(内科学课件)-尿崩症.ppt
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- 内科学 课件 尿崩症
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1、(内科学课件)何庆-尿崩症主要内容主要内容 概述概述 病因、发病机理病因、发病机理 临床表现临床表现 诊断(功能试验)诊断(功能试验)鉴别中枢性尿崩症、肾性尿崩症、鉴别中枢性尿崩症、肾性尿崩症、精神性多饮多尿精神性多饮多尿 治疗治疗什么是尿崩症?多尿?尿频?尿急?尿失禁?人体水的摄入人体水的摄入 水的汲入或获取有两条途径。一般正常成人水的汲入或获取有两条途径。一般正常成人每日摄入的水总量计为每日摄入的水总量计为20002500ml。l、由摄入的食物中获取、由摄入的食物中获取由于食物的含水量互不一致,所以必须进行由于食物的含水量互不一致,所以必须进行确定的计算,才能够得出由此途径摄入的水量,确定
2、的计算,才能够得出由此途径摄入的水量,一般的计算估计值为一般的计算估计值为l7002000ml。2、由机体的代谢过程中获取、由机体的代谢过程中获取在机体的代谢过程中,碳水化合物、在机体的代谢过程中,碳水化合物、脂肪和蛋白质的最终氧化产物之一就是脂肪和蛋白质的最终氧化产物之一就是水。这种水,也被称为代谢水或氧化水。水。这种水,也被称为代谢水或氧化水。一般正常成人每日大约可产生一般正常成人每日大约可产生300ml。准。准确的计算可以依据具体的氧化反应总式确的计算可以依据具体的氧化反应总式进行。进行。人体水的排出人体水的排出每日以各种方式排出机体的水分总量,合计约每日以各种方式排出机体的水分总量,合
3、计约为为20002500ml。1、从皮肤的排出、从皮肤的排出通过蒸发和汗腺分泌,每日由皮肤排出的通过蒸发和汗腺分泌,每日由皮肤排出的水分,大约为水分,大约为550ml。2、从肺的排出、从肺的排出般状态时,由于呼吸,每天可以失去大般状态时,由于呼吸,每天可以失去大约约300ml的水。在空气比较干燥的时候,由此的水。在空气比较干燥的时候,由此失去的水分还会增加。失去的水分还会增加。3、从消化道的排出、从消化道的排出消化道分泌的消化液,其中的含水量消化道分泌的消化液,其中的含水量每天大约可高达每天大约可高达8L。在正常情况下,消。在正常情况下,消化液将会随时在小肠部位发生吸收,所化液将会随时在小肠部
4、位发生吸收,所以每日仅有以每日仅有150ml的水随粪便排出。的水随粪便排出。4、从肾脏的排出、从肾脏的排出肾脏的排水量不定,一般随体内水的肾脏的排水量不定,一般随体内水的多少而增减,从而保持调节机体内水的多少而增减,从而保持调节机体内水的平衡。正常时,每日可经肾小球滤出的平衡。正常时,每日可经肾小球滤出的原尿大约有原尿大约有150200L。但是实际上每。但是实际上每日排出的终尿却大约只有日排出的终尿却大约只有10001500ml。这是因为肾小管将大部分滤出的水分又这是因为肾小管将大部分滤出的水分又重新吸收了的缘故。重新吸收了的缘故。概念:正常人24小时排尿量约为1000-2000毫升。24小时
5、尿量超过2500毫升,称为多尿(polyuria)正常人白天平均排尿3-5次,夜间排尿不超过0-2次,每次尿量200-400毫升。排尿次数超过正常,称为尿频(frequent micturition)尿急(urgent micturition)的概念是患者一有尿意即需立即排尿,常常由于无法控制而出现尿失禁(urinary incontinence)垂体后叶激素垂体后叶激素(Posteriorpituitaryhormone)抗利尿激素抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)或称或称精氨酸加压素精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP)催产素(催产素(Ox
6、ytocin)下丘下丘脑脑合成合成 垂体后叶垂体后叶储储存存血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系血浆渗透压血浆渗透压口渴口渴渗透压阈值渗透压阈值尿渗透压尿渗透压抗利尿激素抗利尿激素Antidiuretichormone(ADH)合成、分泌合成、分泌:下丘脑下丘脑视上核和室旁核视上核和室旁核 储存储存/释放释放:沿神经垂体束下行至末梢,储存沿神经垂体束下行至末梢,储存在在垂体后叶垂体后叶/释放释放.释放释放:受血浆渗透压感受器和血容量的调节受血浆渗透压感受器和血容量的调节抗利尿激素生理作用抗利尿激素生理作用 调节水代谢,维持体液平衡(抗利尿作调节水代谢,维持体液平衡(抗利尿作用)
