揭秘多发性肌炎的发病机制及治疗课件.ppt

1、多发性肌炎的发病机制及治疗多发性肌炎的发病机制及治疗 傅健多发性肌炎的分类的分类n多发性肌炎（polymyositis,PM）n皮肌炎（dermatomyositis,DM）n成人皮肌炎（adult DM）n青少年皮肌炎（juvenile DM）n无肌病的皮肌炎（amyopathic DM）10%n包涵体肌炎（inclusion body myositis,IBM）n癌症相关性肌炎（myositis associated with cancer）n叠加综合症（overlap syndrome）n又称其他结缔组织病相关性肌炎（myositis associated with another co

2、nnective tissue disease），指炎性肌病（具有PM的临床和组织学特征）伴发其他结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎等。病理机制病理机制nPM是一个细胞免疫介导的疾病n抗原导向、MHC-I限制的CD8T细胞的细胞毒作用。n证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。nDM是一个体液免疫介导的微血管病（micr

3、oangiopathy）n补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上，使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注，最后是肌束周边的肌纤维萎缩。nIBM的病理机制不明。n其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同，n存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。n在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知。流行病学特征流行病学特征nIIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（2-10/1000,000），患病率是10-70/1000,000。n不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见，IBM最常见。n西澳大利亚IBM

4、的患病率是9.3/1000,000，50岁以上的年龄修正值是35.3/1000,000。荷兰的患病率是4.9/1000,000，不过该文作者认为此数字被低估了。n发病年龄nPM的发病年龄通常18岁，平均发病年龄是45岁。nDM的发病年龄呈两头分布，高峰在10岁（5-15）和40岁（45-65）。nIBM的发病年龄50岁。n性别比例nPM和DM中女性较男性常见3:1，nIBM更常见于男性2-3:1。临床症状（临床症状（PM和DM）n急性或亚急性起病，DMPMn逐步进展的对称性近端肌无力是PM和DM最主要的临床特征n上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶

5、的碗橱。n下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。n颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。n咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。n无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。n其他的临床特征：n近端肌痛n全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻n在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。nDM的皮肤特征n上眼睑的淡紫色斑伴眶周水肿n出现在脸颊、鼻唇沟（nasolabial folds）、下巴和前额上的瘙痒的红斑样皮疹n“披肩征（shawl sig

6、n）”，呈V型分布在胸部和肩部的红斑nGottron丘疹（Gottron papules）：顶部扁平的高于皮面非瘙痒性的丘疹，通常呈淡粉红色到紫罗兰色，有时伴有轻度的脱屑，其中心可发生萎缩并伴有色素减退和毛细管扩张，位于掌指关节、近端指间和远端指间关节的背侧。n真皮层的钙质沉着（calcinosis cutis）：真皮层的钙质沉着出现在超过40%的儿童DM，但在成年人较少见。表现形式是肘、前臂、指关节、腋下、臀部的结节或斑块。真皮层的钙质沉着以及软组织和肌肉的营养不良性钙化，可以导致疼痛、皮肤溃疡、继发性感染和关节挛缩。n皮肤改变可以先于肌炎出现（无肌病的DM）或者与肌炎同时出现。临床症状（临

7、床症状（IBM）n起病更为隐匿，肌无力发展更为缓慢，症状往往可以追述到诊断前数年（平均6年）。n突出的特点是近端和远端的肌群均可受累以及不对称性。n最早受累的肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指深屈肌和腕屈肌，随后是上下肢近端肌群累及。n指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。n肌肉萎缩可以很明显。n吞咽困难常见，累及80%的患者，40-50%出现临床症状。n要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群的累及，或者仅上肢或下肢累及。n20%的患者

8、伴有糖尿病，18%伴有周围神经病。IIM的并发症的并发症n肺部并发症n约有10-32%的PM和DM患者发生间质性肺病（interstitial lung disease,ILD），通常在病程中逐步进展，偶尔可以无症状。n关节炎、anti-Jo-1抗体是并发ILD的预测因素。n膈肌和肋间肌无力导致呼吸困难、通气不足和肺不张；咽肌无力增加误吸的风险。CT上毛玻璃样的不透明改变ILD的影像学改变的影像学改变n心脏并发症n在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。n充血性心衰：发生率50岁的老年DM患者的危险度最高。nIBM中恶性

