血液制品基础知识丙球课件.ppt
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1、血液制品基础知识丙血液制品基础知识丙球球第1页,共40页。血液制品基础知识(免疫球蛋白类)主讲人:陈亮第2页,共40页。目录目录v.血液的组成血液的组成v.免疫球蛋白的分类及种类免疫球蛋白的分类及种类v.免疫球蛋白的临床应用免疫球蛋白的临床应用v.免疫球蛋白药理学免疫球蛋白药理学v.免疫球蛋白的制备免疫球蛋白的制备v6.6.其他其他第3页,共40页。一、血液的组成一、血液的组成第4页,共40页。免疫球蛋白的种类v免疫球蛋白(免疫球蛋白(ImmunoglobulinImmunoglobulin,IgIg)是指具)是指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白
2、。vIgIg可分为五个结构性或类型,分别为:可分为五个结构性或类型,分别为:IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA、IgDIgD和和IgEIgE。第5页,共40页。免疫球蛋白v免疫作用球蛋白包括免疫作用球蛋白包括a1a1、a2a2、和和等几种成分,其中等几种成分,其中(丙种)球蛋白含有多种抗体,能与抗原(如细菌、病(丙种)球蛋白含有多种抗体,能与抗原(如细菌、病毒或异种蛋白)相结合,从而杀灭致病因素。如果这种毒或异种蛋白)相结合,从而杀灭致病因素。如果这种免疫球蛋白含量不足时,机体抵抗疾病的能力下降。免疫球蛋白含量不足时,机体抵抗疾病的能力下降。v球蛋白还可与血浆中的脂类(如胆固醇、甘油、磷
3、脂等)相球蛋白还可与血浆中的脂类(如胆固醇、甘油、磷脂等)相结合,成为血浆脂蛋白而运输上述物质,它也是一些激素和结合,成为血浆脂蛋白而运输上述物质,它也是一些激素和脂溶性维生素(如维生素脂溶性维生素(如维生素A A,D D,E E等)在血液中运输所必等)在血液中运输所必需的。需的。v补体也是一种血浆中的蛋白质,它可与免疫球蛋白结合,补体也是一种血浆中的蛋白质,它可与免疫球蛋白结合,共同作用于病原体或异物,破坏其细胞膜的结构,从而共同作用于病原体或异物,破坏其细胞膜的结构,从而具有溶菌或溶细胞的作用。具有溶菌或溶细胞的作用。第6页,共40页。免疫球蛋白vIgIg分子的基本结构是由四肽链组成的。分
4、子的基本结构是由四肽链组成的。即由二条相同的分子量较小的肽链称为即由二条相同的分子量较小的肽链称为轻链和二条相同的分子量较大的肽链称轻链和二条相同的分子量较大的肽链称为重链组成的。轻链与重链是由二硫键为重链组成的。轻链与重链是由二硫键连接形成一个四肽链分子称为连接形成一个四肽链分子称为IgIg分子的分子的单体,是构成免疫球蛋白分子的基本结单体,是构成免疫球蛋白分子的基本结构。构。IgIg单体中四条肽链两端游离的氨基单体中四条肽链两端游离的氨基或羧基的方向是一致的,分别命名为氨或羧基的方向是一致的,分别命名为氨基端(基端(N N端)和羧基端(端)和羧基端(C C端)。端)。第7页,共40页。免疫
5、球蛋白分子的基本结构示意图 第8页,共40页。IVIGIVIG的临床应用的临床应用 被动免疫:直接作用,抗原与抗体相互作用,直接中和毒被动免疫:直接作用,抗原与抗体相互作用,直接中和毒素与杀死细菌和病毒的作用。被动免疫治疗要及时,并根据素与杀死细菌和病毒的作用。被动免疫治疗要及时,并根据临床病症的不同,确定最佳的剂量和疗程。临床病症的不同,确定最佳的剂量和疗程。先天性和获得性体液免疫缺乏的治疗先天性和获得性体液免疫缺乏的治疗(1 1)用于预防治疗先天性免疫球蛋白缺乏:如伴)用于预防治疗先天性免疫球蛋白缺乏:如伴X X染色体的无免疫球染色体的无免疫球蛋白血症;蛋白血症;IgGIgG亚类缺乏症和严
