溶血性贫血概述精品课件.ppt
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1、溶血性贫血 (Hemolytic Anemia HA)第一节 概述一、定义 溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有68倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至1520天才会发生贫血。二、病因和发病机制红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 红细胞寿命缩短 溶血性贫血(血管内、血管外溶血)骨髓红系造血代偿性增生二、病因和发病机制分类 红细胞内在缺陷 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1糖 原(淀 粉)糖 醛 酸 途 径G-1-PG-
2、6-P磷 酸 己 糖 旁 路F-6-PAT PAD PF-1,6-2POCCH2OCH2O HCH O HCH OPP磷 酸 二 羟 基 丙 酮3-磷 酸 甘 油 醛H S-酶H CCH2OS酶OHPCH O HCCH2OOO2H3PO42AT P 2AD PCH O HCOO HCH2OCH OCOO HCH2O H2H2OCOO HCH2CO22AT P2AD PCOO HCH2COH2COO HCH3C2O三 羧 酸 循 环 (T C A)环COO HCH3CH O H21213nH3PO4AT PAD P葡 萄 糖CH3CH OCH3CH2O H222(2H)乙 醇消化H2O2NAD+
3、2(2H)烯 醇 式 丙 酮 酸1,3-二 磷 酸 甘 油 酸Mg2+Mg2+Mg2+3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸丙 酮 酸22CH O H2CH2O2 11淀 粉2(N AD H+H+)17=PPPPP=141516乳 酸红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一:糖酵解途径红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径。这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解,共10个反应。主要生成ATP、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)、2,3二磷酸甘油酸(2,3DPG)。OH OO HO HO HCH2O PNA DP+NA DP H+H+H2ONA DP+NA
4、 DP H+H+CO2CH2OPCO HHCHOHCOOHCO HCCHOHCHO HHO HCH2OCH2O HCCCHO HHO HCH2OOCH2O HCCCHHO HH OCCHCCHO HCHO HHO HH OOCH2O HCCHCCHO HCH2OHO HH OOCH2O HHCHOCO HCCHO HCH2OHO HCHOCCHO HCH2OHO HPCH2OCH2O POH OO HO HCH2O POPPPOP M g2+G-6-P 脱 氢 酶G-6-P磷 酸 葡 萄 糖 酸 内 酯M g2+葡 糖 酸 内酯 水 化 酶6-磷 酸 葡 糖酸 脱 氢 酶6-磷 酸 葡 糖 酸
5、+核 酮 糖-5-P核 糖-5-P木 糖 醇-5-P景 天 庚 酮 糖-7-P甘 油 醛-3-P赤 藓 糖-4-PF-6-P转 酮 糖 酶T P P+M g2+磷 酸 核 糖 同 分 异 构 酶转 酮 糖 酶 T P P+M g2+转 醛 糖 酶 图 1 0-8 磷 酸 己 糖 旁 路 核 酮 糖-5-P 差 向 酶;转 酮 糖 酶;转 醛 糖 酶P红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二:磷酸己糖旁路途径是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下,红细胞内葡萄糖只有5%10通过此途径而代谢。葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。主要功效是使NADP+还原成NADPH。红细胞内在缺陷红细胞
6、膜缺陷 骨架蛋白、锚链蛋白缺陷等。如:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞酶缺陷 糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。如:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症珠蛋白和血红素异常 肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常如:异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒二、病因和发病机制分类 附:血红蛋白的种类类型 肽链 临床意义HbA HbA 2 22 2 正常成人正常成人HbF HbF 2 22 2 胎儿期胎儿期HbHb主要成分主要成分 中、重型中、重型海洋性贫血海洋性贫血HbAHbA2 2 2 22 2 轻型轻型海洋性贫血海洋性贫血HbH HbH 4 4
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