9、疾病的危险度无增加。n恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。此外，PM和DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。n病例报道和荟萃分析提示恶性肿瘤发生于IIM诊断前至诊断后的5年之间，危险性在诊断后5年里随时间流逝而降低。n相关的结缔组织病n常见的有硬皮病和混合结缔组织病，Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎罕见。n见于20%（11-40%）的肌炎患者。n硬皮病-肌炎叠加综合征（scleroderma-myositis overlap）：PM或DM伴有肢端硬化病（acrosclerosis）、雷诺现象和关节病。

10、患者有很高比例的PM-Scl抗核抗体阳性。n硬皮病出现近端肢体和颈肌无力等症状性肌病表现高达17%。实验室检查实验室检查血清肌酶血清肌酶n肌酸激酶（CK）nPM和DM 病程早期可以仅轻度升高，但在病程中可以戏剧性地升高至1,000-10,000 mg/dL（50倍，罕见高于此水平）；偶尔可以正常。nIBM 多无显著的升高，通常仅为600-800 mg/dL（5倍左右）；20-30%的病人正常。n不特异，只是提示肌肉有损害n注意点nCK水平升高与肌无力程度之间不存在密切的相关性。nCK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情况下会波动得很

11、明显。nCK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重的肌肉萎缩；n CK值随着有效治疗的开始会迅速地降低，定期监测可用于病程随访中监测疾病的活动性；nCK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。n其他血清肌酶nCK-MB升高：骨骼肌再生和心肌累及；n醛缩酶（aldolase）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase,AST）和丙胺酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）对活动性肌炎的敏感性和特异性均差一些。实验室检查实验室检查炎性指标炎性指标n血沉在急

12、性期可以有一定程度的升高。实验室检查实验室检查血清自身抗体血清自身抗体n自身抗体可以出现在PM和DM，一般不见于IBM，有助于鉴别IIM亚型。n肌炎特异性自身抗体（myositis specific autoantibody,ASA）n抗-氨酰基转运RNA合成酶（anti-aminoacyl-tRNA synthatase,anti-ARS）抗体nanti-Jo-1，识别组氨酸转移RNA合成酶（histidyl transfer RNA synthetase），见于11-20%的患者。nanti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ（1-3%）、anti-EJ（1%）

13、、anti-KS（18岁任何年龄，但有2个高峰：5-15和45-65 岁 50岁女:男2-3:13:11:2-3累及肌群对称的近端肌群对称的近端肌群不对称的远端和近端肌群肌萎缩+(+)+肌痛(+)+(+)血清CK可升高50倍正常至升高50倍正常至升高10倍EMG 肌病性肌病性肌病性+高波幅的复杂动作电位 IIM的诊断性特征的诊断性特征PMDMIBM肌肉活检肌束膜和肌内膜的炎性细胞浸润，入侵MHC-I+的肌纤维肌束周边的肌纤维萎缩炎性细胞入侵(血管周围和肌束周边)肌内膜明显的炎性细胞浸润，萎缩肌纤维，有边缘的空泡，嗜酸性包涵体肌肉免疫组化自体入侵CD8+T细胞，巨噬细胞B细胞，CD4+T细胞、巨

14、噬细胞 自体入侵CD8+T细胞，-淀粉样蛋白，朊蛋白,其他电镜血管内皮细胞内有管泡样包涵体螺旋状细丝/管丝，小纤维鉴别诊断鉴别诊断n炎性肌病的鉴别诊断范围很广，包括任何一种存在肌痛和/或肌无力和/或血清CK升高的疾病。容易与容易与PM混淆的疾病混淆的疾病n肌营养不良，特别是：nLGMD，特别是2B（dysferlinopathy）nDystrophinopathy（BMD、dystrophinopathy无家族史的女性携带者）n在19%DMD家族和14%的BMD家族中，女性携带者出现肌无力。n面肩肱型MDn代谢性肌病，特别是：n肌磷酸化酶缺失（Myophophorylase deficienc

