胼胝体发育不良临床表现主要有发育迟缓课件.ppt

1、胼胝体解剖胼胝体解剖n胼胝体位于大脑半球纵裂的底部胼胝体位于大脑半球纵裂的底部n连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经纤维在两半球中间形成弧形板经纤维在两半球中间形成弧形板n前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中间为体部，其后端为压部中间为体部，其后端为压部n组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶右辐射，连系额、顶、枕、颞叶胼胝体功能胼胝体功能n两半球的联合区，分别发挥左右半球相关各区的两半球的联合区，分别发挥左右半球相关各区的联合功

2、能，负责沟通两半球的信息。联合功能，负责沟通两半球的信息。n如果将胼胝体切断，大脑两半球被分割开来，各如果将胼胝体切断，大脑两半球被分割开来，各半球的功能陷入孤立，缺少相应的合作，在行为半球的功能陷入孤立，缺少相应的合作，在行为上会失去统合作用上会失去统合作用。胼胝体的血供特点胼胝体的血供特点n胼胝体前胼胝体前4 45 5由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动脉由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动脉供血供血n后后1 15 5由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血n由于血供丰富，胼胝体梗死临床上相对少见由于血供丰富，胼胝体梗死临床上相对少见n胼胝体的穿支动脉本身细小，而且多与其发出动

3、脉垂胼胝体的穿支动脉本身细小，而且多与其发出动脉垂直，因此血栓栓子不易堵塞直，因此血栓栓子不易堵塞胼胝体血供胼胝体血供n大脑前动脉的分支大脑前动脉的分支中央内侧动脉中央内侧动脉发出发出4 41010支，经支，经前穿质入脑，供应胼胝体膝部、穹窿、嗅三角、嗅前穿质入脑，供应胼胝体膝部、穹窿、嗅三角、嗅纹、视前区、丘脑前下部、中隔，前联合、纹状体纹、视前区、丘脑前下部、中隔，前联合、纹状体的下面的下面n也有中央内侧动脉发自前交通动脉也有中央内侧动脉发自前交通动脉n体部由胼周动脉发出的体部由胼周动脉发出的胼胝体中动脉胼胝体中动脉供应供应n大脑后动脉和后脉络膜动脉供应胼胝体压部和枕叶大脑后动脉和后脉络膜

4、动脉供应胼胝体压部和枕叶胼胝体梗死胼胝体梗死n胼胝体梗死发病率为胼胝体梗死发病率为2 25 5nGiroudGiroud报道胼胝体梗死的两个经典的症状报道胼胝体梗死的两个经典的症状 (1)(1)胼胝体离断综合征：失用、失写、触觉命胼胝体离断综合征：失用、失写、触觉命名不能、异手综合征等；名不能、异手综合征等；(2)(2)额叶型步态障碍：额叶性运动困难、步基额叶型步态障碍：额叶性运动困难、步基宽、小步移动、无上肢摆动等宽、小步移动、无上肢摆动等胼胝体综合征胼胝体综合征n胼胝体病变可出现失连接现象，亦称胼胝体综合胼胝体病变可出现失连接现象，亦称胼胝体综合征，临床包括：左侧意向性运动性失用、失写、征

5、，临床包括：左侧意向性运动性失用、失写、触觉性命名不能、失读、异手综合征、左侧视觉触觉性命名不能、失读、异手综合征、左侧视觉性命名不能、左侧听觉丧失性失读性命名不能、左侧听觉丧失性失读n（意向运动失用症：由于左缘上回或左运动区的病变产生的综合性感觉缺失，使患者失去对复杂精巧动作的正确观念，使执行复杂动作时失去次序）胼胝体各部分损害的特点胼胝体各部分损害的特点n胼胝体胼胝体膝部膝部的损害：左手意念性失用、左手失写、左的损害：左手意念性失用、左手失写、左手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。n胼胝体胼胝体膝部膝部和和穹窿穹窿的梗死，可产生顺行性遗忘。穹窿的梗死，可产生

6、顺行性遗忘。穹窿在人类记忆中起重要作用，连接海马与其它记忆结构在人类记忆中起重要作用，连接海马与其它记忆结构(前丘脑、中缝核、乳头体前丘脑、中缝核、乳头体)，一旦与海马失连接可导，一旦与海马失连接可导致记忆缺陷，非常类似海马损害。致记忆缺陷，非常类似海马损害。n胼胝体胼胝体中部中部受损，可出现失用症、精细运动障碍、受损，可出现失用症、精细运动障碍、共济失调等症状。共济失调等症状。n胼胝体胼胝体压部压部梗死可使进入右侧大脑半球的视觉梗死可使进入右侧大脑半球的视觉信息不能到达左半球言语区而产生视觉性失命信息不能到达左半球言语区而产生视觉性失命名或失读。名或失读。异手综合征异手综合征（alien h

