结核性变态反应综合征课件.ppt

1、结核性变态反应综合征结核性变态反应综合征山东省胸科医院邱丽华2019-11-6 结核性变态反应综合征是由结核分支杆菌感染引起的多器官、系统损害的症候群。又称结核免疫反应性疾病、结核变态反应、结核性风湿症、风湿样结核病、结核变态反应性关节炎、Poncet综合征等。结核变态反应还能引起下列疾病 1、白塞氏病；2、多发性肌炎；3、关节滑膜炎；4、结节性脂膜炎；5、肾小球肾炎；6、多发动脉炎；7、口腔溃疡、生殖器溃疡；8、红斑狼疮；9、干燥综合症；10、强直性脊柱炎等免疫性疾病。病因、发病机理 是结核菌感染,启动自身反应性细胞,产生自身抗体,抗原与抗体结合,产生特异性循环免疫复合物沉积,引起结核自身免

2、疫性疾病。机体对结核菌素或结核菌体的某种蛋白质产生特异性变态反应。可能既有细胞免疫与迟发型(型)变态反应参与，又有体液免疫形成的结核性型(血管炎)变态反应。广泛的结核变态反应综合征候群：主要损害关节、滑膜、皮肤和粘膜等器官。有多关节炎、结节性红斑、口腔溃疡、皮下结节、生殖器溃疡、疱疹性结膜炎、虹膜睫状体炎、心肌炎、血管炎等表现，可以单独或多种表现同时并存。皮肤结节病理血液和病理检查探讨结核性变态反应与慢性肾炎的关系浙江宁波解放军113医院曹力闻炳基胡玲琼吴江 结核性变态反应组肾活检11例中,系膜增生性肾炎8例,弥漫增殖性肾炎3例。免疫荧光检查,系膜区及血管襻均有IgG、补体C3沉积。部分结核病

3、人并发变态反应后可以引起慢性肾小球肾炎,对这类病人在抗结核治疗的同时,及早给予激素治疗可以减轻或缓解变态反应症状,减少慢性肾功能不全的发生。临床表现临床表现 多见于青、中年女性。发热：多为低热，高热者常提示内脏有严重的活动性结核灶如粟粒性结核。关节症状：常为多关节受累，一般先波及膝，髋等大关节以后可相继累及手足小关节。游走不定和反复发作。一般晨起痛重和强硬感，活动后减轻无关节畸形或强直 皮肤损害：可有结节性红斑和皮下小结，前者多见于小腿伸侧面和踝关节附近常此起彼伏，或间歇性分批出现。皮下小结可与红斑同时并发或孤立存在。心脏损害：少数可有心慌、脉速和心电图改变(PR期间延长，ST段下降，T波倒置

4、)。眼睛损害：主要会引起疱疹性角膜结膜炎，虹膜睫状体炎，巩膜炎，角膜炎，视网膜静脉炎。结核灶：可有内脏、淋巴、滑囊和副睾结核，多为活动性，少数为非活动性辅助检查：PPD PPD反应与人T淋巴细胞免疫迟发型变态反应有关,PPD强阳性可能与以上免疫机制异常有关。PPD所用抗原为非特异性,与其他分枝杆菌、奴卡菌及棒状杆菌等有共同的细胞壁抗原,所以假阳性率很高。结核病患者会因营养不良、严重感染、免疫功能低下、使用激素和免疫抑制剂的影响等原因,PPD试验呈阴性或弱阳性。PPD用于BD合并结核感染的诊断有较大的局限性辅助检查：IGRAs 用结核早期分泌靶抗原6及培养滤过蛋白10(CFP-10)刺激体外淋巴

5、细胞的IGRAs诊断结核感染比PPD试验更特异,更适合于免疫抑制剂患者结核感染的筛查和诊断。实验室检查 大部分病例血像无异常发现，少数患者白细胞计数可增高。血沉一般正常或轻度增速，急性期可高度增速 部分患者抗链“O”试验可增高。部分患者类风湿因子阳性。部分患者抗核抗体阳性。X线检查 早期可发现骨质疏松。在疏松的骨质中，可出现一个半透明而无骨组织的病变阴影，关节间隙增宽及滑膜增厚，淋巴结肿大，以后可有关节面糜烂，边缘部骨质破坏缺损。晚期可见关节囊附近呈点状或片状钙化，关节间隙狭窄与半脱位等骨质破坏现象。心电图 窦速，PR期间延长，ST段下降，T波倒置。诊断要点 摘自中华结核和呼吸杂志1990；1

6、3（4）12131.结核菌素试验均阳性；2.结核抗体阳性；3.IgG增高 4.无心内膜、心瓣膜损害；5.多关节炎无强直变形，X线骨质无损害；6.抗风湿治疗无效，反复发作改抗结核治疗有效。诊断要点 是否存在结核感染；是因或是果；活动性或潜在感染；病变器官、部位。肺结核合并结核性变态反应性疾病93例分析100091北京解放军总医院309临床部樊博孙李建 由结核感染引起的结核性变态反应性疾病,尚未被更多的临床医师所了解,其误诊率高达93.6%。究其原因:(1)传统认为多发性关节炎并发结节性红斑多见于风湿病,因此,易误诊为风湿性关节炎。实际上,以皮肤结节性红斑发病者称风湿性节,在国内多见于结核病,是结

7、核性变态反应性疾病的特征之一。(2)由于对此病认识不够、检查不细致等,常将淋巴结结核误认为是口、咽部一般感染所致的淋巴结炎。(3)抗链“O”为非特异反应,是诊断风湿病的依据。但研究发现,风湿病或结核病病人,此项检查数值均可增高,无实际临床意义。(4)原因不明的复发性口疮和外阴炎,是构成结核性变态反应性贝赫切特综合征的重要特征。(5)本病可与结核病同时发病,亦可能先于或后于其发病。少数病例找不到结核病灶。白塞病(Behcet disease,BD）与结核感染的关系周云霞,吕昭萍(昆明医学院第一附属医院风湿免疫科,云南昆明650032)任世英等3研究了BD结核感染发生率,认为结核感染可能与其发病有

8、一定关联。李志刚等4在研究237例结核变态反应性疾病中发现,临床损害可构成BD者占18.6%,因此认为结核变态反应为BD的重要病因之一。误诊的原因：缺乏对结核变态反应综合征的认识,其可与结核病同时发病,亦可先于或后于其发病,少数病例找不到结核病灶3,21;因缺乏结核病的典型表现而忽视相关检查和治疗反应;肺外结核感染常易被忽视;对于BD患者,较难评价PPD试验结果。BD诊断符合国际BD研究组于1989年制定的诊断标准,并具备下列3条以上者6:有结核病史或胸部X线检查有活动性或陈旧性结核病灶;PPD试验强阳性;抗结核抗体阳性;活组织检查为血管炎型变态反应;抗结核药物正规治疗23个月后结核病和(或)变态反应症状明显好转至消失,并且停用激素后无复发。皮下结节性红斑45例病因分析云南省第一人民医院风湿免疫科(650032)张虹王田李芹和芳毕丹艳预后预后 约10%的病例症状自行消退，多数病人可反复发作。30%40%病例，发展为典型的类风湿性关节炎。这些病人在发作期常类风湿因子阳性，原本阴性者在进展期亦可转为阳性。在发生慢性滑膜炎前的发作期常可见典型的类风湿结节。进展为慢性结核性风湿症后，发作次数更频繁，但严重程度反而减轻，同时受累的关节增多，晨僵更明显。由发作性进展转成为慢性结核性风湿症的时间以520年不等。谢谢！