6、重联合免疫缺乏。亚类缺乏症和严重联合免疫缺乏。(2 2)获得性免疫球蛋白缺乏患者的抗感染治疗:包括早产新生儿感染、)获得性免疫球蛋白缺乏患者的抗感染治疗:包括早产新生儿感染、烧伤、病毒感染、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、骨髓移植烧伤、病毒感染、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、骨髓移植和严重创伤患者。和严重创伤患者。第9页,共40页。IVIGIVIG的作用机制的作用机制v单核吞噬细胞系统暂时封闭学说:单核吞噬细胞系统暂时封闭学说:单核吞噬细胞通过巨噬细胞表面的单核吞噬细胞通过巨噬细胞表面的FcFc受体受体和结合了抗原的和结合了抗原的IgGIgG连接,随后将其吞噬、清连接,随后将其吞噬、清楚
7、。大剂量的楚。大剂量的IVIGIVIG的输入,封闭了的输入,封闭了FcFc受体,受体,阻止其对于已与自身抗体结合的自身细胞的阻止其对于已与自身抗体结合的自身细胞的破坏和免疫清除。破坏和免疫清除。v免疫调节学说:免疫调节学说:a.a.大量大量IVIGIVIG的输入抑制自身抗体的生成量。的输入抑制自身抗体的生成量。b.b.IVIGIVIG中存在多种针对自身抗体基因型抗中存在多种针对自身抗体基因型抗原特异性的抗独特型抗体。原特异性的抗独特型抗体。第10页,共40页。免疫球蛋白适应症免疫球蛋白适应症v(1)(1)预防某些病毒和细菌感染如麻疹、传染性肝预防某些病毒和细菌感染如麻疹、传染性肝炎等,可使用正
8、常免疫球蛋白。炎等,可使用正常免疫球蛋白。v(2)(2)代替异种血清制品,避免不良反应发生如抗代替异种血清制品,避免不良反应发生如抗破伤风免疫球蛋白。破伤风免疫球蛋白。v(3)(3)替代治疗,免疫缺陷疾患。(原发性低丙种替代治疗,免疫缺陷疾患。(原发性低丙种球蛋白血症)球蛋白血症)v(4)(4)抑制原发性免疫反应,抑制原发性免疫反应,RhORhO(D D)的同种免疫)的同种免疫预防可用预防可用RhORhO(D D)IgGIgG。v(5)(5)特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜第11页,共40页。免疫球蛋白剂量免疫球蛋白剂量v 通常注射的剂量取决于疾病种类、免疫球蛋白制品和患通常注射的
9、剂量取决于疾病种类、免疫球蛋白制品和患者体重,低丙种球蛋白血症患者的治疗是将者体重,低丙种球蛋白血症患者的治疗是将IgGIgG水平提升到水平提升到2-4g/L2-4g/L,这个水平对维持效果是有益的,通常剂量,这个水平对维持效果是有益的,通常剂量100mg/kg100mg/kg或或0.6mg/kg0.6mg/kg,每,每3-43-4周注射一次。周注射一次。v甲型肝炎注射免疫球蛋白甲型肝炎注射免疫球蛋白0.02-0.1ml/kg;0.02-0.1ml/kg;v乙型肝炎注射超免疫球蛋白乙型肝炎注射超免疫球蛋白0.06ml/kg0.06ml/kg;v破伤风预防剂量为超免疫球蛋白破伤风预防剂量为超免疫
10、球蛋白250-500Iu;250-500Iu;v治疗剂量为超免疫球蛋白治疗剂量为超免疫球蛋白500-1000Iu;500-1000Iu;v风疹注射带状疱疹免疫球蛋白风疹注射带状疱疹免疫球蛋白0.05-0.2ml/0.05-0.2ml/;v狂犬病注射超免疫球蛋白狂犬病注射超免疫球蛋白20Iu;20Iu;vRho(D)Rho(D)新生儿溶血病注射新生儿溶血病注射Rho(D)Rho(D)免疫球蛋白免疫球蛋白300ug;300ug;v败血症注射免疫球蛋白败血症注射免疫球蛋白1ml/1ml/;v特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)0.05g/(ITP)0.05g/溶于溶于200ml20
11、0ml生理盐生理盐水中静滴水中静滴2 2小时内滴完小时内滴完,连续连续5 5天。天。第12页,共40页。v免疫球蛋白输注方法免疫球蛋白输注方法v免疫球蛋白分肌肉注射与静脉注射两种,肌免疫球蛋白分肌肉注射与静脉注射两种,肌肉注射不能用作静脉注射。肉注射不能用作静脉注射。v静脉注射免疫球蛋白要单独输注,避免与其静脉注射免疫球蛋白要单独输注,避免与其他溶液混合。输注速度应慢,前他溶液混合。输注速度应慢,前3030分钟为分钟为0.01-0.02ml/Kg,0.01-0.02ml/Kg,如无不良反应如无不良反应,可把输注速可把输注速度增加到度增加到0.02-0.04 ml/Kg,0.02-0.04 ml
