lymphoma淋巴瘤-ppt课件(PPT 82页).pptx
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1、淋巴瘤淋巴瘤 一、一、概念概念 二、二、病因及发病机制病因及发病机制三、三、病理和分类病理和分类四、四、临床表现临床表现 五、五、实验室检查实验室检查六、六、诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 七、七、临床分期和分组临床分期和分组八、八、治疗及预后治疗及预后 思考题第1页,共82页。一、概念一、概念4淋巴瘤(淋巴瘤(LymphomaLymphoma)是一组起源于淋巴结和淋巴组)是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。织的免疫系统恶性肿瘤。4淋巴瘤往往以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组淋巴瘤往往以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中织器官中4淋巴组织遍布全身且与单核、吞噬系统、血液系淋巴组
2、织遍布全身且与单核、吞噬系统、血液系统关系密切,所以淋巴瘤几乎可发生在身体的任统关系密切,所以淋巴瘤几乎可发生在身体的任何部位。何部位。4淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。第2页,共82页。病理学分为病理学分为:u霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(Hodgkin lymphoma HL)u非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(Non Hodgkin lymphoma,NHL)第3页,共82页。发病状况:发病状况:u总发病率总发病率1.39/10万(男)万(男)u 0.84/10万(女)万(女)u 20-40岁居多(岁居多(3个月个月82岁)岁)u H
3、L占占8%11%(欧美占(欧美占25%)第4页,共82页。二、病因及发病机制二、病因及发病机制 不完全清楚不完全清楚1 病毒病毒 EB病毒病毒(DNA疱疹病毒):疱疹病毒):80%非洲儿童非洲儿童Burkitt淋淋巴瘤巴瘤EB抗体抗体,HL:淋巴结在电镜下可见:淋巴结在电镜下可见EB颗粒颗粒 HTLV-I(人类(人类TC淋巴瘤病毒)淋巴瘤病毒)成人成人T细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤/白血病白血病 HTLV-II蕈样肉芽肿(蕈样肉芽肿(T细胞皮肤淋巴瘤)细胞皮肤淋巴瘤)第5页,共82页。2 细菌细菌 胃胃MALT淋巴瘤与淋巴瘤与 幽门螺杆菌感染有关幽门螺杆菌感染有关3 免疫缺陷免疫缺陷 免疫缺陷免疫缺陷
4、患者患者(遗传或获得性遗传或获得性 AIDS病病)干燥综合征,淋巴瘤发病率高干燥综合征,淋巴瘤发病率高 移植后长期应用免疫抑制剂发生肿瘤者,约移植后长期应用免疫抑制剂发生肿瘤者,约1/3为为淋巴瘤淋巴瘤。第6页,共82页。三、病理和分类病理学分为病理学分为:4霍奇金淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma HL)4非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(Non Hodgkin lymphoma,NHL)第7页,共82页。u正常的淋巴结直径约正常的淋巴结直径约1 mm uT区:副皮质区区:副皮质区+滤泡间区滤泡间区uB区:淋巴滤泡区:淋巴滤泡u淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构淋巴窦是确定淋巴
5、结最可靠的结构初级滤泡初级滤泡皮质皮质输入管输入管髓索髓索髓窦髓窦动脉动脉静脉静脉输出管输出管边缘窦边缘窦副皮质区副皮质区次级滤泡次级滤泡生发中心生发中心 淋巴结淋巴结第8页,共82页。初级滤泡次级滤泡第9页,共82页。初级滤泡和次级滤泡初级滤泡和次级滤泡第10页,共82页。(一)(一)HL:R-S细胞为特点细胞为特点第11页,共82页。第12页,共82页。HL分类(1966年Rye会议法)第13页,共82页。NHL病理特点:病理特点:正常淋巴结构破坏,淋巴滤泡和淋正常淋巴结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦消失巴窦消失增生或浸润的淋巴瘤增生或浸润的淋巴瘤C排列紧密,细胞排列紧密,细胞成分单一。成分单一
6、。(二)(二)NHL:第14页,共82页。41966年年Rappaport将将NHL分为滤泡型和分为滤泡型和弥漫型两大类。弥漫型两大类。41982年国际工作分类以年国际工作分类以Rapapport为基础为基础进一步分类。进一步分类。第15页,共82页。NHL国际工作分类(国际工作分类(IWF)1982低度恶性低度恶性 1.1.小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)2.2.滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型 3.3.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性中度恶性 4.4.滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型 5.5.弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型 6.