7、用):血浆渗透压升高:血浆渗透压升高-AVP释放增多释放增多-肾肾远曲小管、集合管远曲小管、集合管-水从远曲小管和集合水从远曲小管和集合管管腔内向肾髓质间隙移动管管腔内向肾髓质间隙移动-重吸收水分重吸收水分增多增多-尿液被浓缩,尿量减少尿液被浓缩,尿量减少 促进平滑肌收缩(加压作用)促进平滑肌收缩(加压作用)弱催产、排乳作用弱催产、排乳作用 促促ACTH释放释放 增加人增加人/动物记忆功能,提高疼痛阈值动物记忆功能,提高疼痛阈值 由于下丘脑由于下丘脑-神经垂体病变引起神经垂体病变引起ADHADH分泌不足或肾脏病变对分泌不足或肾脏病变对ADHADH不敏感,不敏感,致肾小管吸收水功能障碍,引起的致
8、肾小管吸收水功能障碍,引起的一组临床综合征。其临床特点是多一组临床综合征。其临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症定义尿崩症定义尿崩症分类尿崩症分类(1)中枢性尿崩症中枢性尿崩症 因下丘脑因下丘脑-垂体肿瘤、手术、损伤、感染垂体肿瘤、手术、损伤、感染等各种原因致等各种原因致ADH分泌不足或缺乏者分泌不足或缺乏者(2)肾性尿崩症肾性尿崩症 因肾小管对抗利尿激素不反应或反应减因肾小管对抗利尿激素不反应或反应减弱所致弱所致中枢性尿崩症病因中枢性尿崩症病因一、原发性尿崩症(一、原发性尿崩症(50%50%60%60%)二、继发性尿崩症二、继发性尿崩症三、遗传性尿崩症三
9、、遗传性尿崩症原发性尿崩症原发性尿崩症 临床找不到任何原因,部分尸检发现下临床找不到任何原因,部分尸检发现下丘脑视上核、室旁核神经细胞明显减少丘脑视上核、室旁核神经细胞明显减少/消失。原因未明(退行性变,近年来在消失。原因未明(退行性变,近年来在血循环中发现抗下丘脑室旁核神经核团血循环中发现抗下丘脑室旁核神经核团抗体)抗体)继发性尿崩症继发性尿崩症下丘脑下丘脑-垂体病变垂体病变(1)头颅外伤及垂体下丘脑手术:是头颅外伤及垂体下丘脑手术:是CDI的常见病因。以脑垂的常见病因。以脑垂体术后的一过性体术后的一过性CDI最常见。如果手术造成正中隆突以上最常见。如果手术造成正中隆突以上的垂体柄受损,则可
10、以导致永久的垂体柄受损,则可以导致永久CDI。(2)肿瘤:垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、肿瘤:垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤脑膜瘤、转移瘤-乳癌、肺癌、直肠癌、白血病等乳癌、肺癌、直肠癌、白血病等(3)肉芽肿:结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等肉芽肿:结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等(4)感染性疾病(脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等)感染性疾病(脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等)(5)血管病变:动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥血管病变:动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥(6)其他:自身免疫性病变其他:自身免疫性病变遗传性尿崩症遗传性尿崩症 少数中枢尿崩症有家族史,
11、常染色体显少数中枢尿崩症有家族史,常染色体显性遗传。性遗传。AVP-AVP-神经垂体素前体基因突变,神经垂体素前体基因突变,导致下丘脑合成导致下丘脑合成AVPAVP的神经细胞减少的神经细胞减少 尿崩症尿崩症-糖尿病糖尿病-视神经萎缩视神经萎缩-耳聋称耳聋称DIDMOADDIDMOAD综合征(常染色体隐性遗传)综合征(常染色体隐性遗传)DIDMOADDIDMOAD综合征又称为综合征又称为WolframWolfram综合征,综合征,19381938年由年由WolframWolfram首先报道首先报道肾性尿崩症肾性尿崩症 遗传性:约90%患者由于V2受体基因突变有关,系X性连锁隐性遗传性疾病;约10
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