15、y,McArdle disease）n磷酸果糖激酶缺失（Phosphofructokinase deficiency）n酸性麦芽糖酶缺失（Acid maltase deficiency）n线粒体肌病（Mitochondrial myopathy）n棕榈酰肉碱转移酶II缺失（Carnitine palmitoyl transferase II deficiency）n内分泌性肌病（Endocrine myopathies）内分泌性肌病的特征内分泌性肌病的特征内分泌疾病内分泌疾病肌无力分布肌无力分布CK注意点注意点甲减甲减近端/肌肉水肿，II型肌纤维萎缩，偶然有炎症（12.5%）甲亢甲亢近端远端球

16、部N/肌无力肌萎缩，经常肌痛，肌活检正常Cushing综合症综合症近端NEMG无纤颤电位甲旁减甲旁减近端N/轻微 肌病非常罕见，通常是手足搐搦，EMG和活检正常甲旁亢甲旁亢近端N腱反射增高骨软化症骨软化症 NII型肌纤维萎缩肢端肥大症肢端肥大症 近端N/在病程晚期，临床症状明显时可有肌无力n运动神经元病nSMA（晚发型）n药物引起的肌病（drug-induced myopathy）n他汀类降脂药(statins)3-4%nD-青霉胺、奎尼丁、普鲁卡因胺、干扰素、白介素-2等。n中毒性肌病（toxic myopathy）n风湿性肌痛（polymyalgia rheumatica）近端肌群的疼痛和

17、僵硬，没有真正的肌无力且CK正常。n纤维肌痛（fibromyalgia）n嗜酸细胞性肌炎（eosinophilic myositis）n罕见。在某些病例，肌炎是系统性嗜酸细胞增多综合症（systemic hypereosinophilic syndrome）的一部分，此外还有贫血、皮肤改变、心肺累及和外周及中枢神经系统累及。嗜酸细胞性肌炎的罕见形式还包括嗜酸细胞性筋膜炎（Shulmans syndrome），嗜酸细胞性肌周围炎（肌肉周围结缔组织的炎症）和嗜酸细胞性肌痛综合症，后者表现为广泛的肌痛和僵硬，伴有皮肤增厚和硬化。n感染性肌病n病毒性肌炎腺病毒或流感病毒感染。n人类免疫缺陷病毒（HIV

18、）和抗逆转录病毒药物（zidovudine）可以引起肌炎伴炎性细胞浸润。后者可以见到破碎红细胞，提示线粒体异常，前者见不到。n寄生虫感染旋毛虫（trichinosis）和弓形虫（toxoplasmosis）n获得性坏死性肌病（acquired necrotizing myopathy）n表现为亚急性严重近端肌无力，CK升高显著，肌肉组织学特征是众多的被巨噬细胞侵入的坏死肌纤维。在一些病例中发现MAC沉积在毛细血管，血管壁增厚，产生一种烟筒管样（pipestem）表现。n这种肌病已经被与癌症、肌肉毒性或免疫毒性因素、病毒感染联系起来，但也可能是潜在的MD（dystrophinopathy,sar

19、coglycanopathy或dysferlinopathy）的首发表现。n这是一个需要进一步研究的多因素和难以治疗的疾病。其中一些病人对免疫抑制剂有适度的反应，提示可能存在一个免疫介导的过程。n巨噬细胞性炎性肌病（inflammatory myopathy with abundant macrophages,IMAM）n肌肉病理特征是T细胞触发的巨噬细胞极度活跃。n存在于具有以下特征的DM样疾病的患者，1.皮损，要么是DM特异的，要么是DM与SLE重叠性的；2.中度的肌肉无力；3.肌痛；4.相对缺乏特异性抗体；5.骨髓、脾脏或淋巴结的噬红细胞作用，表现为发热、脾脏肿大、凝血病和全血细胞减少症

