垂体发育异常完整课件.ppt

1、垂体发育异常垂体 垂体（pituitary gland，亦称为脑垂体）位于脑底部的中央位置，在蝶骨中的蝶鞍内，它的上方有视神经经过，两侧被海绵静脉窦（cavernous sinus）所包围，它的底部为蝶窦（sphenoid sinus）及鼻咽（nasopharynx）。整个垂体大小约1.3x0.9x0.6厘米，重量约0.6克，可分为垂体前叶、垂体后叶，其中前叶约80%，后叶约20%。颅底蝶鞍垂体窝内，重约颅底蝶鞍垂体窝内，重约0.5cm0.5cm，体积，体积1cm1cm1cm1cm0.5cm0.5cm，垂体的组成垂体的组成垂体由腺垂体和神经垂体两部分组成垂体由腺垂体和神经垂体两部分组成垂体组成

2、垂体组成 垂体分为腺垂体和神经垂体两部分。腺垂体包括远侧部、结节部和中间部；神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体是人体最重要的内分泌腺，分前叶和后叶两部分。分泌多种激素，对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。The ectopic pituitary hyperintense signal is at the median eminence(arrow）神经垂体分为神经部和漏斗青春期，更年期妇女垂体高度较高Pituitary stalks were not clearly visible,probably because they were tilted by lateral displacem

3、ent of the two duplicated glands.垂体后叶高信号不显示可见于正常人，也常为中枢性尿崩症的特征，由于垂体后叶在MRT1加权图呈高信号的原因主要是由于垂体后叶内含有分泌抗利尿激素的神经分泌颗粒，当神经垂体通道破坏或中断时，含抗利尿激素的神经分泌颗粒减少，MRT1加权图垂体后叶高信号消失，临床则导致尿崩症。6克，可分为垂体前叶、垂体后叶，其中前叶约80%，后叶约20%。垂体分为腺垂体和神经垂体两部分。Double pituitary也可同时有颅面发育异常。神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体腺发育不良（pituitary hypoplasia）可累及垂体腺和下丘脑，常表

4、现为体格发育低下，通常于幼年期因个子低而就诊。分泌多种激素，对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。垂体的组成垂体的组成 神经垂体由间脑底部的神经外胚层向腹侧突出的神经垂体神经垂体由间脑底部的神经外胚层向腹侧突出的神经垂体芽发育而成芽发育而成 神经垂体分为神经部和漏斗神经垂体分为神经部和漏斗 漏斗与下丘脑相连，由正中隆起和漏斗柄漏斗与下丘脑相连，由正中隆起和漏斗柄组成组成垂体功能垂体功能 垂体各部分都有独自的任务。腺垂体细胞分泌的激素主要垂体各部分都有独自的任务。腺垂体细胞分泌的激素主要有有7 7种，它们分别为生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、种，它们分别为生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促肾上腺

5、皮质激素（黄体生成素和卵泡刺激素）和黑色细促肾上腺皮质激素（黄体生成素和卵泡刺激素）和黑色细胞刺激素。胞刺激素。神经垂体本身不会制造激素，而是起一个仓库的作用。下神经垂体本身不会制造激素，而是起一个仓库的作用。下丘脑的视上核和室旁核制造的抗利尿激素和催产素，通过丘脑的视上核和室旁核制造的抗利尿激素和催产素，通过下丘脑与垂体之间的神经纤维被送到神经垂体贮存起来，下丘脑与垂体之间的神经纤维被送到神经垂体贮存起来，当身体需要时就释放到血液中。当身体需要时就释放到血液中。正常垂体的正常垂体的MRIMRI测量测量 儿童儿童6mm6mm 男性、绝经后女性男性、绝经后女性8mm8mm 年轻女性年轻女性10m

6、m10mm 妊娠、哺乳女性妊娠、哺乳女性12mm12mm 青春期，更年期妇女垂体高度较高青春期，更年期妇女垂体高度较高 垂体的高度是重要的诊断指标垂体的高度是重要的诊断指标垂体发育异常垂体发育异常 垂体发育异常包括垂体腺发育不良、双重垂体和异位神经垂体。垂体发育异常包括垂体腺发育不良、双重垂体和异位神经垂体。垂体腺发育不良（垂体腺发育不良（pituitary hypoplasiapituitary hypoplasia）可累及垂体腺和下丘）可累及垂体腺和下丘脑，常表现为体格发育低下，通常于幼年期因个子低而就诊。也脑，常表现为体格发育低下，通常于幼年期因个子低而就诊。也可同时有颅面发育异常。可同

7、时有颅面发育异常。CTCT和和MRMR检查表现为小蝶按，垂体腺小，检查表现为小蝶按，垂体腺小，垂体高度小于垂体高度小于2mm2mm，漏斗部不见，漏斗部不见，MRT1MRT1加权矢状位垂体后叶缺乏加权矢状位垂体后叶缺乏高信号，或者高信号出现在漏斗上部或下丘脑。高信号，或者高信号出现在漏斗上部或下丘脑。双重垂体（双重垂体（duplication of the pituitary glandduplication of the pituitary gland）是一）是一种罕见的垂体腺发育异常，常合并有中线颅面部发育异常种罕见的垂体腺发育异常，常合并有中线颅面部发育异常，少数可表现有生长激素缺乏。，少