12、/Kg,在静脉注射前在静脉注射前3030分钟分钟,注射氢考注射氢考50-100mg,50-100mg,消除不良反应。消除不良反应。第13页,共40页。vIVIGIVIG用于自身免疫性疾病的治疗:特发性血用于自身免疫性疾病的治疗:特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性种性粒细胞减小板减少性紫癜、自身免疫性种性粒细胞减少症、自身免疫性溶血、重症肌无力症、抗少症、自身免疫性溶血、重症肌无力症、抗凝血因子凝血因子自身免疫、系统性红斑狼疮、习自身免疫、系统性红斑狼疮、习惯性流产、风湿性关节炎多发性硬化症等。惯性流产、风湿性关节炎多发性硬化症等。vIVIGIVIG用于炎症疾病的治疗:川崎病、难治性用于炎症疾病
13、的治疗:川崎病、难治性多肌炎、干性角膜结膜炎综合症、小儿难治多肌炎、干性角膜结膜炎综合症、小儿难治性癫痫等。性癫痫等。第14页,共40页。IVIGIVIG的作用机制的作用机制v单核吞噬细胞系统暂时封闭学说:单核吞噬细胞系统暂时封闭学说:单核吞噬细胞通过巨噬细胞表面的单核吞噬细胞通过巨噬细胞表面的FcFc受体和结合了抗受体和结合了抗原的原的IgGIgG连接,随后将其吞噬、清楚。大剂量的连接,随后将其吞噬、清楚。大剂量的IVIGIVIG的的输入,封闭了输入,封闭了FcFc受体,阻止其对于已与自身抗体结合的自受体,阻止其对于已与自身抗体结合的自身细胞的破坏和免疫清除。身细胞的破坏和免疫清除。v免疫调
14、节学说:免疫调节学说:a.a.大量大量IVIGIVIG的输入抑制自身抗体的生成量。的输入抑制自身抗体的生成量。b.b.IVIGIVIG中存在多种针对自身抗体基因型抗原特异性的抗独中存在多种针对自身抗体基因型抗原特异性的抗独特型抗体。特型抗体。第15页,共40页。高效特异性乙肝免疫球蛋白高效特异性乙肝免疫球蛋白(HBIg)HBIg)的临床应用的临床应用v19451945年开始用年开始用IgIg预防甲肝、二十世纪预防甲肝、二十世纪7070年代开始用年代开始用HBIgHBIg防治乙肝;防治乙肝;19701970年开始年开始用乙肝疫苗。用乙肝疫苗。v适用于:适用于:v乙型肝炎表面抗原阳性母亲的新生儿。
15、乙型肝炎表面抗原阳性母亲的新生儿。1.1.预防意外感染的人群:输血、透析、皮肤预防意外感染的人群:输血、透析、皮肤破损、针刺。破损、针刺。第16页,共40页。3.3.与乙型肝炎密切接触的乙肝人群:免疫功能与乙型肝炎密切接触的乙肝人群:免疫功能低下者,服务性行业工作者、旅游人员及低下者,服务性行业工作者、旅游人员及其配偶。其配偶。v 用法:在用法:在2424小时内肌肉注射本品小时内肌肉注射本品200200400400国际单位,随后注射乙型肝炎疫苗做主国际单位,随后注射乙型肝炎疫苗做主动免疫,动免疫,0 0月、月、1 1月、月、2 2月、月、6 6月龄时各一次。月龄时各一次。第17页,共40页。免
16、疫球蛋白药理学免疫球蛋白药理学v普通免疫球蛋白:以一般人群混合血浆为原普通免疫球蛋白:以一般人群混合血浆为原料,已经多种抗原自然免疫。多聚体含量料,已经多种抗原自然免疫。多聚体含量88,不可静脉注射。,不可静脉注射。v特异性免疫球蛋白:以已知对某一特定抗原特异性免疫球蛋白:以已知对某一特定抗原免疫具有高滴度抗体的混合血浆制备。免疫具有高滴度抗体的混合血浆制备。vIMIGIMIG:注射剂量有限,:注射剂量有限,IgGIgG再吸收时间长,注再吸收时间长,注射射3 3天后才能达到峰值。天后才能达到峰值。vIVIGIVIG:保留完整的生物活性,具有良好的为:保留完整的生物活性,具有良好的为稳定性。稳定
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