肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现（可编辑的）课件.ppt

1、主诉现病史既往史 实验室检查体检发现肝占位1周患者1周前超声体检发现肝内低回声。2017年因胃溃疡行胃全切手术（急诊）。血常规正常，红细胞沉降率正常，肝功正常；肿瘤标记物基本正常简要病史男性，3434岁病理结果：未见病理结果：未见肿瘤细胞肿瘤细胞血常规肝功正常肿瘤标记物乙肝表面抗原（-）注药后2H延迟显像SUVmax为1.04SUVmax为0.99Which is your diagnosis？010304肝转移瘤05胆管细胞癌06其它少见肝脏肿瘤（如肝上皮样血管内皮瘤等02Maybe诊断思路1、本病例CT表现为肝实质内多发大小不等的结节状低密度影，密度尚均匀，无钙化，以包膜下为主，且包膜下病

2、灶局部包膜有回缩，未见明显隆起和突出；增强后，肝内病灶动脉期强化不明显，门脉及延迟期假呈渐进性轻中度强化2、该病例无乙肝、肝硬化表现，增强扫描也无典型快进快出表现，可以排除肝癌；4、血管瘤的典型表现早出晚归，加上该患者肺部多发结节灶，可以排除血管瘤。5、临床上该患者较年轻，无恶性肿瘤病史，也无发热等其他特殊不适。加上无FDG代谢增高，基本可以排除常见的肝转移瘤、肝脓肿等诊断。3、该患者无胆管扩张、腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结，无FDG代谢增高，基本可以排除胆管细胞癌；6、综合该病例的病灶以包膜下分布为主、包膜回缩以及渐进性强化的特点，应考虑肝上皮样血管内皮瘤。检查结论Final diagno

3、sis病理结果 病理结果：常规影像学在补充PET/CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤中的应用价值肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一种以上皮样细胞为特征的少见的血管源性恶性肿瘤。Weiss和Enzinger等1982年首先描述并命名；原发于肝脏者少见，发病率0.1/100000；EHE多发生在软组织及肺、骨、脑、小肠等脏器。好发：中年女性（男/女：2：3）；起病隐匿，临床表现及实验室检查缺乏特异性，易被误诊为其他肝脏疾病，确诊依赖病理学检查。概述1发病机制尚不明确；2推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙烯污染和肝移植

4、等因素有关。3组织学上HEHE由上皮样细胞和树突细胞组成。有特征性的胞质内血管腔形成，腔内可含红细胞，类似印戒细胞。4免疫组化：内皮标记第VIII因子相关抗原（FVIII-RAg）、CD31和CD34至少1个阳性，而上皮标记角蛋白、癌胚抗原阴性可明确诊断。发病与病因学影像学分型单发型多发型弥漫融合型(匍匐生长型)结节型结节型01T1WI呈稍低信号影，T2WI呈中或高信号02DWI呈高信号03增强扫描病灶周边轻度强化，延迟期进一步增强，形成晕圈或靶征04包膜回缩征、棒棒糖征 MRI表现多发低密度病灶。包膜回缩征。增强扫描早期环形强化带，门脉及延迟呈持续强化，无廓清征象；可呈靶征（白靶征、黑靶征）

5、棒棒糖征 Plain scan Artery phase Portal venous phaseDelay for 15 mins描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑片状更低密度影，以肝左叶为著，包膜凹陷、回缩；增强扫描各期病变呈进行性强化，其实质部分延时15min后呈等密度，期内部可见不规则无强化区。包膜回缩征肿瘤内含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉肝包膜1、内层低信号（囊变、凝固型坏死）2、中层高信号（肿瘤富细胞部分）3、外层低信号（乏血供区，肿瘤细胞侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支）晕环征棒棒糖征棒棒糖征包括2个结构：1.糖果：增强片上呈低密度边界清楚的肿块。2.棒子

6、：在组织学上闭塞的静脉，包括肝静脉及门静脉。1.边界不清楚的肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征的特点。2.如果病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则强化，也不能判定为棒棒糖征。3.强化的静脉应该终止于病灶边缘或仅仅伸到病灶的强化环内，如果血管穿过病灶或肿块推移，以及形成侧支血管等，均不能考虑棒棒征。棒棒糖征可能原因：肿瘤侵犯肝脏静脉系统，引起的动静脉瘘！病变周围为什么出现一过性肝实质强化？1.MRI表现了肝脏上皮样血管内皮瘤的形态形态特征。2.PET/CT表现了肿瘤的组织病理学组织病理学特征。3.FDG摄取可能与肿瘤细胞数量有关，与肿瘤大小无关。4.双时相显像对鉴别良性病变没有帮助。

7、5.熟悉HEHE的形态学和功能影像学表现，有助于认识这种罕见的肝脏病变。SUVmax为为3.61.1病灶多位于肝脏表面近包膜下，因肿瘤中含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉邻近肝包膜出现包膜凹陷征。肿瘤内部含有粘液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列的肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和（或）树突状细胞组成。内部高信号，边缘低信号晕环征。血管达病灶边缘，与病灶共同组成棒棒糖征多分布于肝脏表面近包膜下，包膜皱缩（肿瘤内含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉肝包膜）010203晕环征（肿瘤内部含有粘液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列的肿瘤细胞，内部高信号，外缘低信号晕环征）典型“棒棒糖”征