20、；6.入侵肌外膜、肌束膜和肌内膜（罕见）的CD68巨噬细胞，这种巨噬细胞具有大的PAS的胞浆。容易与容易与IBM混淆的疾病混淆的疾病n最常见的情况是IBM被误诊为PM，n远端性肌病（distal myopathy）没有炎症的空泡性肌病n遗传性IBM AR AD GNE基因突变nNonaka肌病，也称成年早期发病的远端型肌病伴有边缘的空泡 AR，GNE基因突变nWelander远端肌病 ADnMiyoshi肌病 AR dysferlinopathyn胫骨肌营养不良（tibial muscular dystrophy）ADnX-连锁Emery-Dreifuss肌营养不良治疗治疗nDM和PM对免疫抑

21、制和免疫调节治疗有反应，而IBM对所有治疗抵抗。一线用药（皮质类固醇激素）一线用药（皮质类固醇激素）n方案1n成年人强的松1 mg/kg/d，早晨单次口服直至CK正常，这一过程通常需要2-3月。nCK正常后开始缓慢减量，速度是每周5mg。在4-6月后，剂量减至5-10mg/d或10-20mg/qod。n如果激素使用4-6月症状无改善或者在激素疗程中症状加重，可以加用其他的免疫抑制剂（二线用药）。n方案2n开始治疗时使用较大剂量1-1.5mg/kg/d，最多100mg/d。n2-4周后直接转换成隔日用药，100mg/qod直至肌力恢复正常或者达到平台期。这一过程通常需要4-6个月。n如果病人症状

22、严重，每日用药转换为膈日用药需要2-3月的缓慢减量时间，速度为每周隔日剂量减少10mg。n此后，每2-3周隔日剂量减少5mg直至20mg/qod，随后每2-3周隔日剂量减少2.5mg。n约5-10%的病人必须每日用药，不能使用隔日用药的方法。比如糖尿病患者通常需要每日用药，因为隔日用药会造成血糖波动很大。糖尿病患者通常在开始2周的强的松1-1.5 mg/kg/d后，剂量减为0.5-0.75mg/kg/d。n如果4-6个月的强的松不能使患者产生客观肌力改善或者在减量过程中出现症状恶化，加用一个二线药物，同时强的松剂量加倍（不超过100mg/day），并且每日给药至少2周，然后重新转为隔日给药。一

23、旦患者重新获得肌力，重新开始更为缓慢的减量过程。大多数成年患者必须维持使用强的松或其他的免疫抑制剂。n方案3n对于症状非常严重或者有严重的其他器官累及的急性患者，可以考虑大剂量甲基强的松龙（0.5-1.0g/d）i.v.3-5天。然后开始口服强的松疗程。多数病人在用药后3-6个月内临床症状改善。n激素疗效n58-100%的DM至少有部分反应，30-66%单用激素可以恢复正常肌力。n超过80%的PM病人改善，10-33%恢复正常肌力。n通常情况下，肌力在开始强的松治疗的3-6个月内改善。n如果在激素用药期间症状恶化，需要鉴别是肌炎复发还是激素性肌病n提示激素性肌病的特征包括正常CK和EMG缺乏异

24、常的自发电活动。n肌炎复发时有MRI的钆增强，有时需要再次活检来确认。二线用药二线用药n使用指征n对激素反应差的患者。n激素减量期复发的患者n肌炎症状严重或者存在威胁生命的系统性疾病（间质性肺病或心肌炎）的患者在开始治疗时可以将二线用药与激素合并使用。n骨密度测定发现有骨质丢失的绝经期妇女和超过50岁的男性，在开始治疗时可以将二线用药与激素合并使用，因为二线用药有潜在的减少激素剂量的作用。n硫唑嘌呤n成年病人的起始剂量是50mg/d，每隔1-2周逐步增加剂量达到总量2-3mg/kg/d（3-5mg/kg/d）。n至少需要2-3月才能起效，所以通常一开始就与激素同时使用。n严重副作用的发生率相对

