肺动脉高压与肺心病-内科学课件.pptx
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- 肺动脉 高压 肺心病 内科学 课件
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1、11Pulmonary Hypertension and Cor Pulmonale肺动脉高压与肺心病肺动脉高压与肺心病病例描述病例描述男,男,65岁岁现病史:患者现病史:患者20年前无明显诱因出现年前无明显诱因出现咳嗽,伴咳痰咳嗽,伴咳痰,呈白色粘痰,呈白色粘痰,白天为主,每于秋冬季节天气转凉时加重,每年发作持续白天为主,每于秋冬季节天气转凉时加重,每年发作持续3个月以个月以上。近上。近2年,患者出现年,患者出现活动后气促活动后气促,活动耐力明显受限,平地走,活动耐力明显受限,平地走100米即出现气促、呼吸困难,难以爬米即出现气促、呼吸困难,难以爬2层楼梯。层楼梯。5个月前,上述症个月前,上
2、述症状加重状加重,1周前,受凉后出现发热,体温周前,受凉后出现发热,体温38度,痰量增多,为黄色度,痰量增多,为黄色脓痰,口唇发绀,气短、喘憋加重,休息时也感呼吸困难,伴少脓痰,口唇发绀,气短、喘憋加重,休息时也感呼吸困难,伴少尿,双下肢水肿尿,双下肢水肿既往:既往:吸烟史吸烟史40余年,平均余年,平均1包天包天2肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压是一临床常见病症,可由许多心、肺和肺血管疾病引起。海平面、静息状态下、右心导管测量肺动脉平均压(PAPm)25mmHg。oxygenateddeoxygenated气囊漂浮导管气囊漂浮导管 心动周期心动周期PAP压力曲线压力曲线 平均压平均压超声估
3、测超声估测肺动脉压力测定方法肺动脉压力测定方法专用术语与定义 肺高血压(pulmonary hypertension,PH)是指肺内循环系统发生高血压,包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环,任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称:肺高压)肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺动脉血压增高,肺静脉压力应正常,主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加 特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension)是肺动脉高压的一种,指没有发现任何已知的原因包
4、括遗传,病毒,药物,而发生的肺动脉高压。【肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类】1、根据发病原因分类:原发性和继发性肺动脉高压。、根据发病原因分类:原发性和继发性肺动脉高压。2 2、按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压(、按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压(PAWP)增高情况)增高情况分为三类。分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压毛细血管前性肺动脉高压,如,如原发性肺动脉高压、肺栓塞等;原发性肺动脉高压、肺栓塞等;由心排出量增加引起的称为由心排出量增加引起的称为高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压,如先天性,如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等;心脏病、
5、甲状腺功能亢进症等;由由PAWP增高引起的称为增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压毛细血管后性肺动脉高压,如二尖,如二尖瓣狭窄、左心衰竭等,又称为被动性肺动脉高压。瓣狭窄、左心衰竭等,又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致,称为多因性肺有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致,称为多因性肺动脉高压,又称为反应性肺动脉高压。动脉高压,又称为反应性肺动脉高压。8毛细血管前肺动脉高毛细血管前肺动脉高 压:压:肺动脉阻力增高肺动脉阻力增高毛细血管后肺动脉高毛细血管后肺动脉高 压:压:肺动脉楔压(肺动脉楔压(PAWP)增高)增高 PAWP正常值:正常值:12-15mmHg 肺静脉压
6、左房压肺静脉压左房压 肺动脉高压的分级 分级:静息状态下,右心导管测压轻度:mPAP2635mmHg中度:mPAP3645mmHg重度:mPAP45mmHg WHO功能分级功能分级 症症 状状 描描 述述级级 有有PH,但无体力活动受限,一般体力活动,但无体力活动受限,一般体力活动 无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥;无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥;级级 有有PH,体力活动轻度受限,休息无不适,体力活动轻度受限,休息无不适,一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛;一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛;级级 体力活动明显受限,休息无不适,小于一般体力活动明显受限,休息无不适,小于一般 活动即引
7、起明显的呼吸困难或疲乏症状;活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状;级级 有右心衰竭征象,休息时有呼吸困难和有右心衰竭征象,休息时有呼吸困难和/或疲或疲 乏,任何体力活动均引起不适加重。乏,任何体力活动均引起不适加重。显性肺动脉高压:静息时肺动脉平均压 2.67Kpa(20mmHg)隐性肺动脉高压:静息时肺动脉平均压4.0kpa.压4.0Kpa(30mmHg)肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类(WHO,2008)12 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类(WHO,2008)1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2ALK,ENG,
8、SMAD9,CAV1,KCNK3unknown 1.3 药物或药物或毒物毒物相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压疾病相关性肺动脉高压 结缔组织疾病结缔组织疾病 HIV感染感染 门脉高压门脉高压 先天性心脏病先天性心脏病 血吸虫病血吸虫病 收缩功能不全收缩功能不全 舒张功能不全舒张功能不全 瓣膜疾病瓣膜疾病先天性先天性/后天获得性左心流入道后天获得性左心流入道/流出道梗阻流出道梗阻 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病间质性肺病 其他混合限制性和阻塞性肺病其他混合限制性和阻塞性肺病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 长期居住高原环境长期
9、居住高原环境 进展性肺部疾病进展性肺部疾病 肺部发育异常肺部发育异常 血液系统疾病:血液系统疾病:慢性溶血性贫血,骨髓增殖 性疾病、脾切除 系统性疾病系统性疾病:血管类肉瘤病 结节病、肺朗罕氏 组织细胞增多症,肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤 代谢性疾病代谢性疾病:糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他:其他:肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾竭、节段性PH 1.动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压1.肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病和和/或或肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤1 新生儿持续性肺高压2.左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压3.肺部疾病和肺部疾病和/或低氧相关性肺高压或低氧相关性肺高压4.慢性血栓栓塞性肺高压慢性
