肾上腺疾病-PPT课件.ppt

1、2022-7-13.1肾上腺疾病肾上腺疾病 甘肃省人民医院内分泌科甘肃省人民医院内分泌科 (Adrenal disease)(Adrenal disease)2022-7-13.2基础知识 肾上腺位于腹膜后，肾上极肾上腺位于腹膜后，肾上极 右侧为三角形，左侧半月状右侧为三角形，左侧半月状2022-7-13.3基础知识 肾上腺皮质肾上腺皮质 糖皮质激素 盐皮质激素 性激素 肾上腺髓质肾上腺髓质 肾上腺素 去甲肾上腺素2022-7-13.4 肾上腺皮质肾上腺皮质 球状带：盐皮质激素球状带：盐皮质激素 (Mineralocorticoids, MC)(Mineralocorticoids, MC)

2、束状带：糖皮质激素束状带：糖皮质激素 (Glucocorticoids, GC)(Glucocorticoids, GC) 网状带：性激素网状带：性激素(sex hormones)(sex hormones)基础知识2022-7-13.5 糖皮质激素的分泌受下糖皮质激素的分泌受下丘脑丘脑- -垂体前叶垂体前叶- -肾上腺肾上腺皮质轴皮质轴(hypothalamo-(hypothalamo-pituitary-adrenal axis, pituitary-adrenal axis, HPAa)HPAa)的调节。的调节。 CRHCRH由下丘脑正中隆起由下丘脑正中隆起部位的神经细胞分泌，部位的神经

3、细胞分泌，由垂体门静脉进入垂体由垂体门静脉进入垂体前叶，促进前叶，促进ACTHACTH的合成的合成和分泌。和分泌。基础知识2022-7-13.6下丘脑下丘脑垂体垂体肾上腺轴（肾上腺轴（HPAHPA轴轴）肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素的的调调节节 知识回顾2022-7-13.7皮质醇增多症皮质醇增多症（CushingSyndromeCushingSyndrome）2022-7-13.8定定 义义 库欣综合征库欣综合征(Cushing syndrome)(Cushing syndrome)为各种病因造为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素成肾上腺分泌过多糖皮质激素( (主要是皮质醇主要是皮质醇) )

4、所所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素质激素(ACTH)(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病库欣病(Cushing(Cushing病，病，Cushing disease)Cushing disease)。2022-7-13.9CushingCushing综合征病因分类综合征病因分类 医源性医源性 ACTHACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 非非ACTHACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 垂体依赖性垂体依赖性CushingCushing综合征综合征

5、 异位异位CRHCRH分泌综合征分泌综合征 异位异位ACTHACTH分泌综合征分泌综合征肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 肾上腺癌肾上腺癌 原发性色素结节性肾上腺病原发性色素结节性肾上腺病 大结节性肾上腺增生大结节性肾上腺增生假性假性CushingCushing综合征综合征 ：饮酒：饮酒 使用糖皮质激素使用糖皮质激素内源性内源性2022-7-13.10ACTHACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 过多的过多的ACTHACTH刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌过刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌过多的类固醇激素，引致糖皮质激素和肾上腺雄激多的类固醇激素，引致糖皮质激素和肾上腺雄激素均升高。素均升

6、高。2022-7-13.11垂体依赖性垂体依赖性CushingCushing综合征综合征 又称又称CushingCushing病病，约占，约占CushingCushing综合征的综合征的70%70%，多见于成人，女性多于男多见于成人，女性多于男性。（性。（25-4025-40岁女性）岁女性） 垂体垂体ACTHACTH分泌过多，多分泌过多，多数为腺瘤数为腺瘤 双侧肾上腺皮质弥漫性增双侧肾上腺皮质弥漫性增生。生。 cortisocortisolACTHACTHPituitary tumourPituitary tumour垂体腺瘤垂体腺瘤2022-7-13.12异位异位CRHCRH分泌综合征分泌综

7、合征 罕见。罕见。 很多恶性肿瘤可产生很多恶性肿瘤可产生CRHCRH，但往往不向细，但往往不向细胞外分泌，大多数不胞外分泌，大多数不会引起会引起CushingCushing表现；表现； 但下丘脑转移性前列但下丘脑转移性前列腺癌和鞍内神经节细腺癌和鞍内神经节细胞瘤可异位分泌胞瘤可异位分泌CRHCRH而引起本症而引起本症。TUMORTUMOREctopicEctopic CRH CRHCRHCRHACTHACTHCORTISOLCORTISOLEctopic CRH tumorEctopic CRH tumor异位异位CRHCRH肿瘤肿瘤2022-7-13.13异位异位ACTHACTH分泌综合征分

