MDS(骨髓增生异常综合征)课件(PPT 65页).pptx

1、第第596-599596-599页页 课时课时1 1学时学时血液科血液科 主治医师主治医师 张润军张润军第1页，共65页。第2页，共65页。MDSMDS是一组造血干细胞克隆性疾病，血细胞生是一组造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成发生质与量的异常。成发生质与量的异常。特点特点 外周血常有全血细胞减少外周血常有全血细胞减少 骨髓可见病态造血骨髓可见病态造血 部分患者可转变为急性白血病部分患者可转变为急性白血病第3页，共65页。第4页，共65页。第5页，共65页。Gene Type of anomalyIncidence(%)RASPoint mutation(codon 12,13 or 61)10

2、-30%P53Point mutation or deletion of other allele5FMS(encodes M-CSF receptor)Point mutation(codon 969 or rarely 301)5-10第6页，共65页。第7页，共65页。第8页，共65页。干细胞粘附至干细胞粘附至基质基质/内皮发生改变内皮发生改变:导致凋亡增加导致凋亡增加骨髓微环境异常骨髓微环境异常第9页，共65页。第10页，共65页。第11页，共65页。第12页，共65页。第13页，共65页。第14页，共65页。烷化剂烷化剂相关病例相关病例 85%环磷酰胺环磷酰胺,马利兰马利兰,苯丁酸氮

3、芥苯丁酸氮芥（瘤可宁）瘤可宁）,MOPP,亚硝基脲亚硝基脲 间隔时间通常为间隔时间通常为 5-7 年年表鬼臼毒素表鬼臼毒素相关病例相关病例 15%VP-16,依托泊甙依托泊甙,替尼泊甙替尼泊甙 间隔时间短于间隔时间短于 2 年年Both rapidly progressive to AML-poor prognosis第15页，共65页。第16页，共65页。第17页，共65页。第18页，共65页。第19页，共65页。第20页，共65页。第21页，共65页。第22页，共65页。第23页，共65页。第24页，共65页。第25页，共65页。第26页，共65页。第27页，共65页。第28页，共65页。

4、第29页，共65页。第30页，共65页。第31页，共65页。第32页，共65页。第33页，共65页。NormalDyserythropoiesis第34页，共65页。第35页，共65页。第36页，共65页。第37页，共65页。第38页，共65页。第39页，共65页。第40页，共65页。第41页，共65页。第42页，共65页。第43页，共65页。第44页，共65页。第45页，共65页。第46页，共65页。第47页，共65页。第48页，共65页。第49页，共65页。%Ringed SideroblastsPB BlastsBM BlastsPB MonocytesRA 1%15%1%5%RAEB

5、5%21-30%CMML 1 X 109/L第50页，共65页。第51页，共65页。第52页，共65页。第53页，共65页。类型血象骨髓象RA原始细胞1%原始细胞5%环形铁粒幼细胞15%RARS原始细胞标准同上原始细胞标准同上，环形铁粒幼细胞15%RCMD原始细胞标准同上，无Auer小体原始细胞标准同上，另有粒系和/或巨核细胞病态造血RAEB-原始细胞5%，无Auer小体原始细胞5-9RAEB-原始细胞5%-19%,可有Auer小体原始细胞10-19MDS-U原始细胞无或极少，无Auer小体单系病态造血：髓系之一，原始细胞5，无Auer小体5q-综合征原始细胞5原始细胞5，无Auer小体，单独

6、del(5q)染色体异常WHO MDSWHO MDS分型标准分型标准第54页，共65页。第55页，共65页。第56页，共65页。第57页，共65页。第58页，共65页。第59页，共65页。第60页，共65页。支持疗法支持疗法 输全血或成分输血。输全血或成分输血。RAS大剂量大剂量维生素治疗。控制感染和出血。维生素治疗。控制感染和出血。-VitB6诱导分化诱导分化 全反式维甲酸（用于全反式维甲酸（用于RAEB、RAEB-T）维生素维生素D类类 造血生长因子造血生长因子 EPO、G-CSF、GM-CSF第61页，共65页。刺激造血药物刺激造血药物 雄激素及同化激素、糖皮质激雄激素及同化激素、糖皮质激素及免疫抑制剂。素及免疫抑制剂。小剂量化疗小剂量化疗 阿糖胞苷、足叶已甙、阿克拉霉素。阿糖胞苷、足叶已甙、阿克拉霉素。联合化疗联合化疗 仅用于仅用于RAEB、RAEB-T，选用治疗，选用治疗AML方案方案。骨髓移植骨髓移植 年龄年龄45岁，异基因骨髓移植。岁，异基因骨髓移植。治疗进展治疗进展:2004 5-氮杂胞苷氮杂胞苷 azacytidine 2005 雷利度胺雷利度胺 Lenalidomide 2006 地汐他滨地汐他滨 Decitadine第62页，共65页。第63页，共65页。第64页，共65页。第65页，共65页。