10、血栓栓塞性肺高压5.不明原因或者多重机制引起的肺高压不明原因或者多重机制引起的肺高压 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类(Nice,2013)Hoeper M M,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D42-50肺动脉高压的分级 分级:静息状态下,右心导管测压轻度:mPAP2635mmHg中度:mPAP3645mmHg重度:mPAP45mmHg WHO功能分级功能分级 症症 状状 描描 述述级级 有有PH,但无体力活动受限,一般体力活动,但无体力活动受限,一般体力活动 无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥;无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥;级级 有有PH,
11、体力活动轻度受限,休息无不适,体力活动轻度受限,休息无不适,一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛;一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛;级级 体力活动明显受限,休息无不适,小于一般体力活动明显受限,休息无不适,小于一般 活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状;活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状;级级 有右心衰竭征象,休息时有呼吸困难和有右心衰竭征象,休息时有呼吸困难和/或疲或疲 乏,任何体力活动均引起不适加重。乏,任何体力活动均引起不适加重。肺病疾病和(或)低氧所致肺动脉高压 远比原发性肺动脉高压常见,其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变,都可导致肺动脉高压。
12、16 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类(WHO,2008)1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2ALK,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK3unknown 1.3 药物或药物或毒物毒物相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压疾病相关性肺动脉高压 结缔组织疾病结缔组织疾病 HIV感染感染 门脉高压门脉高压 先天性心脏病先天性心脏病 血吸虫病血吸虫病 收缩功能不全收缩功能不全 舒张功能不全舒张功能不全 瓣膜疾病瓣膜疾病先天性先天性/后天获得性左心流入道后天获得性左心流入道/流出道梗阻流出道梗阻 慢性阻塞性肺
13、疾病慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病间质性肺病 其他混合限制性和阻塞性肺病其他混合限制性和阻塞性肺病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 长期居住高原环境长期居住高原环境 进展性肺部疾病进展性肺部疾病 肺部发育异常肺部发育异常 血液系统疾病:血液系统疾病:慢性溶血性贫血,骨髓增殖 性疾病、脾切除 系统性疾病系统性疾病:血管类肉瘤病 结节病、肺朗罕氏 组织细胞增多症,肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤 代谢性疾病代谢性疾病:糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他:其他:肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾竭、节段性PH 1.动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压1.肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病和和/或或肺
14、毛细血管瘤肺毛细血管瘤1 新生儿持续性肺高压2.左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压3.肺部疾病和肺部疾病和/或低氧相关性肺高压或低氧相关性肺高压4.慢性血栓栓塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺高压5.不明原因或者多重机制引起的肺高压不明原因或者多重机制引起的肺高压 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类(Nice,2013)Hoeper M M,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D42-50 一、阻塞性气道疾病 慢性阻塞性肺疾病(COPD)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。二、肺间质疾病 如间质性肺疾病、结节病、尘肺等,由于弥散功能障碍产生低氧血症,
15、同时炎症因素累及肺小动脉,使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。三、肺血管病变 肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因,而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害,如胶原血管病等。四、神经肌内疾病 肺泡通气不足,导致低氧血症和高碳酸血症,常并发呼吸道反复感染,使肺小动脉出现器质性和功能性变,产生肺动脉高压。如胸廓畸形、格林-巴利综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患。五、其他原发性肺泡通气不足睡眠呼吸暂停低通气综合征等睡时上气道塌陷阻塞引起的呼吸暂停和通气不足、伴有打鼾、睡眠结构紊乱、频繁发生血氧饱和度下降、白天嗜睡等病征。呼吸暂停是指睡眠过程中口鼻气流停
16、止10s.低通气(通气不足)是指睡眠过程中呼吸气流强度较基础水平降低50%。以上,并伴血氧饱和度(SaO)3%或伴有觉醒。【发病原理和病理】肺心病发生的先决条件是肺功能与结构的改变而导致的肺动脉高压。一、肺动脉高压的形成 (一)肺血管阻力增加的功能性因素肺小动脉痉挛 体液因素(前列腺素体液因素(前列腺素TX XA2、PGF2)白三稀。)白三稀。内源性收缩因子(内源性收缩因子(EDCF):收缩血管活性物质):收缩血管活性物质缺缺氧氧二化二化氧碳氧碳肺血管收缩肺血管收缩肺肺A高压高压PaCo2HH+呼酸呼酸对缺对缺O2敏感性敏感性一、肺动脉高压的形成 (一)肺血管阻力增加的功能性因素肺小动脉痉挛(
17、二)肺血管阻力增加的解剖学因素(血管解剖结构改变、不可逆)炎症肺小A血管炎、管腔闭塞肺泡内压肺毛细血管床。肺毛细血管床70%循环阻力缺02肺血管收缩管壁增生、纤维化狭窄 功能性能因素较解剖学因素更重要。(三)血容量增加、血液粘滞度增加1、缺氧继发性Rbc Rbc压积55-60%2、缺氧醛固酮增加 肾小A收缩肾血流血液粘滞度增加肺A高压水钠潴留二、心脏病变和心力衰竭 1、心功代偿肺循环阻力增加肺 A压力增加右室肥厚(舒张未压正常)2、心功能失代偿(诱因多为急性呼吸道感染)肺A高压 右心负荷右心排血量,舒张末压右室扩大 右心衰竭缺氧、乳酸感染、细菌毒素心律失常电解质紊乱酸碱失衡3、左室肥厚及左心功
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