7、and syndromealien hand syndrome AHSAHS ）nBrionBrion和和JedynakJedynak19721972年报道年报道1 1例脑瘤患者，由于胼例脑瘤患者，由于胼胝体受损导致对自己肢体的陌生感，首次提出胝体受损导致对自己肢体的陌生感，首次提出AHSAHS的诊断的诊断n一侧上肢或手不自主地、不能控制的、无目的性一侧上肢或手不自主地、不能控制的、无目的性运动，伴有患者对自己受累的肢体的陌生感和拟运动，伴有患者对自己受累的肢体的陌生感和拟人格化人格化异手综合征异手综合征n前型前型或运动型或运动型AHSAHS：肼胝体前部、额叶辅助运动区、扣带回前部、前额叶内侧

8、皮质病变引起的AHSn后型后型或感觉型或感觉型AHSAHS：右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体压部、海马、下颞叶、丘脑、顶枕区的病变引起的AHSn前型AHS一般出现在非优势手，典型的症状是持续的摸索行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗、限制正常肢体的行动n后型AHS则表现为同侧偏盲，偏身感觉障碍，视觉性共济失调，模仿行为，患者有自己肢体的漂浮感(亦累及非优势手)，常发现自己的患肢有位置的变化，好像有人移动过，肢体的陌生感，自体失认，但较少出现肢体的拮抗。异手综合征鉴别异手综合征鉴别nAHSAHS患者对自己患肢的陌生感、自我排斥需要与患者对自己患肢的陌生感、自我排斥需要与视觉性失视觉性失认认鉴别。视

9、觉性失认，是可以通过听觉和触觉来纠正的，鉴别。视觉性失认，是可以通过听觉和触觉来纠正的，而而AHSAHS患者则不能患者则不能n需与需与体像障碍体像障碍中的中的身体部位失认症身体部位失认症和和偏瘫漠视偏瘫漠视加以区别，加以区别，前者前者可以出现对自己的某处有陌生感，但对陌生部位不具可以出现对自己的某处有陌生感，但对陌生部位不具有敌意，没有攻击行为，病变部位多在右侧半球的顶叶临有敌意，没有攻击行为，病变部位多在右侧半球的顶叶临近角回。近角回。后者后者否认自己有偏瘫，对自己的偏瘫不关心，不否认自己有偏瘫，对自己的偏瘫不关心，不在意，也没有对受累肢体的敌意和双手的交互的矛盾动作，在意，也没有对受累肢体

10、的敌意和双手的交互的矛盾动作，受累部位可以是位于右侧顶叶、岛叶、额叶腹侧。受累部位可以是位于右侧顶叶、岛叶、额叶腹侧。异手综合征异手综合征胼胝体出血胼胝体出血n胼胝体的纤维在中线上越边后，进入半球，形成胼胝体的纤维在中线上越边后，进入半球，形成侧脑室顶的大部且与蛛网膜下腔相邻，故胼胝体侧脑室顶的大部且与蛛网膜下腔相邻，故胼胝体出血极易破入蛛网膜下腔和脑室，临床表现亦酷出血极易破入蛛网膜下腔和脑室，临床表现亦酷似蛛网膜下腔出血或原发性脑室出血。似蛛网膜下腔出血或原发性脑室出血。胼胝体出血胼胝体出血出血原因主要出血原因主要n胼胝体动静脉畸形胼胝体动静脉畸形n动脉瘤动脉瘤n高血压血管破裂高血压血管破

11、裂胼胝体出血胼胝体出血n典型的胼胝体出血可出现持续精神症状、失用、典型的胼胝体出血可出现持续精神症状、失用、定向力、计算力障碍等症状定向力、计算力障碍等症状n胼胝体出血特别是前部受损患者出现发作性植物胼胝体出血特别是前部受损患者出现发作性植物神经障碍的表现如发作性心动过速、大汗淋漓等神经障碍的表现如发作性心动过速、大汗淋漓等症状症状动静脉型血管畸形脑室出血动静脉型血管畸形脑室出血胼胝体脱髓鞘胼胝体脱髓鞘n原发性胼胝体变性：酒精中毒、营养不良原发性胼胝体变性：酒精中毒、营养不良n多发性硬化多发性硬化n中毒：一氧化碳、毒品、中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驱虫药）左旋咪唑（驱虫药）胼胝体进行性变性

12、胼胝体进行性变性(MarchiafaveBignami氏综合征)1、又称原发性胼胝体变性、又称原发性胼胝体变性 (marchiafavamarchiafava bignamibignami disease disease，MBD)MBD)2、罕见、罕见脱髓鞘脱髓鞘性病变性病变 3、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性、可能由血

13、脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。改变引起。6、有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长、有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长期处于期处于低低血纳状态有关。血纳状态有关。临床表现主要表现为临床表现主要表现为进行性痴呆进行性痴呆和和昏睡昏睡。酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性酒精中毒导致胼胝体变性酒精中毒导致胼胝体变性酒精中毒导致胼胝体变性酒精中毒导致胼胝体变性多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化一氧化碳中毒一氧化碳中毒胼胝体发育不良胼胝体发育不良n胼胝体发育不全可分为胼胝体发育不全可分为胼胝体完全缺如胼胝体完全缺如