25、低，按发生率的顺序依次是：可逆性骨髓抑制伴白细胞减少、胃肠道反应、感染和暂时性肝酶升高。n避免使用别嘌呤醇，因为会增加血药浓度而增加骨髓抑制和肝毒性。n需要严密检测副作用，最初2个月至少每周进行一次全血细胞分析和肝功能，然后每月一次。n氨甲喋呤n起始剂量是7.5mg/周，2.5mg q12h 口服。根据耐受性和需要，3周后剂量可以增加，以每1-4周2.5mg的速度加到总量10-25mg/周。起效较硫唑嘌呤快一些。n如果总量20-25mg/周口服一月后症状无改善，改变给药方法。每周一次胃肠道外给药，肌注或静脉输注，并且以每1-4周5 mg的速度增加剂量到60mg/周。n对于有严重肌无力或者有心肌

26、炎的患者，开始时可以就以较高剂量胃肠道外给药（如20-25mg/周 i.m.）。n可以引起间质性肺炎，所以应该避免用于已经有相关间质性肺病和anti-Jo-1阳性的肌炎患者，因为后者容易出现间质性肺病。n监测指标：开始氨甲喋呤治疗前的基线和治疗其间每年定期的肺功能测定（弥散性能力）、每隔1-2周监测全血细胞计数和肝功能检测直至氨甲喋呤的剂量稳定下来后每月一次。n主要副作用是秃发、口腔炎、肺纤维化、致畸性、致瘤性、感染、骨髓抑制、肾和肝毒性。使用叶酸可以减少副作用。n静脉内大剂量免疫球蛋白（IVIg）nIVIg在二线用药中并不优先于氨甲喋呤和硫唑嘌呤，但起效较快。n疗效：IVIg在DM中疗效肯定

27、（双盲随机对照研究），对PM有效（无对照研究）。n使用方案n剂量是2 g/kg，考虑到大剂量蛋白负荷所造成的血液粘滞，推荐首次给药时上述剂量分开在5天给药。n根据临床症状，每4-8周重复给药一次至少3个月或者每月1 g/kg。n副作用n约15%的发生率，包括发热、头痛、恶心和肌痛。n罕见情况下是过敏反应（多数是在IgA缺乏的病人）、溶血性贫血、急性肾脏及肝脏功能损害和无菌性脑膜炎。n有心/脑梗死或偏头痛病史的患者缺血事件的危险性增高已有报道。n治疗其间应该监测 血清电介质、肾和肝功能和直接Coombs试验。n多数IVIG制剂中添加不同类型的糖，所以对于有糖尿病或果糖不耐受的病人需要选择适当的制

28、剂。三线用药三线用药n用于对激素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤和IVIg抵抗的患者，或者存在严重的其他器官累及如间质性肺病的患者。n环磷酰胺n剂量是口服1-2mg/kg/d或者静脉输注0.51.0 mg/m2/月。n主要副作用是胃肠道症状、骨髓毒性、脱发、出血性膀胱炎、致畸性、不育、感染和继发性恶性疾病。必须维持大量液体的输入以减少出血性膀胱炎的危险。n治疗开始时每隔1-2周随访一次全血细胞分析和尿常规，以后至少每月一次。n环胞霉素n开始剂量3.0-4.0mg/kg/d，根据需要逐渐加量到6.0mg/kg/d，bid 口服，肌力改善见于2-6周内。n主要的副作用是肾毒性、高血压、电介质紊乱、胃肠道紊乱、

29、多毛、牙龈增生、致瘤性、震颤、感染。n存在剂量依赖的肾毒性（通常剂量超过5-6mg/kg/d才会发生），有肾脏疾病和高血压的患者肾脏损害的危险增加。n需要周期性监测血压、电介质和肾功能和环胞霉素血清浓度(血清浓度应该维持在50-200 ng/mL)。肌炎复发肌炎复发n复发主要发生在免疫抑制剂减量、使用维持剂量或者因为症状缓解而停药时。n重新强的松50mg/d（0.7mg/kg）数周。更严重的情况下，加用氨甲喋呤或硫唑嘌呤，或在此基础上使用IVIg。治疗期间治疗期间CK的监测的监测nCK的下降先于肌力的改善。n治疗其间血清CK水平升高：需要对病人的肌力进行严密监测，虽然CK升高可以先于临床复发，