7、6.弥漫性大小细胞混合型弥漫性大小细胞混合型 7.7.弥漫性大细胞型弥漫性大细胞型高度恶性高度恶性 8.8.免疫母细胞型免疫母细胞型 9.9.淋巴母细胞型(扭曲核或非扭曲核)淋巴母细胞型(扭曲核或非扭曲核)10.10.小无裂细胞型(小无裂细胞型(BurkittBurkitt或非或非BurkittBurkitt淋巴瘤)淋巴瘤)杂类杂类 毛细胞型,蕈样肉芽肿,组织细胞型毛细胞型,蕈样肉芽肿,组织细胞型 髓外浆细胞瘤,不能分型髓外浆细胞瘤,不能分型第16页,共82页。淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤WHO分型分型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤组织细胞和树突细胞肿瘤
8、组织细胞和树突细胞肿瘤移植后淋巴组织增殖性疾病移植后淋巴组织增殖性疾病(应用新技术手段如单抗,细胞遗传学和分子生物学等,应用新技术手段如单抗,细胞遗传学和分子生物学等,分出许多新的类型分出许多新的类型)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤第17页,共82页。霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤4结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤4经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤(95%)(95%)富于淋巴细胞型富于淋巴细胞型 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型第18页,共82页。结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型4典型典型RSRS细胞罕见,可见爆米花样
9、的变异细胞罕见,可见爆米花样的变异型型RSRS细胞,核仁不清楚细胞,核仁不清楚4肿瘤细胞免疫表型肿瘤细胞免疫表型:CD20:CD20+,CD30CD30,CD15CD15经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤CD30CD30+,CD15CD15+第19页,共82页。第20页,共82页。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞和树突细胞肿瘤 移植后淋巴组织增殖性疾病移植后淋巴组织增殖性疾病第21页,共82页。B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤4前体前体B B细胞肿瘤细胞肿瘤 B-B-淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤淋巴瘤
10、4成熟成熟B B细胞肿瘤细胞肿瘤 B-B-慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL(CLL/SLL)B-B-淋巴浆细胞淋巴瘤(淋巴浆细胞淋巴瘤(LPLLPL)滤泡淋巴瘤(滤泡淋巴瘤(FLFL)(小细胞和混合性)(小细胞和混合性)边缘带边缘带B B淋巴瘤(淋巴瘤(MZLMZL、SZLSZL、MALTMALT)毛细胞白血病(毛细胞白血病(HCLHCL)浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(浆细胞瘤(PCM/PCLPCM/PCL)套细胞淋巴瘤(套细胞淋巴瘤(MCLMCL)弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(DLBCLDLBCL)伯基特淋巴瘤伯基特
11、淋巴瘤第22页,共82页。T/NKT/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤4前体前体T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T-T-淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤淋巴瘤4成熟成熟T/NKT/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T-T-大颗粒淋巴细胞白血病(大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLT-LGL)T-T-幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病/淋巴瘤(淋巴瘤(T-PLLT-PLL)蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿 (MF)(MF)血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(AITCL)(AITCL)周围周围T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(PTL)(PTL)间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)(ALCL)成人成
12、人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病(白血病(ATCL/LATCL/L)结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,鼻型鼻型第23页,共82页。国际淋巴瘤分类研究组:对国际淋巴瘤分类研究组:对1403例分类研究例分类研究4弥漫性大弥漫性大B细胞细胞 31%4滤泡性滤泡性 22%4小淋巴细胞(小淋巴细胞(CLL型)型)6%4套细胞型套细胞型 6%4周围周围T细胞细胞 6%4边缘区边缘区B细胞细胞MALT型型 5%4余下各亚型均余下各亚型均 90%u endemic:EBV positive遗传学特征遗传学特征u t(8;14)u c-myc 重排重排临床特点临床特点u 儿童儿童 成人成人u 侵
13、袭性侵袭性u地方性地方性 和和 非地方性非地方性第43页,共82页。10.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤4 好发于老年人,属侵袭性淋巴瘤,全身淋巴结肿大,伴有明显的免疫学异常,病理为淋巴结正常结构破坏、多形性炎性浸润、小血管及滤泡树突状细胞增生。多数患者可有自身免疫性疾病,如自身免疫性溶血性贫血、多发性血管炎、多关节炎等。第44页,共82页。4NHL另一种分类另一种分类1、惰性淋巴瘤、惰性淋巴瘤(indolent)2、侵袭性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤(aggressive)3、高度侵袭性淋巴瘤、高度侵袭性淋巴瘤(highly aggressive)第45页,共82页。1、惰性淋巴瘤、惰性淋巴瘤 B-慢
14、性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)淋巴浆细胞淋巴瘤(淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)滤泡淋巴瘤(滤泡淋巴瘤(FL)(小细胞和混合性)(小细胞和混合性)边缘带边缘带B淋巴瘤(淋巴瘤(MZL、SZL、MALT)毛细胞白血病(毛细胞白血病(HCL)颗粒淋巴细胞白血病(颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿(MF)第46页,共82页。2、侵袭性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤(套细胞淋巴瘤(MCL)弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(DLBCL)周围周围T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(PTL)间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)第
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