补体系统概述课件.ppt

1、第四章 补体系统第1页，共20页。第2页，共20页。第一节第一节 补体系统的组成与性质补体系统的组成与性质第3页，共20页。第4页，共20页。（一）（一）补体系统的组成（1 1）固有成分：）固有成分：C1C1（q q、r r、s s）、）、C2C2、C3C3C9C9v 经典途径：经典途径：C1C1、C4C4、C2C2、C3C3v 甘露糖凝集素途径（甘露糖凝集素途径（MBLMBL）：）：MBLMBL、丝氨酸蛋白酶、丝氨酸蛋白酶v 旁路途径：旁路途径：B B因子、因子、D D因子、备解素（因子、备解素（P P）v 末端成分：末端成分：C5C5、C6C6、C7C7、C8C8、C9C9第5页，共20页

2、。第6页，共20页。（二）补体系统的命名（二）补体系统的命名 C1C9C3aC3C3bC酶原酶原C活化活化iC/Ci灭活灭活第7页，共20页。二、补体的理化性质二、补体的理化性质 第8页，共20页。第二节第二节 补体系统的激活与调节补体系统的激活与调节第9页，共20页。经典激活途径经典激活途径Classical pathwayClassical pathway激活物：激活物：AgAbAgAb（IgG1IgG1、2 2、3 3，IgMIgM）参与成分：参与成分：C1-C9C1-C91.1.识别阶段、活化阶段识别阶段、活化阶段第10页，共20页。经典途径的激活过程：经典途径的激活过程：第11页，共

3、20页。识别阶段：识别阶段：C1qC1q主动识别细菌（细菌（Ag）C1qC1q、r、s C1sC1酯酶酯酶AgAb第12页，共20页。活化阶段：活化阶段：C1q、r、sC1sC1酯酶酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶转化酶 C4aC2aC4b2b3b C5转化酶转化酶C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9 nMACAgAb裂解裂解细菌、细胞细菌、细胞C3 C3 第13页，共20页。第14页，共20页。2.MBL pathway甘露糖甘露糖残基残基MBL+细菌细菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9 nMAC*MAS

4、P：MBL相关的丝氨酸蛋白酶相关的丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶C4b2b第15页，共20页。3.旁路激活途径旁路激活途径 Alternative pathway激活物激活物 凝聚的凝聚的IgG4、IgA等等C3C3bBbP旁路旁路C3转化酶转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb旁路旁路C5转化酶转化酶C3bC5bC6、7、8、9 n生理意义：生理意义：放大效应：放大效应：C3阳性反馈环阳性反馈环水解水解第16页，共20页。三条激活途径的主要不同点比比较较项项目目经经典典激激活活途途径径MBL 激激活活途途径径 替替代代激激活活途途径径激激活活物物质质抗抗原

5、原抗抗体体（IgM、IgG13）复复合合物物细细菌菌脂脂多多糖糖、凝凝聚聚的的 IgG4、IgA 等等参参与与的的补补体体成成分分C1C9C3,C5C9,B 因因子子，D 因因子子，P 因因子子等等C C3 3 转转化化酶酶C4b2bC3bBbC C5 5 转转化化酶酶C4b2b3bC3bBb3b作作 用用参参与与特特异异性性体体液液免免疫疫的的效效应应阶阶段段参参 与与 非非 特特 异异 性性 免免疫疫，在在感感染染早早期期即即可可发发挥挥作作用用第17页，共20页。第三节第三节 补体系统的生物学补体系统的生物学作用与补体的异常作用与补体的异常 第18页，共20页。一、补体的生物学作用一、补体的生物学作用 第19页，共20页。二、补体的异常与疾病第20页，共20页。