30、但激素和其他免疫抑制剂的调整应该基于客观的临床检查而不是CK水平或者患者的主观评价，除非肌力下降否则不调整药物，同时药物减量过程停止直至确定患者病情稳定。nIBM总体对激素和其他免疫抑制剂无反应。n但要注意n使用激素后经常会出现病人的主观症状改善、CK水平下降甚至肌肉内炎性浸润减少的情况，但是不会有客观肌力的改善。nIBM的自然病程中，50%未经治疗的病人保持病情稳定，25%在随访的6个月内有所改善。预后预后n如果没有恶性肿瘤，5年生存率在70-90%。n如果治疗开始于起病的6个月之内，功能恢复良好。n提示预后不佳的因素包括年龄大、肌肉以外的器官累及（心和肺）、咽喉肌受累、急性起病、恶性肿瘤和

31、治疗不及时及不充分。谢谢谢谢！11醉翁亭记 1反复朗读并背诵课文，培养文言语感。2结合注释疏通文义，了解文本内容，掌握文本写作思路。3把握文章的艺术特色，理解虚词在文中的作用。4体会作者的思想感情，理解作者的政治理想。一、导入新课范仲淹因参与改革被贬，于庆历六年写下岳阳楼记，寄托自己“先天下之忧而忧，后天下之乐而乐”的政治理想。实际上，这次改革，受到贬谪的除了范仲淹和滕子京之外，还有范仲淹改革的另一位支持者北宋大文学家、史学家欧阳修。他于庆历五年被贬谪到滁州，也就是今天的安徽省滁州市。也是在此期间，欧阳修在滁州留下了不逊于岳阳楼记的千古名篇醉翁亭记。接下来就让我们一起来学习这篇课文吧！【教学提

32、示】结合前文教学，有利于学生把握本文写作背景，进而加深学生对作品含义的理解。二、教学新课目标导学一：认识作者，了解作品背景作者简介：欧阳修(10071072)，字永叔，自号醉翁，晚年又号“六一居士”。吉州永丰(今属江西)人，因吉州原属庐陵郡，因此他又以“庐陵欧阳修”自居。谥号文忠，世称欧阳文忠公。北宋政治家、文学家、史学家，与韩愈、柳宗元、王安石、苏洵、苏轼、苏辙、曾巩合称“唐宋八大家”。后人又将其与韩愈、柳宗元和苏轼合称“千古文章四大家”。关于“醉翁”与“六一居士”：初谪滁山，自号醉翁。既老而衰且病，将退休于颍水之上，则又更号六一居士。客有问曰：“六一何谓也？”居士曰：“吾家藏书一万卷，集录

33、三代以来金石遗文一千卷，有琴一张，有棋一局，而常置酒一壶。”客曰：“是为五一尔，奈何？”居士曰：“以吾一翁，老于此五物之间，岂不为六一乎？”写作背景：宋仁宗庆历五年(1045年)，参知政事范仲淹等人遭谗离职，欧阳修上书替他们分辩，被贬到滁州做了两年知州。到任以后，他内心抑郁，但还能发挥“宽简而不扰”的作风，取得了某些政绩。醉翁亭记就是在这个时期写就的。目标导学二：朗读文章，通文顺字1初读文章，结合工具书梳理文章字词。2朗读文章，划分文章节奏，标出节奏划分有疑难的语句。节奏划分示例环滁/皆山也。其/西南诸峰，林壑/尤美，望之/蔚然而深秀者，琅琊也。山行/六七里，渐闻/水声潺潺，而泻出于/两峰之间

