泌尿系统-急性肾小球肾炎课件(PPT 65页).pptx
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1、急性肾小球肾炎acute glomerulonephritis,AGN刘娜第1页,共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第2页,共65页。定义、特点和分类 指一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴有不同程度的蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全为特点的肾小球疾病;特征:血尿为主,可有蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全;可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎
2、。第3页,共65页。发病情况及预后 在小儿时期绝大多数为APSGN,即通常的急性肾炎,占泌尿系统疾病第一位,但近年发病有下降趋势。发病年龄以514岁多见,2岁以下少见,男女比为2:1,好发于秋冬季。本病是自限性疾病,95%患儿可完全恢复。中医学属“水肿”之“阳水”、“尿血”等范畴。早期多属实证,后期多属虚证或虚中夹实。第4页,共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第5页,共65页。病因 细菌 A组溶血性链球菌最多见。其他:如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。病毒:柯萨基病
3、毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等,均少见。其他:疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等,均少见。第6页,共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第7页,共65页。细菌感染多通过抗原-抗体免疫反应引起的肾小球毛细血管炎性病变;病毒和其他病原体直接侵袭肾组织而致肾炎,在尿中可分离到致病原;第8页,共65页。急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株抗原成分抗原成分原位免疫复合物原位免疫复合物
4、激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变诱发自身免疫诱发自身免疫形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞GFR下降下降球管失衡球管失衡钠、水潴留钠、水潴留少尿、无尿少尿、无尿水肿、高血压水肿、高血压急性循环充血急性循环充血肾小球基底膜肾小球基底膜GBM破坏破坏蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿血容量血容量第9页,共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防典型表现典型表现:毛细毛细血管内增生性肾小血管内增生性肾小球肾炎球肾炎
5、第10页,共65页。光镜 早期病变典型,肾小球呈程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀,内皮和系膜细胞增生,炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分可见到新月体。肾小管病变较轻,呈上皮细胞变性,间质水肿及炎症细胞浸润。第11页,共65页。电镜 内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变,致内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积,呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。第12页,共65页。免疫荧光 急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积,主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区;也可见到IgM和IgA沉积;系膜区或肾小球囊
6、腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。第13页,共65页。第14页,共65页。第15页,共65页。第16页,共65页。第17页,共65页。HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞观察可见渗出的中性粒细胞第18页,共65页。Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(Hump)第19页,共65页。PAM-Masson1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管在毛
7、细血管基底膜外侧可见驼峰基底膜外侧可见驼峰第20页,共65页。EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)驼峰)驼峰第21页,共65页。IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积第22页,共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第23页,共65页。前驱感染呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染链球菌型别链球菌型别12型最多见,型最多
8、见,其次其次1,3,4型型49型最多见,型最多见,其次其次2,55,57型型地区地区温带温带亚热带亚热带季节季节冬春多见冬春多见夏秋多见夏秋多见年龄年龄多见于学龄儿童多见于学龄儿童多见于学龄前儿童多见于学龄前儿童前驱期前驱期6-12天,平均天,平均10天天14-28天,平均天,平均20天天机体免疫反应机体免疫反应ASO80%ASO50%第24页,共65页。临床表现 临床表现轻重悬殊。轻者:全无临床症状,仅发现镜下血尿;重者:呈急进性过程,短期出现肾功能不全。急性期:常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。典型表现:水肿、血尿、蛋白尿、高血压。第2
9、5页,共65页。水肿70病例有水肿,为最早出现和最常见症状。晨起水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2-3天遍及全身。下行性。第26页,共65页。血尿 5070患儿有肉眼血尿,持续12周即转镜下血尿。肉眼血尿肉眼血尿(gross hematuria)镜下血尿镜下血尿(microscopic hematuria)第27页,共65页。蛋白尿 程度不等,20可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。第28页,共65页。高血压 3080病例有血压增高,第29页,共65页。尿量减少 肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。可出现少尿,但发展至无尿者为少数。第30页,共65页。严重表现 严重循环充血 高血压脑病
10、 急性肾功能不全第31页,共65页。严重循环充血 常发生在起病1周内,由于水钠潴留,血浆容量增加而出现循环充血。轻者:呼吸、心率增快,肝脏增大;重者:呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时,应警惕循环充血的可能性。第32页,共65页。高血压脑病 常发生于早期,血压急剧升高,脑血管痉挛,缺血缺氧,或脑血管渗透性增高,致脑水肿。表现:剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,严重者出现惊厥、昏迷。血压升高超过150160/100110mmHg,并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。第33页,共65页。急性
11、肾功能不全 常发生于疾病初期,一般持续35日,不超过10日。肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱BUN6.4mmol/L Cr62.0umol/L第34页,共65页。非典型表现 无症状性急性肾炎:为亚临床病例,仅有镜下血尿或仅有血C3而无其他症状。肾外症状性急性肾炎:尿改变少或无,有水肿和(或)高血压,甚至严重循环充血及高血压脑病,ASO、补体C3。以肾病综合征表现的急性肾炎:以急性肾炎起病,但临床表现似肾病综合征(水肿和蛋白尿突出,伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症),肾活检为急性肾炎病理改变。
12、第35页,共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第36页,共65页。尿常规 尿蛋白:可在+之间,且与血尿程度平行;尿镜检:多少不等的红细胞;可有透明、颗粒或红细胞管型;早期可见较多白细胞和上皮细胞。第37页,共65页。其他 外周血:WBC一般轻度或正常。咽炎感染病例:ASO于10-14天后开始,3-5周高峰,3-6月恢复;抗双磷酸吡啶核苷酸酶。皮肤感染病例:ASO升高者不多,抗脱氧核糖核酸酶B和抗透明质酸酶滴度。ESR:显著,代表疾病活动性;2-3月恢复,增高程度与疾病严重度无关。C3水平:
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