先天性巨结肠PPT医学课件.ppt
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1、 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。由于赫尔将其详细描述,所以通常称之为 赫尔施普龙病,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。本病特点是受累肠段远端肌间本病特点是受累肠段远端肌间神经神经 细胞细胞缺失,使肠管产生痉挛性缺失,使肠管产生痉挛性 收缩、变窄,丧失蠕动能力。收缩、变窄,丧失蠕动能力。近端肠段扩张,继发性代偿扩近端肠段扩张,继发性代偿扩张肥厚。发病率为张肥厚。发病率为2000200050005000个新生儿中有个新生儿中有1 1例,仅次于直肠例,仅次于直肠肛门畸形,在新生儿肛门畸形,在新生儿胃肠道胃肠道畸畸形中居第形中
2、居第2 2位。据上海地区位。据上海地区(1966(19661975)1975)资料,消化道畸资料,消化道畸形的发生率占先天性畸形的形的发生率占先天性畸形的24.67%24.67%。而本病占消化道畸形。而本病占消化道畸形的第的第4 4位。据位。据PassargePassarge等报道等报道414414例,男女之比为例,男女之比为5 510:110:1。并有明显的家族发病倾向,有并有明显的家族发病倾向,有关资料表明本病可能为关资料表明本病可能为多基因多基因遗传遗传。一.便秘 多数病例生后胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。生后2448小时内无胎便排出或仅排出少量
3、胎便,可于23日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重。二呕吐二呕吐 呕吐是新生儿巨结肠的常见症状,一般次数较少,但也有频繁呕吐者,呕吐物中可有胆汁,偶有呕吐粪样物。三腹胀三腹胀 多数患儿均有腹胀,由于高度腹胀,脐向外突出,腹壁皮肤发亮,静脉怒张,甚至压迫膈肌引起呼吸困难。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部有时可见巨大的肠型和蠕动波
4、。在儿童可于左下腹部触到充满粪便的肠袢及粪石。四营养不良发育迟缓四营养不良发育迟缓 由于长期便秘,食欲不佳,营养物质吸收障碍,患儿生长发育明显落后于同龄正常儿,年龄越大越显著,可出现消瘦、贫血、下肢水肿等症状。五常见并发症五常见并发症 巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起,但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位,粘膜水肿、溃疡、局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水
5、肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化,腹胀严重、呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。中医认为:先天禀赋不足,胎儿在孕育期间母亲营养不良,或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷,脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。病史及体征病史及体征 1.90%以上患儿生后3648小时内无胎便,以后即有顽固性便秘和腹胀,必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便,超过痉挛段到扩张段内方触及大便。X X线所见线所见
6、2.腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。活体组织检查活体组织检查 3.取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织,检查神经节细胞的数量,巨结肠患儿缺乏节细胞。肛门直肠测压法肛门直肠测压法 4.测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化,可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘,当直肠受膨胀性刺激后,内括约肌立即发生反射性放松,压力下降,先
7、天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松,而且发生明显的收缩,使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。直肠粘膜组织化学直肠粘膜组织化学检查法检查法 5.此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶,经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出56倍,有助于对先天性巨结肠的诊断,并可用于新生儿。临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病;在乙状结肠以上波
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