尤文肉瘤治疗课件.pptx
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- 关 键 词:
- 肉瘤 治疗 课件
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1、北京大学肿瘤医院北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科骨与软组织肿瘤科高天高天简介简介尤文肉瘤家族(ESFT)是一类小圆细胞肿瘤的统称,它包含 骨的尤文肉瘤(Ewings sarcoma ,ES) 骨外ES 原始神经外胚叶肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor PNET) 骨的PNET Askins瘤特征特征该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因EWS融合基因同时,还具有相同的细胞膜糖蛋白,以区分其他小圆细胞肿瘤MIC2(CD99)流行病学流行病学 年龄:青少年 部位:全身各骨均可见,尤其骨盆、长骨骨干、胸壁 表现:局部疼痛、肿胀,也可伴发热、乏力、消瘦 检查:经典的影像学
2、表现是“洋葱皮样改变” 检验:LDH升高、淋巴细胞减少常规检查常规检查治疗前治疗前检查检查胸部CTPET或骨扫描骨髓穿刺或脊柱、骨盆的MRI扫描细胞遗传学或分子学检查LDH必要时生殖咨询治疗流程治疗流程新辅助化疗局部治疗辅助化疗VAC-IEVACDVAI手术根治性放疗手术放疗VAC-IEVACDVAI基础治疗基础治疗化疗化疗欧美多中心研究显示新辅助化疗:肿瘤降期、提高R0手术率辅助化疗:改善无复发生存率(RFS)提高生存率(OS)重要结论:化疗是重要结论:化疗是Ewing家族肉瘤家族肉瘤治疗的基石治疗的基石化疗药物选择化疗药物选择联合方案:至少选择三种V:Vincristine Vincris
3、tine 长春新碱长春新碱 (必不可少)(必不可少)A:Anthracyclines 蒽环类药物E:Etopside 依托泊苷C:Cyclophosphamide 环磷酰胺I:Ifosfamide 异环磷酰胺D:Dactinomycin 更生霉素化疗方案选择化疗方案选择IESS1IESS2随机对照无转移VACD,5年RFS 60% OS 65%VAC,5年RFS 24% OS 28%无转移VACD结论:无转移患者中VACD优于VAC方案化疗方案选择化疗方案选择INT-0091随机对照无转移395转移120无转移VACD-IE转移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS 72%VACD,5
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