34、者，酿泉也。峰回/路转，有亭/翼然临于泉上者，醉翁亭也。作亭者/谁？山之僧/曰/智仙也。名之者/谁？太守/自谓也。太守与客来饮/于此，饮少/辄醉，而/年又最高，故/自号曰/醉翁也。醉翁之意/不在酒，在乎/山水之间也。山水之乐，得之心/而寓之酒也。节奏划分思考“山行/六七里”为什么不能划分为“山/行六七里”？明确：“山行”意指“沿着山路走”，“山行”是个状中短语，不能将其割裂。“望之/蔚然而深秀者”为什么不能划分为“望之蔚然/而深秀者”？明确：“蔚然而深秀”是两个并列的词，不宜割裂，“望之”是总起词语，故应从其后断句。【教学提示】引导学生在反复朗读的过程中划分朗读节奏，在划分节奏的过程中感知文意

35、。对于部分结构复杂的句子，教师可做适当的讲解引导。目标导学三：结合注释，翻译训练1学生结合课下注释和工具书自行疏通文义，并画出不解之处。【教学提示】节奏划分与明确文意相辅相成，若能以节奏划分引导学生明确文意最好；若学生理解有限，亦可在解读文意后把握节奏划分。2以四人小组为单位，组内互助解疑，并尝试用“直译”与“意译”两种方法译读文章。3教师选择疑难句或值得翻译的句子，请学生用两种翻译方法进行翻译。翻译示例：若夫日出而林霏开，云归而岩穴暝，晦明变化者，山间之朝暮也。野芳发而幽香，佳木秀而繁阴，风霜高洁，水落而石出者，山间之四时也。直译法：那太阳一出来，树林里的雾气散开，云雾聚拢，山谷就显得昏暗了

36、，朝则自暗而明，暮则自明而暗，或暗或明，变化不一，这是山间早晚的景色。野花开放，有一股清幽的香味，好的树木枝叶繁茂，形成浓郁的绿荫。天高气爽，霜色洁白，泉水浅了，石底露出水面，这是山中四季的景色。意译法：太阳升起，山林里雾气开始消散，烟云聚拢，山谷又开始显得昏暗，清晨自暗而明，薄暮又自明而暗，如此暗明变化的，就是山中的朝暮。春天野花绽开并散发出阵阵幽香，夏日佳树繁茂并形成一片浓荫，秋天风高气爽，霜色洁白，冬日水枯而石底上露，如此，就是山中的四季。【教学提示】翻译有直译与意译两种方式，直译锻炼学生用语的准确性，但可能会降低译文的美感；意译可加强译文的美感，培养学生的翻译兴趣，但可能会降低译文的准

37、确性。因此，需两种翻译方式都做必要引导。全文直译内容见我的积累本。目标导学四：解读文段，把握文本内容1赏析第一段，说说本文是如何引出“醉翁亭”的位置的，作者在此运用了怎样的艺术手法。明确：首先以“环滁皆山也”五字领起，将滁州的地理环境一笔勾出，点出醉翁亭坐落在群山之中，并纵观滁州全貌，鸟瞰群山环抱之景。接着作者将“镜头”全景移向局部，先写“西南诸峰，林壑尤美”，醉翁亭坐落在有最美的林壑的西南诸峰之中，视野集中到最佳处。再写琅琊山“蔚然而深秀”，点山“秀”，照应上文的“美”。又写酿泉，其名字透出了泉与酒的关系，好泉酿好酒，好酒叫人醉。“醉翁亭”的名字便暗中透出，然后引出“醉翁亭”来。作者利用空间

38、变幻的手法，移步换景，由远及近，为我们描绘了一幅幅山水特写。2第二段主要写了什么？它和第一段有什么联系？明确：第二段利用时间推移，抓住朝暮及四季特点，描绘了对比鲜明的晦明变化图及四季风光图，写出了其中的“乐亦无穷”。第二段是第一段“山水之乐”的具体化。3第三段同样是写“乐”，但却是写的游人之乐，作者是如何写游人之乐的？明确：“滁人游”，前呼后应，扶老携幼，自由自在，热闹非凡；“太守宴”，溪深鱼肥，泉香酒洌，美味佳肴，应有尽有；“众宾欢”，投壶下棋，觥筹交错，说说笑笑，无拘无束。如此勾画了游人之乐。4作者为什么要在第三段写游人之乐？明确：写滁人之游，描绘出一幅太平祥和的百姓游乐图。游乐场景映在太

