血
15、测PTH:为创伤性检查为创伤性检查 血血PTH的峰值点反映病变甲状旁腺的的峰值点反映病变甲状旁腺的 位置位置 我院用此方法定位正确率为我院用此方法定位正确率为83.3%(20/24)甲旁亢的手术适应症甲旁亢的手术适应症 *有症状或有并发症者:均需手术治疗有症状或有并发症者:均需手术治疗 *无症状而仅有轻度高血钙:尚有争论无症状而仅有轻度高血钙:尚有争论 1、可严密追随观察,如出现下列情况则需手术:、可严密追随观察,如出现下列情况则需手术:X线片有骨吸收表现;线片有骨吸收表现;肾功能减退;肾功能减退;活动性尿路结石;活动性尿路结石;血钙水平血钙水平3mmol/l;血血PTH较正常增高较正常增高2
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