狼疮性肾炎的病理课件.ppt
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- 狼疮 肾炎 病理 课件
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1、 狼疮性肾炎 的病理学新分类 系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(systemic lupus erythe-matosus,SLE)是一种自身免疫性结缔组织)是一种自身免疫性结缔组织病。由其继发的肾炎,称狼疮性肾炎(病。由其继发的肾炎,称狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。)。LN是是SLE的一个主要的致的一个主要的致死原因。死原因。根据光镜检查,系统性红斑狼疮患者的肾脏根据光镜检查,系统性红斑狼疮患者的肾脏累及率高达累及率高达90,若加以免疫荧光和电镜检查,若加以免疫荧光和电镜检查,则高达则高达100。系统性红斑狼疮患者体内具有多种自身抗原系统性红斑狼疮患者体内具有多种自身抗原
2、和抗体,形成各种类型的免疫复合物,通过不和抗体,形成各种类型的免疫复合物,通过不同途径激活补体,导致免疫复合物介导的肾小同途径激活补体,导致免疫复合物介导的肾小球肾炎。球肾炎。患者体内形成的多种免疫复合物(分子量、患者体内形成的多种免疫复合物(分子量、体积、携带电荷等),通过经典途径和旁路途体积、携带电荷等),通过经典途径和旁路途径激活补体。所以,免疫荧光检查显示了径激活补体。所以,免疫荧光检查显示了“满满堂亮堂亮”现象。电镜检查显示了大小不等、电子现象。电镜检查显示了大小不等、电子密度不一的多部位的电子致密物沉积现象。光密度不一的多部位的电子致密物沉积现象。光镜检查显示了不同的病理类型。镜检
3、查显示了不同的病理类型。系统性红斑狼疮的病程长,患者的机体状况、系统性红斑狼疮的病程长,患者的机体状况、治疗措施和环境因素等常有变动,所以,与常治疗措施和环境因素等常有变动,所以,与常见的原发性肾小球肾炎不同,狼疮性肾炎的病见的原发性肾小球肾炎不同,狼疮性肾炎的病理类型常可出现转型,高达理类型常可出现转型,高达35,既可由轻型,既可由轻型转化为重型,也可由重型转化为轻型,从而使转化为重型,也可由重型转化为轻型,从而使狼疮性肾炎出现了同一标本的多样性和不典型狼疮性肾炎出现了同一标本的多样性和不典型性的特点。性的特点。一,狼疮性肾炎病理学的新分类一,狼疮性肾炎病理学的新分类 (ISN/RPS,20
4、03):,轻微病变型LN ,轻度系膜增生型LN ,局灶型LN ,弥漫增生型LN ,膜型LN ,硬化型LN 狼疮性肾炎的病理学分类(细目)(ISN/RPS 2003)轻微病变型轻微病变型 LN,Normal by LM only 轻度系膜增生型轻度系膜增生型 LN a)系膜细胞和系膜细胞和/或基质轻度增生,免疫复合物沉积或基质轻度增生,免疫复合物沉积 b)少数肾小球有上皮下和少数肾小球有上皮下和/或内皮下或内皮下DeP,by IF EM 局灶型局灶型LN,50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,ENDO,CRE,with subENDO DeP,with/no MES
5、 AL (A)活动性病变活动性病变:局灶增生、坏死性局灶增生、坏死性 LN (A/C)局灶活动性和慢性病变局灶活动性和慢性病变:局灶增生和硬化性局灶增生和硬化性LN (C)慢性非活动病变伴肾小球硬化慢性非活动病变伴肾小球硬化:局灶硬化性局灶硬化性 LN*肾小球病变和肾小管间质病变的比例肾小球病变和肾小管间质病变的比例 弥漫增生型弥漫增生型LN 50,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,CRE,diffuse wire loop,subENDO D -S(A)活动病变,弥漫节段增生性活动病变,弥漫节段增生性 LN -G(A)活动病变,弥漫球性增生性活动病变
6、,弥漫球性增生性 LN -S(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,弥漫节段性增生伴硬化弥漫节段性增生伴硬化 -G(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,弥漫球性增生伴硬化弥漫球性增生伴硬化 -S(C)慢性非活动性病变伴硬化慢性非活动性病变伴硬化,弥漫节段硬化性弥漫节段硬化性LN -G(C)慢性非活动性病变伴硬化慢性非活动性病变伴硬化,弥漫球性硬化性弥漫球性硬化性LN 膜型膜型 LN subEP IM DeP with/no MS alteration or,both will be diagnosed 硬化型硬化型 LN (90%)注意肾小管和间质的病变注意肾小管和间质的病变(Wee
7、ning,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)某些概念的界定 Diffuse Active lesions(A)Focal Chronic lesions(C)Global(G)Segmental(S)Mesangial hypercellularity Endocapillary proliferative Extracapillary proliferation(cellular CRE)Karyorrhexis Necrosis Hyaline thrombi Proportion of involved glomeruli Proportion of
8、 involved tubuli and intestitium 关于LN的肾小管间质病变 活动性病变:肾小管上皮变性和萎缩,肾间质活动性病变:肾小管上皮变性和萎缩,肾间质水肿,单个核细胞浸润。水肿,单个核细胞浸润。量化:量化:1:25,灶状,灶状 2:2550,多,多灶状灶状 3:5075,多灶状伴片状,多灶状伴片状 4:75,弥漫性,弥漫性 慢性病变:肾小管萎缩,肾间质纤维化。慢性病变:肾小管萎缩,肾间质纤维化。量化:量化:1:25,灶状,灶状 2:2550,多,多灶状灶状 3:5075,多灶状伴片状,多灶状伴片状 4:75,弥漫性,弥漫性肾小管间质病变 关于LN的肾血管病 活动性病变:血
9、管壁纤维素样坏死。量化:1:25,2:2550,3:5075,75 2 慢性病变:血管壁增厚(外径:内径)。量化:1:2:1,2:3:1,3:4:1LN的血管病变二,几种狼疮性肾炎的形态学鉴别:二,几种狼疮性肾炎的形态学鉴别:(一)型LN和型LN的鉴别:必须根据临床表现:型LN没有肾脏病的临床表现 型LN出现少量或中度的蛋白 尿和/或镜下血尿,无肾功能损伤 (二)型LN和型LN的鉴别:以病变分布为主要依据:局灶性和节段性病变少于50为局灶性或型LN 肾小球病变累及超过50,为弥漫性或型LN (三)-S(A)、-S(A/C)和-S(C)与 型LN和-G鉴别:肾小球节段性病变低于50,划归型LN
10、肾小球节段性病变多于50,划归-S型LN 肾小球非节段性病变而为球性病变,且多于50,划归-G型LN (四)-G(C)型LN与型LN的鉴别:肾小球硬化性病变分布为50左右,称-G(C)型LN 肾小球硬化性病变分布超过90,称 型LN 三,LN病理学分类的演变:1951年,Iverson和Brun将经皮肾穿刺的肾活检病理检查应用于临床,1960年前后,免疫荧光技术和电子显微镜技术引入了肾活检病理检查,使肾活检病理检查逐渐形成了一门科学。从而可以观察到肾脏疾病的发生发展的全过程。肾活检病理学的形成和发展,极大地推动了肾脏病学和病理学的发展。从而使复杂的LN的病理学变化与临床结合得更紧密。狼疮性肾炎
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