39、守的眼里，便多了一层政治清明的意味。太守在游人之乐中酒酣而醉，此醉是为山水之乐而醉，更是为能与百姓同乐而醉。体现太守与百姓关系融洽，“政通人和”才能有这样的乐。5第四段主要写了什么？明确：写宴会散、众人归的情景。目标导学五：深入解读，把握作者思想感情思考探究：作者以一个“乐”字贯穿全篇，却有两个句子别出深意，不单单是在写乐，而是另有所指，表达出另外一种情绪，请你找出这两个句子，说说这种情绪是什么。明确：醉翁之意不在酒，在乎山水之间也。醉能同其乐，醒能述以文者，太守也。这种情绪是作者遭贬谪后的抑郁，作者并未在文中袒露胸怀，只含蓄地说：“醉能同其乐，醒能述以文者，太守也。”此句与醉翁亭的名称、“醉

40、翁之意不在酒，在乎山水之间也”前后呼应，并与“滁人游”“太守宴”“众宾欢”“太守醉”连成一条抒情的线索，曲折地表达了作者内心复杂的思想感情。目标导学六：赏析文本，感受文本艺术特色1在把握作者复杂感情的基础上朗读文本。2反复朗读，请同学说说本文读来有哪些特点，为什么会有这些特点。(1)句法上大量运用骈偶句，并夹有散句，既整齐又富有变化，使文章越发显得音调铿锵，形成一种骈散结合的独特风格。如“野芳发而幽香，佳木秀而繁阴”“朝而往，暮而归，四时之景不同，而乐亦无穷也”。(2)文章多用判断句，层次极其分明，抒情淋漓尽致，“也”“而”的反复运用，形成回环往复的韵律，使读者在诵读中获得美的享受。(3)文章

41、写景优美，又多韵律，使人读来不仅能感受到绘画美，也能感受到韵律美。目标导学七：探索文本虚词，把握文言现象虚词“而”的用法用法文本举例表并列1.蔚然而深秀者；2.溪深而鱼肥；3.泉香而酒洌；4.起坐而喧哗者表递进1.而年又最高；2.得之心而寓之酒也表承接1.渐闻水声潺潺，而泻出于两峰之间者；2.若夫日出而林霏开，云归而岩穴暝；3.野芳发而幽香，佳木秀而繁阴；4.水落而石出者；5.临溪而渔；6.太守归而宾客从也；7.人知从太守游而乐表修饰1.朝而往，暮而归；2.杂然而前陈者表转折1.而不知人之乐；2.而不知太守之乐其乐也虚词“之”的用法用法文本举例表助词“的”1.泻出于两峰之间者；2.醉翁之意不在

42、酒；3.山水之乐；4.山间之朝暮也；5.宴酣之乐位于主谓之间，取消句子独立性而不知太守之乐其乐也表代词1.望之蔚然而深秀者；2.名之者谁(指醉翁亭)；3.得之心而寓之酒也(指山水之乐)【教学提示】更多文言现象请参见我的积累本。三、板书设计路线：环滁琅琊山酿泉醉翁亭风景：朝暮之景四时之景山水之乐(醉景)风俗：滁人游太守宴众宾欢 太守醉宴游之乐(醉人)心情：禽鸟乐人之乐乐其乐与民同乐(醉情)可取之处重视朗读，有利于培养学生的文言语感，并通过节奏划分引导学生理解文意，突破了仅按注释疏通文义的桎梏，有利于引导学生自主思考；不单纯关注“直译”原则，同时培养学生的“意译”能力，引导学生关注文言文的美感，在一定程度上有助于培养学生的核心素养。不足之处文章难度相对较高，基础能力低的学生难以适应该教学。会员免费下载