8、泌综合征垂体以外的恶性肿瘤产生垂体以外的恶性肿瘤产生ACTHACTH，刺激肾上腺皮质，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类增生，分泌过量的皮质类固醇所致。固醇所致。胸腔内肿瘤、肺癌（小细胸腔内肿瘤、肺癌（小细胞性）或支气管与胸腺类胞性）或支气管与胸腺类癌占癌占60%60%，胰腺肿瘤（胰，胰腺肿瘤（胰岛细胞癌、类癌）岛细胞癌、类癌）常有高雄激素表现常有高雄激素表现* *副癌综合征副癌综合征CRHCRHACTHACTHCORTISOLCORTISOLEctopic ACTH tumorEctopic ACTH tumor异位异位ACTHACTH肿瘤肿瘤Tumor Tumor E Ectopic c

9、topic ACTHACTH2022-7-13.14CRHCRHACTHACTHPrimary adrenocortical Primary adrenocortical diseasesdiseases原发性肾上腺皮质疾病原发性肾上腺皮质疾病-cortisolcortisol非非ACTHACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 原发病因在肾上腺原发病因在肾上腺 单侧性病变单侧性病变（腺瘤和癌）（腺瘤和癌） 双侧性病变双侧性病变 原发性色素结节性肾上腺病、原发性色素结节性肾上腺病、 肾上腺大结节性增生肾上腺大结节性增生。2022-7-13.15临床分类临床分类 典型表现典型

10、表现：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多多 重型重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。少。 早期病例早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够典型：以高血压为主，肥胖，向心性不够典型 以并发症为主以并发症为主 周期性或间歇性周期性或间歇性：2022-7-13.16 典型病例的表现如下： 向心性肥胖、满月脸、多血质向心性肥胖、满月脸、多血质 全身及神经系统全身及神经系统 肌无力肌无力

11、精神、情绪变化精神、情绪变化 皮肤表现皮肤表现 皮肤薄，瘀斑。皮肤薄，瘀斑。 紫纹紫纹 真菌感染。真菌感染。 临床表现临床表现2022-7-13.17 心血管表现心血管表现 高血压高血压 性功能障碍性功能障碍 代谢障碍代谢障碍 糖尿病、低血钾性碱中毒，部分患者因潴钠而有水肿。糖尿病、低血钾性碱中毒，部分患者因潴钠而有水肿。骨质疏松。儿童患者生长发育受抑制。骨质疏松。儿童患者生长发育受抑制。2022-7-13.18诊诊 断断n功能诊断功能诊断 临床表现 血浆皮质醇水平升高，昼夜节律消失 小剂量地塞米松过夜抑制试验 24小时尿游离皮质醇升高2022-7-13.19n病因诊断病因诊断： ACTH测定

12、 大剂量地塞米松抑制试验 CT、MRI 等影像学检查诊诊 断断2022-7-13.20疑为库欣综合征疑为库欣综合征尿游离皮质醇（或尿尿游离皮质醇（或尿17-OH17-OH类固醇）类固醇）小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇节律异常血皮质醇节律异常异常异常正常正常排除库欣综合征排除库欣综合征血浆血浆ACTHACTH大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验ACTHACTH低于正常，低于正常，皮质醇分泌不能被抑制皮质醇分泌不能被抑制肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤ACTHACTH明显升高，明显升高，皮质醇分泌不能被抑制皮质醇分泌不能被抑制ACTHACTH正常或正常或轻度升高，皮质醇轻度升高，

13、皮质醇水平较基础值抑制水平较基础值抑制5050以上以上异位异位ACTHACTH综合征综合征垂体库欣病垂体库欣病2022-7-13.21 肥胖症患者：腹部为白纹，尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。酗酒：血、尿皮质醇分泌增高，可不被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失。抑郁症：尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高，小剂量地塞米松不能抑制，但无库欣综合征的临床表现。鉴鉴 别别 诊诊 断断2022-7-13.22应根据不同的病因进行相应的治疗应根据不同的病因进行相应的治疗 库欣病库欣病： 经蝶窦切除微腺瘤，为近年首选。经蝶窦切除微腺瘤，为近年首选。 肾上腺手术，

14、一侧大部分切除、一侧全切，手术后行垂体肾上腺手术，一侧大部分切除、一侧全切，手术后行垂体放射治疗。放射治疗。 大腺瘤，开颅手术。大腺瘤，开颅手术。 药物治疗，可用溴隐停、赛庚啶、丙戊酸钠等。药物治疗，可用溴隐停、赛庚啶、丙戊酸钠等。 肾上腺瘤肾上腺瘤：手术切除腺瘤，术后暂时替代治疗，并用：手术切除腺瘤，术后暂时替代治疗，并用ACTHACTH促进萎缩的肾上腺恢复。促进萎缩的肾上腺恢复。治治 疗疗2022-7-13.23肾上腺癌肾上腺癌 手术治疗手术治疗 未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗阻滞药物治疗分泌异位分泌异位ACTHACTH的肿瘤的