8、数可表现有生长激素缺乏。MRMR检查可见两个垂体腺由检查可见两个垂体腺由一层薄的隔膜分开，每个垂体腺通过各自的垂体柄与下丘一层薄的隔膜分开，每个垂体腺通过各自的垂体柄与下丘脑相连。蝶鞍通常不扩大。脑相连。蝶鞍通常不扩大。异位神经垂体异位神经垂体 异位神经垂体（异位神经垂体（ectopic neurohypophysisectopic neurohypophysis）是指神经垂）是指神经垂体位置异常，不位于蝶鞍内，可同时伴有身材矮小和生长体位置异常，不位于蝶鞍内，可同时伴有身材矮小和生长激素缺乏。激素缺乏。有人认为这种改变是由于产伤引起神经垂体和腺垂体的分有人认为这种改变是由于产伤引起神经垂体和

9、腺垂体的分离，也有认为是由于神经垂体向下发育障碍，神经垂体与离，也有认为是由于神经垂体向下发育障碍，神经垂体与腺垂体未能在鞍内融合所致，也可能是中线颅面发育异常腺垂体未能在鞍内融合所致，也可能是中线颅面发育异常的一部分。的一部分。异位神经垂体在矢状位异位神经垂体在矢状位MRT1MRT1加权图上表现为垂体后部高信加权图上表现为垂体后部高信号消失，近端垂体柄不见，漏斗近侧或灰结节部位可见高号消失，近端垂体柄不见，漏斗近侧或灰结节部位可见高信号的异位神经垂体。信号的异位神经垂体。异位神经垂体异位神经垂体 垂体后叶高信号不显示可见于正常人，也常为中枢性尿崩垂体后叶高信号不显示可见于正常人，也常为中枢性

10、尿崩症的特征，由于垂体后叶在症的特征，由于垂体后叶在MRT1MRT1加权图呈高信号的原因主加权图呈高信号的原因主要是由于垂体后叶内含有分泌抗利尿激素的神经分泌颗粒要是由于垂体后叶内含有分泌抗利尿激素的神经分泌颗粒，当神经垂体通道破坏或中断时，含抗利尿激素的神经分，当神经垂体通道破坏或中断时，含抗利尿激素的神经分泌颗粒减少，泌颗粒减少，MRT1MRT1加权图垂体后叶高信号消失，临床则导加权图垂体后叶高信号消失，临床则导致尿崩症。但中枢性尿崩症患者垂体后叶高信号可存在，致尿崩症。但中枢性尿崩症患者垂体后叶高信号可存在，这种病例可能为垂体后叶抗利尿激素释放环节有损害或缺这种病例可能为垂体后叶抗利尿激

11、素释放环节有损害或缺陷，导致下丘脑垂体功能不足。陷，导致下丘脑垂体功能不足。神经垂体由间脑底部的神经外胚层向腹侧突出的神经垂体芽发育而成A,B,;normal CD;a normal anterior pituitary with a thin pituitary stalk is seen.双重垂体（duplication of the pituitary gland）是一种罕见的垂体腺发育异常，常合并有中线颅面部发育异常，少数可表现有生长激素缺乏。垂体腺发育不良（pituitary hypoplasia）可累及垂体腺和下丘脑，常表现为体格发育低下，通常于幼年期因个子低而就诊。垂体分为腺垂体

12、和神经垂体两部分。Encephalic MRI of a 28-yr-old woman carried out during routine imaging after diagnosis of neurofibromatosis type 1.青春期，更年期妇女垂体高度较高神经垂体分为神经部和漏斗C and D,Coronal demonstrating the two lesions in the pituitary fossa,clearly separated by well-enhanced normal pituitary gland(arrows,D).异位神经垂体在矢状位MR

13、T1加权图上表现为垂体后部高信号消失，近端垂体柄不见，漏斗近侧或灰结节部位可见高信号的异位神经垂体。C and D,Coronal demonstrating the two lesions in the pituitary fossa,clearly separated by well-enhanced normal pituitary gland(arrows,D).Encephalic MRI of a 28-yr-old woman carried out during routine imaging after diagnosis of neurofibromatosis type

14、1.双重垂体（duplication of the pituitary gland）是一种罕见的垂体腺发育异常，常合并有中线颅面部发育异常，少数可表现有生长激素缺乏。Duplicated glands were clearly separated,with normal size and homogeneous signal(arrowheads).The ectopic posterior pituitary hyperintense signal is located along the stalk(at a proximal level of the pituitary stalk;ar

15、row).The ectopic pituitary hyperintense signal is at the median eminence(arrow）垂体各部分都有独自的任务。神经垂体本身不会制造激素，而是起一个仓库的作用。Ectopic Neurohypophysis Findings:A small focus of T1 hyperintensity is present in the pituitary infundibulum.Cerebral MRI(T1-weighted images).A,B,;normal CD;a normal anterior pituitary

16、 with a thin pituitary stalk is seen.The ectopic posterior pituitary hyperintense signal is located along the stalk(at a proximal level of the pituitary stalk;arrow).E F hypoplastic anterior pituitary with no visible pituitary stalk after gadolinium injection.The ectopic pituitary hyperintense signa

17、l is at the median eminence(arrow）Findings:The neurohypophysis appears ectopic and is located in the hypothalamus.The remaining brain parenchyma including adenohypophysis is normal.Double pituitaryEncephalic MRI of a 28-yr-old woman carried out during routine imaging after diagnosis of neurofibromat

18、osis type 1.Duplicated glands were clearly separated,with normal size and homogeneous signal(arrowheads).Pituitary stalks were not clearly visible,probably because they were tilted by lateral displacement of the two duplicated glands.Ectopic neurohypophysis was found above right duplicated gland(thin arrow)with no other evident midline abnormalitiesAandB,Saggital，thetwolesionsinthepituitaryfossa,clearlyseparatedbywell-enhancednormalpituitarygland(arrows,B).CandD,Coronaldemonstratingthetwolesionsinthepituitaryfossa,clearlyseparatedbywell-enhancednormalpituitarygland(arrows,D).谢谢！谢谢！感谢观看感谢观看