肥厚型心肌病-陈石课件.ppt
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- 肥厚 心肌 课件
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1、肥厚型心肌病肥厚型心肌病从基础研究到临床诊治四川大学华西医院心脏内科陈石第一节 肥厚型心肌病的病因及流行病学特点肥厚型心肌病的病因及流行病学特点第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变肥厚型心肌病的病理及病理生理改变第三节 肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗肥厚型心肌病的内外科治疗第一节第一节 肥厚型心肌病的病因及肥厚型心肌病的病因及流行病学特点流行病学特点病因病因肥厚型心肌病是一种传统意义上的单基因遗传疾病至少25个基因,超过1400个位点的突变与肥厚型心肌病的发病有关这些基因多为编
2、码肌小节结构蛋白的基因致病基因致病基因流行病学特点流行病学特点约为0.2%发病率发病率约为1.3%年死亡率年死亡率约为0.9%年猝死率年猝死率流行病学特点流行病学特点我国肥厚型心肌病发病率为我国肥厚型心肌病发病率为0.16%0.16%,据此推算,我国大约有,据此推算,我国大约有200200万万患者,患者,Am J Med 2004;116:14-18流行病学特点流行病学特点第二节第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变肥厚型心肌病的病理及病理生理改变大体病理改变大体病理改变心脏的大体形态方面表心脏的大体形态方面表现为心脏重量增加、心现为心脏重量增加、心室壁增厚、左心室腔明室壁增厚、左心室腔明显
3、变小、左房扩大显变小、左房扩大组织病理改变组织病理改变1 1心肌细胞心肌细胞肥大肥大2 2心肌细胞心肌细胞排列紊乱排列紊乱3 3心肌纤维化心肌纤维化组织病理改变组织病理改变正常心肌组正常心肌组织织HCM患者心肌组患者心肌组织织组织病理改变组织病理改变正常心肌组织正常心肌组织HCM患者心肌组织患者心肌组织病理生理改变:左室流出道梗阻病理生理改变:左室流出道梗阻病理生理改变:左室舒张功能障碍病理生理改变:左室舒张功能障碍左室舒张左室舒张功能障碍功能障碍肌小节对肌小节对钙的敏感钙的敏感性增加性增加心肌纤维心肌纤维化所致室化所致室壁顺应性壁顺应性降低降低心肌能量心肌能量代谢障碍代谢障碍第三节第三节 肥
4、厚型心肌病的临床表现、肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断 HCM患者常见的症状患者常见的症状终身不终身不发病发病心源性心源性猝死猝死最常见的是:心悸、最常见的是:心悸、胸痛、劳力性呼吸困胸痛、劳力性呼吸困难,黑蒙,眩晕等难,黑蒙,眩晕等HCM患者常见的患者常见的体征体征存在左室流出道显著梗存在左室流出道显著梗阻的患者胸骨左缘第阻的患者胸骨左缘第3-3-4 4肋间听到较粗糙的喷肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音射性收缩期杂音部分患者可闻部分患者可闻及心尖部收缩及心尖部收缩期杂音期杂音HCM患者常见的体征患者常见的体征使心肌收缩力增强或使心肌收缩
5、力增强或容量较少的活动,会容量较少的活动,会增加杂音增加杂音使心肌收缩力降低或使心肌收缩力降低或容量增加的活动,会容量增加的活动,会减轻杂音减轻杂音影像学技影像学技术的应用术的应用HCM的超的超声学诊断声学诊断核素心肌显核素心肌显像在像在HCM诊疗中的价诊疗中的价值值磁共振在磁共振在HCM诊疗诊疗中的价值中的价值超声心动图是超声心动图是目前临床实践目前临床实践中诊断、随访中诊断、随访HCM最常用最常用的诊断技术的诊断技术HCM的超声心动图诊断的超声心动图诊断胸骨旁长轴胸骨旁长轴胸骨旁短轴胸骨旁短轴心尖四腔心心尖四腔心二维及二维及M M型超声心动图提型超声心动图提示:示:1.1.室壁显著肥厚,尤
6、其以室壁显著肥厚,尤其以室间隔中上部为甚室间隔中上部为甚2.2.左心室收缩末及舒张末左心室收缩末及舒张末容积显著缩小容积显著缩小3.3.大部分患者左心房明显大部分患者左心房明显扩大扩大4.4.二尖瓣前叶收缩期前向二尖瓣前叶收缩期前向运动(运动(SAMSAM征)征)HCM的超声心动图诊断的超声心动图诊断HCM的超声心动图诊断的超声心动图诊断频谱及组织多普勒:频谱及组织多普勒:1.1.显示左室流出道梗阻,显示左室流出道梗阻,并估算梗阻部位前后压并估算梗阻部位前后压力阶差力阶差2.E2.E峰峰AAA峰为假性正常化峰为假性正常化 3.3.组织多普勒提示二尖组织多普勒提示二尖瓣环舒张早期运动减慢,瓣环舒
7、张早期运动减慢,根据根据E/eE/e, ,可估算左房压,可估算左房压,间接反映左室充盈压,间接反映左室充盈压, E/eE/e, ,1515说明左房压显著说明左房压显著提高,说明预后不佳提高,说明预后不佳123运动负荷超声心动运动负荷超声心动图对图对HCM的评估的评估静息状态下静息状态下运动后运动后心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用使用微泡造影剂前使用微泡造影剂前使用微泡造影剂后使用微泡造影剂后SPECT心肌灌注显像心肌灌注显像SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表现,多见于肥厚心肌节段。而不可逆的
8、灌注缺损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在,表明心肌缺血和心肌坏死并存,可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗,灌注显像的异常表现可得到纠正SPECT心肌灌注显像心肌灌注显像PET/CT评估评估HCM患者冠状动脉血流储备患者冠状动脉血流储备PET/CT评估评估HCM患者冠状动脉血流储备患者冠状动脉血流储备获得静息状态下不同血管(LAD、LCX、RCA)的冠状动脉血流量(MBF)静脉泵入腺苷获得药物负荷状态下的LAD, LCX 和RCA的MBF根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值,计算获得LAD、LCX
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