14、、胼胝胼胝 体压部萎缩体压部萎缩、并发其他发育异常。后者最常见的、并发其他发育异常。后者最常见的是合并是合并胼胝体脂肪瘤胼胝体脂肪瘤，其次是纵裂蛛网膜囊肿、，其次是纵裂蛛网膜囊肿、透明隔缺如、脑膜膨出等，此外还见于部分遗传透明隔缺如、脑膜膨出等，此外还见于部分遗传性疾病，如遗传性痉挛性截瘫、性疾病，如遗传性痉挛性截瘫、DandyWalkerDandyWalker综综合征等。合征等。胼胝体发育不良胼胝体发育不良n临床表现主要有临床表现主要有发育迟缓、运动障碍、智力障碍发育迟缓、运动障碍、智力障碍及癫痫及癫痫，部分病人可有视力减低、语言障碍、情，部分病人可有视力减低、语言障碍、情感和行为异常等。感

15、和行为异常等。胼胝体发育不良胼胝体发育不良胼胝体发育不良胼胝体发育不良胼胝体发育不良胼胝体发育不良胼胝体发育不良胼胝体发育不良肿肿 瘤瘤n胼胝体肿瘤以胼胝体肿瘤以星形细胞瘤星形细胞瘤最多见，其次为最多见，其次为淋巴瘤淋巴瘤、转移瘤转移瘤胼胝体脂肪瘤胼胝体脂肪瘤多形性恶性胶质瘤多形性恶性胶质瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤-强化强化毛细胞性星形细胞瘤毛细胞性星形细胞瘤毛细胞性星形细胞瘤毛细胞性星形细胞瘤毛细胞性星形细胞瘤毛细胞性星形细胞瘤SusacSusac综合征综合征n胼胝体微血管病胼胝体微血管病，全称为视网膜病、脑病和耳聋相，

16、全称为视网膜病、脑病和耳聋相关性微血管病关性微血管病n典型表现包括急性脑病、典型表现包括急性脑病、视视网膜动脉分支闭塞和网膜动脉分支闭塞和听听力丧失力丧失n其病程具有其病程具有自限自限性，一般为性，一般为2 24 4年，稳定后可遗留年，稳定后可遗留不同程度的不同程度的认知认知功能障碍、功能障碍、视力视力障碍和障碍和听力听力障碍障碍n其病灶多见于胼胝体、脑室周围和皮质下白质，多其病灶多见于胼胝体、脑室周围和皮质下白质，多为弥散性小灶性损害，也可出现后颅窝白质、基底为弥散性小灶性损害，也可出现后颅窝白质、基底节和丘脑损害节和丘脑损害胼胝体损伤胼胝体损伤n外伤使颅脑产生旋转加速度和或角加速度，使外伤

17、使颅脑产生旋转加速度和或角加速度，使脑组织内发生剪力作用，导致神经轴索和小血管脑组织内发生剪力作用，导致神经轴索和小血管的损伤，而灰、白质交界处，胼胝体及脑干上端的损伤，而灰、白质交界处，胼胝体及脑干上端是剪应力作用下的易损区。是剪应力作用下的易损区。外伤后早期外伤后早期外伤后出血外伤后出血ADnTomaiuoloTomaiuolo等研究证实等研究证实ADAD患者的胼胝体膝部、患者的胼胝体膝部、压部出现局限性萎缩，认为这是压部出现局限性萎缩，认为这是ADAD病程的指标病程的指标之一之一遗传性痉挛性共济失调遗传性痉挛性共济失调n该病可以累及胼胝体，头该病可以累及胼胝体，头MRIMRI表现小脑萎缩

18、、表现小脑萎缩、皮质萎缩、白质脑病、胼胝体变薄皮质萎缩、白质脑病、胼胝体变薄边缘叶脑炎边缘叶脑炎进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎脑积水胼胝体囊性变脑积水胼胝体囊性变n减肥药减肥药引发一过性胼胝体损伤诱发的引发一过性胼胝体损伤诱发的“万花筒样万花筒样”视幻觉，停服该药后其视觉分裂及胼胝体损伤均视幻觉，停服该药后其视觉分裂及胼胝体损伤均痊愈。痊愈。n癫痫癫痫患者的胼胝体压部损伤与药物的毒副作用或患者的胼胝体压部损伤与药物的毒副作用或癫痫发作频率之间无关，但此损伤可由长期服用癫痫发作频率之间无关，但此损伤可由长期服用抗癫痫药物抗癫痫药物突然减量突然减量所诱发。所诱发。伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎 n脑炎、脑膜炎、脑病n合并低钠血症n胼胝体压部病灶，DWI高信号n可逆n抗病毒治疗有效