风湿病学总论-风湿性疾病-内科学课件.ppt
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- 风湿病学 总论 风湿性 疾病 内科学 课件
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1、第八篇 风湿性疾病(Rheumatic diseases)第一章 总论 1、掌握风湿性疾病的定义、常见症状体征。2、熟悉风湿性疾病的范畴分类、临床特点。3、了解病因、发病机制、辅助检查及其防治原则。讲授目的和要求讲授主要内容概述范畴和分类病理病史采集和体格检查实验室和其他检查治疗展望1、什么是风湿性疾病?百姓心目中的风湿病自然界“风”、“湿”祖国医学的风湿概念“痹证”现代医学的风湿病风湿性疾病(Rheumatic Diseases)风湿性疾病(风湿性疾病(rheumatic diseaserheumatic disease):是泛指影响骨、关节机器周围软组织,如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的
2、一组疾病。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病(CTD,diffuse connective tissue disease).风湿性疾病发病率高、致残率高,危害人类健康的同时给社会和家庭带来沉重的经济负担。概 述 风湿病学科目前常用1983年美国风湿病协会所指定的分类方法,分为10大类100多种:1、弥漫性结缔组织病2、脊柱关节病3、退行性变4、与代谢和内分泌相关的风湿病5、和感染相关的风湿病6、肿瘤相关的风湿病7、神经血管疾病8、骨与软骨病变9、非关节性风湿病10、其他有关节症状的疾病范畴和分类弥漫性结缔组织病的特点1.自身免疫介导的疾病2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础3.累及多
3、系统4.异质性5.对糖皮质激素的治疗有一定反应6.慢性病程病理病名病名靶器官病变靶器官病变炎症性非炎症性骨关节炎关节软骨变性系统性硬化症皮下纤维组织增生类风湿关节炎滑膜炎强直性脊柱炎附着点炎干燥综合征唾液腺炎/泪腺炎多发性肌炎皮肌炎肌炎系统性红斑狼疮小血管炎血管炎病不同大小动静脉炎痛风关节腔炎症常见关节炎特点关节关节RAASOAGOUTSLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP/MCP/腕膝、髋、踝膝、腰、DIP第一着趾关节手关节或其他痛性质持续、休息加重休息加重活动加重剧烈、夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红肿热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称多关节炎不对称下肢
4、少关节炎负重关节反复发作脊柱炎和骶髂关节病变偶有必有,功能受限腰椎增生,唇样变无无2、如何接诊风湿病患者?常见弥漫性结缔组织病的特异临床表现疾病疾病特异性表现特异性表现SLE颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血性贫血,血小板减少,多浆膜炎PSS口眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管酸中毒,高球蛋白血症DM上眼睑红肿,Gottron征,颈部V型充血,肌无力SSC雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬指,皮肤肿硬失去弹性GPA鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞TA无脉,颈部、腹部血管杂音BD口腔溃疡,外阴溃疡,针刺反应病史采集和体格检查 风湿性疾病涉及多学科、多系统、多脏器,正确的风湿性疾病涉及多学科、多系统、多脏器,正确的诊断
5、依赖于详尽的病史采集、仔细的体格检查以及相应诊断依赖于详尽的病史采集、仔细的体格检查以及相应的辅助检查。的辅助检查。n发病年龄、性别、家族史。n伴随症状、系统表现。n病程的经过、起病情况。n内科系统查体。n皮肤、关节、脊柱、肌肉查体(皮疹、肌力、关节)。3、如何诊断风湿性疾病?实验室检查(慎重看待)n(一)常规检查 三大常规、肝肾功包括白细胞、溶血性贫血、血小板降低、蛋白尿、血沉、C反应蛋白、球蛋白、补体对于疾病诊断和病情判断非常有意义。n(二)特异性检查n1.自身抗体 风湿病的特点,产生了针对自身组织、器官、细胞成分的抗体。n 1)抗核抗体n 2)类风湿因子n 3)抗中性粒细胞胞质抗体n 4
6、)抗磷脂抗体n 5)抗角蛋白抗体1 1)抗核抗体()抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANAanti-nuclear antibodies,ANA)其靶抗原是核酸、组蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质,除细胞核外也在细胞质及细胞器中存在。根据抗原的分子理化特性和分布部位,分为抗DNA、抗组蛋白、抗核仁抗体及抗其他细胞成分抗体五大类。意义:有助于疾病的诊断,如抗Sm是SLE标记抗体;抗ScL-70 是SD的标记抗体,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体。观察疾病活动度和治疗反应。研究发病机理。n荧光显微镜下ANA的染色型别n均质型:与抗组蛋白和抗DNA有关。n斑点型:
7、与抗ENA有关。n周边型:与抗dsDNA有关。n核仁型:4-6sRNA。n着丝点型:在CREST中出现。2)2)类风湿因子(类风湿因子(Rheumatoid factorRheumatoid factor,RFRF)n抗人或动物的IgG的FC片段抗体。其本身是免疫球蛋白,因此,RF有IgG、IgM、IgA型等。RF无种族和种属特异性。是诊断RA的标准之一,不是唯一标准,并非RA特有,多种结缔组织病(SLE,SD,SS,PM/DM)感染疾病(SBE,TB,hepatitis),肝硬化,弥漫性肺纤维化,结节病等均可阳性,作为血清阴性脊柱关节病区分标准,正常人2%阳性,老年人可达5%阳性,病后半年才
8、产生,有关节外表现者,滴度高。持续高滴度RF预示疾病严重,预后差。n3 3)抗中性粒细胞胞浆抗体()抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-Neutrophil Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCACytoplasmic Antibody,ANCA)n靶抗原为中性粒细胞胞质的多种成分,其中以丝氨酸蛋白酶-3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)与血管炎关系密切。cANCA主要与肉芽肿性多血管炎(GPA)相关,少数结节性多动脉炎也可阳性。pANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和显微镜下多血管炎(MPA)中阳性。n4 4)抗磷脂抗体()抗磷脂抗体(anti
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