梅尼埃病-耳鼻喉科学课件.pptx

1、梅尼埃病Meniere disease梅尼埃病1.平衡的生理学2.梅尼埃病的定义及病因病理3.临床症状及辅助检查4.梅尼埃病的诊断标准及治疗 平衡生理维持平衡的三个信息维持平衡的三个信息系统系统前庭视觉本体感觉前庭感受器的生理前庭感受器的生理1.1.半规管的生理功能半规管的生理功能2.2.耳石器的生理功能耳石器的生理功能梅尼埃病定义 是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病 理特征的内耳疾病。一般单耳发病，随着病情延长，可出现双耳受累。男女发病比率1-1.3:1 发病率约为7.5-157/10 万 发病年龄490岁 多发于青壮年 发病高峰为40-60岁梅尼埃病的病因1.内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸

2、收障碍2.内耳缺血学说3.免疫反应学说4.其他学说梅尼埃病的病因内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍 在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已被动物实验所证实。梅尼埃病的病因内耳缺血学说 自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水。梅尼埃病的病因免疫反应学说 近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进入内耳或其本身所产生的抗原，能刺激聚

3、集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。梅尼埃病的病因其他学说 内淋巴囊功能紊乱学说 遗传学说 病毒感染学说 多因素学说梅尼埃病的病理基本病理表现为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。梅尼埃病的病理 前庭膜内皮细胞可增生。球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。梅尼埃病的病理 内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏，生化紊

4、乱，是梅尼埃病临床发病的病理生理基础，膜迷路扩张与变形亦为其发病机制之一。梅尼埃病的病理 内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。梅尼埃病的病理 积水持久，尤当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。而前庭终器病变常较耳蜗为轻。临床症状与辅助检查临床症状与辅助检查临床症状与辅助检查眩晕 vertigo 眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。患者神志清醒，

5、眩晕持续短暂，多数十分钟或数小时，通常2h3h转入缓解期，眩晕持续超过24h者较少见。在缓解期可有不平衡或不稳感，可持续数天。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。有报道在发病的最初20年内，一般平均发作6-11次每年，20年后常为34次每年。临床症状与辅助检查耳聋 Hearing loss 患病初期可无自觉耳聋，多次发作后始感明显。一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下，但极少全聋。患者听高频强声时常感刺耳难忍。有时健患两耳哉将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复听。临床症

6、状与辅助检查耳鸣 syrigmus 多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或气笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但常不消失耳胀满感 aural fullness 发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，有时感耳周灼痛临床症状与辅助检查Tumarkin耳石危象 指患者突然倾倒而神志清楚，偶伴眩晕，又称发作性倾倒。发生率约2%6%。Lermoyez发作表现为患者先出现耳鸣及听力下降，而在一次眩晕发作之后，耳呜和眩晕自行缓解消失。又Lermoyez综合征，发生率极低。临床症状与辅助检查临床症状与辅助检查临床症状与辅助检查 纯音测听 pure ton

7、e audiometry 呈感音性聋，多年长期发作者可能呈感音神经性聋表现。纯音听力图早期为上升型或峰型（低、高频两端下降型，峰值常位于2KHZ处）、晚期可呈平坦型或下降型。阈上功能检查有重振现象，音衰试验正常。临床症状与辅助检查脱水剂试验 目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化，协助诊断。临床常用甘油试验(glycerol test)：按1.2g1.5gkg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3h内，每隔1h做1次纯音测听。若患耳在服甘油后平均听阈（见诊断依据）提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。本病患者常为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期为阴

8、性。听力损害轻微或重度无波动者，结果也可能为阴性。服用甘油后耳蜗电图中-sP幅值减小、耳声发射由无到有，均可作为阳性结果的客观依据。临床症状与辅助检查耳蜗电图的-SP增大、SP-AP复合波增宽，-SPAP比值增加(-SPAP0.4)，AP的振幅一声强函数曲线异常陡峭。长期发作患者的平均言语识别率约为53%，平均听闻提高50%。耳蜗电图electrocochleogram临床症状与辅助检查 发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向患侧。眼震电图electronystagmography临床症状与辅助检查 动

9、静平衡功能检查结果异常。间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常，多次复发者患耳前庭功能可能减退或丧失。动静平衡功能检查static and dynamic balance function临床症状与辅助检查 冷热试验caloric test 冷热试验有优势偏向。镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时诱发眩晕与眼震，称Hennebert征(Hennebert Sign)阳性临床症状与辅助检查影像学检查 颞骨CT偶显前庭导水管周围气化差，导水管短而直。膜迷路MRI成像，部分患者可显示前庭导水管变直变细。梅尼埃病的诊断标准 美国耳鼻咽喉一头颈外科学会听力平衡委员会1995年制定了梅尼埃病的

10、诊断标准。中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉科杂志编委会1996年上海会议制定出梅尼埃病的诊断依据如下：梅尼埃病的诊断标准梅尼埃病的诊断依据：1、反复发作的旋转性眩晕，持续20MIN至数小时，至少发作2次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震2、至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象梅尼埃病的诊断标准具备下述3项即可判定为听力损失：(1)0.25KHZ、0.5K,HZ、1KHZ听阈均值较1KHZ、2KHZ、3KHZ听阈均值提高15dB或15dB以上；(2)0.25KHZ、0.5KHZ、1K

11、HZ、2KHZ、3KHZ患者听阈均值较健耳高20dB或20dB以上；(3)0.25KHZ、0.5KHZ、1KHZ、2KHZ、3KHZ平均阈值大于25dBHL。3、耳呜，间歇性或持续性，眩晕发作前后多有变化。4、可有耳胀满感。5、排除其它疾病引起的赜晕，如位置性眩晕，前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动i供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕梅尼埃病的诊断标准 发作期应卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食。症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。对久病、频繁发作、伴神经衰弱者要多作耐心解释，消除其思想负担。心理精神治疗的作用不容忽视梅尼埃病的治疗 对症治疗药物：1)前庭神经抑制剂

12、：常厨者有安定、苯海拉明、眩晕停等，仅在急性发作期使用。2)抗胆碱能药：如山莨菪碱和东茛菪碱。3)血管扩张药及钙离子拮抗剂：常用者有氟桂嗪即西比灵、培他啶即抗眩啶、尼莫地平）等。4)利尿脱水药：常用者有氯噻酮、7O%二硝酸异 山梨醇等。利尿酸和速尿等因有耳毒性而不宣采用。梅尼埃病的治疗(l)听力保存手术：可按是否保存前庭功能而分二亚类：1)前庭功能保存类：a 颈交感神经节普鲁卡因封闭术 b 用含甘露醇的高渗溶液经圆窗做鼓阶耳蜗透析术 c 内淋巴囊减压术 d 内淋巴分流术等 2)前庭功能破坏类：a 经过电凝、冷冻或超声破坏前庭或半规管的膜迷路 b 化学药物前庭破坏术 c 各种进路的前庭神经切除术等(2)非听力保存手术：即迷路切除术。梅尼埃病的治疗谢谢Thanks For Your Attention