免疫性血小板减少症-ppt课件.ppt
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1、免疫性血小板减少症2免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia, I T P)3l既往又称特发性血小板减少性紫癜,小儿最常见的出血性疾病。l是以单纯性血小板减少为特征(血小板计数10010*9/L,白细胞计数和血红蛋白正常)的出血性疾病。l临床特点:皮肤粘膜、内脏出血;血小板减少;束臂试验阳性;出血时间延长和血块收缩不良。4l大多数ITP患儿的病因不明,但发病前常有病毒感染病史。5l病毒感染后使机体产生相应的抗体,抗体与血小板膜发生交叉反应,使血小板收到损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。6l病毒感染后,体内形成的抗原-抗体复合物附着于血小板表面,使血小板易被单核-巨噬细胞
2、系统吞噬破坏,使血小板寿命缩短。7l血小板相关抗体(PAIgG)含量增多。血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白,包括PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾,肝脏时,可被单核巨噬细胞系统破坏,使血小板减少。8l血小板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓的巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。9lITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。l继发性ITP常见于下列病症,包括疫苗接种,药物诱发、感染(CMV、HIV、HCV、Hp)、系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、淋巴增
3、值性病变、骨髓移植的副作用、免疫缺陷病等。10l发病年龄:多见于15岁小儿,男女无差。l季节:冬春季发病率较高。l 感染史:患儿于发病前13周常有病毒感染史。11l皮肤:出血点、瘀斑、紫癜,分布不均,四肢多l黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。结膜下、视网膜出血、肉眼血尿、胃肠道大出血。颅内出血少见,一旦发生,预后不良。l贫血和轻度肝脾肿大,淋巴结不大。12lITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解,大约20%的患儿最终进展为慢性ITP(chronic ITP,CITP)。l新诊断ITP:3个月,持续性ITP:312月,慢性ITP:12个月。1314l1.血象 l血小板减少 血小板100109/L
4、l 急性型:常20109/Ll 慢性型:(3080)109/Ll出血轻重与血小板数多少有关,血小板50109L时可见自发性出血,20109L出血明显,10109L时出血严重。l血小板大小不等,染色较浅。l白细胞数及分类正常。失血较多时可致贫血。15l2.16l3. 骨髓象不建议常规做骨髓穿刺,临床表现不典型、治疗反应差。红系和粒系正常。巨核细胞数目增多或正常,慢性型则增多更显著,产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟障碍。17l4.血小板抗体测定血小板抗体测定 主要是主要是PAIgGPAIgG增高。增高。18l5.5.血小板寿命测定血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短,甚至只有数小血小板存活时
5、间明显缩短,甚至只有数小时(正常为时(正常为8 81010天)。天)。19l6.6.其他其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。常。20急性ITP血象:可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,未见血小板21慢性ITP血象:血小板较少,可见巨大血小板22232425l诊断诊断:根据病史,临床表现和实验室检查,即可作出诊断。l 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍26l5. 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血
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