15、肿瘤 治疗原发性治疗原发性恶性肿瘤恶性肿瘤，视具体病情做手术、放，视具体病情做手术、放疗和化疗疗和化疗 不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药药2022-7-13.24不依赖不依赖ACTHACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生生 行双侧肾上腺切除术，术后做激素替代治疗行双侧肾上腺切除术，术后做激素替代治疗阻滞肾上腺皮质激素合成的药物阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 米托坦米托坦( (双氯苯二氯乙烷，双氯苯二氯乙烷，o o，p-DDD) p-DDD) 美替拉酮美替拉酮(SU4885(SU4885）氨鲁米特氨鲁米特 202

16、2-7-13.25原发性慢性原发性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症(Chronic primary adrenal (Chronic primary adrenal insufficiency)insufficiency)2022-7-13.26定义定义 原 发 性 慢 性 肾 上 腺 皮 质 功 能 减 退 症原 发 性 慢 性 肾 上 腺 皮 质 功 能 减 退 症 ( c h r o n i c ( c h r o n i c adrenocortical hypofunction)adrenocortical hypofunction)又称又称AddisonAddison病

17、病 继发性者由下丘脑继发性者由下丘脑- -垂体病变引起。垂体病变引起。病因病因 感染：结核感染：结核 自身免疫：自身免疫： 其他：肿瘤、手术、淀粉样变、真菌感染其他：肿瘤、手术、淀粉样变、真菌感染概概 述述2022-7-13.27其他少见原因其他少见原因 恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移 白血病浸润白血病浸润 淋巴瘤淋巴瘤 淀粉样变性淀粉样变性 血管栓塞血管栓塞 先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症 双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除 放射治疗破坏放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特特 细胞毒性药

18、物细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷( (o.p-DDD)o.p-DDD)2022-7-13.28分分 类类 急性急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 （又称肾上腺危象）（又称肾上腺危象） 慢性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 原发性：肾上腺疾病所致原发性：肾上腺疾病所致 AddisonAddison病病继发性：下丘脑分泌继发性：下丘脑分泌CRHCRH不足不足 或腺垂体分泌或腺垂体分泌ACTHACTH不不足足2022-7-13.29临床表现临床表现全身皮肤色素加深：全身皮肤色素加深：暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，黏膜色素暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明

19、显，黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处机制：机制：垂体合成阿片垂体合成阿片- -促黑素促皮质素原（促黑素促皮质素原（POMCPOMC，proopiomelanocortinproopiomelanocortin）2022-7-13.30 其他症状包括其他症状包括： 消化系统消化系统：皮质醇减少：皮质醇减少胃酸、胃蛋白酶减少胃酸、胃蛋白酶减少食欲低下、食欲低下、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。 循环系统循环系统：心脏缩小、心音低钝；血压低（血容量下降、对儿：心脏缩小、心音低钝；血压低（血容量下降、对儿茶酚胺敏感性下降），头晕、

20、晕厥等。茶酚胺敏感性下降），头晕、晕厥等。 神经系统神经系统：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。 生殖系统生殖系统：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。 男性：性功能下降。男性：性功能下降。 代谢异常代谢异常：低血糖、稀释性低血钠等：低血糖、稀释性低血钠等 对各种感染抵抗力低下、抗应激能力差；结核所引起者可有结对各种感染抵抗力低下、抗应激能力差；结核所引起者可有结核中毒症状核中毒症状。2022-7-13.31 肾上腺危象：肾上腺危象：诱因：诱因：各类应激、中断肾上腺皮质激素治疗表现表现恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重

21、脱水严重的疲乏、食欲减退血压降低、心率快、脉细弱、低血糖症、低钠血症，血钾可低可高精神失常、昏迷2022-7-13.32实验室检查实验室检查（一）血液生化（一）血液生化 可有低血钠、高血钾、低蛋白血症（二）血常规检查（二）血常规检查 正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。（三）激素检查（三）激素检查1基础血皮质醇（8AM5050高尿钾：低血钾是尿钾高尿钾：低血钾是尿钾25mmol/24h25mmol/24h螺内酯可纠正低血钾、高血压螺内酯可纠正低血钾、高血压立卧位实验及影像学检查鉴别类型立卧位实验及影像学检查鉴别类型诊诊 断断2022-7-13.45先天性

22、肾上腺皮质增生：先天性肾上腺皮质增生：类盐皮质激素所用中间产物增多LiddleLiddle综合征（假性醛固酮增多）：综合征（假性醛固酮增多）：低血钾、高血压，醛固酮水平降低继发性醛固酮增多：继发性醛固酮增多：肾脏缺血，肾素瘤；高醛固酮，高肾素、血管紧张素鉴别诊断鉴别诊断2022-7-13.46 醛固酮瘤首选手术切除。特发性增生者手术效果差，应醛固酮瘤首选手术切除。特发性增生者手术效果差，应采用药物治疗。采用药物治疗。( (一一) )手术治疗手术治疗 术前宜用低盐饮食、螺内酯作准备，以纠正低血钾，并术前宜用低盐饮食、螺内酯作准备，以纠正低血钾，并减轻高血压。减轻高血压。 ( (二二) ) 药物治

23、疗药物治疗对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者，用螺对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者，用螺内酯治疗内酯治疗糖皮质激素可抑制型：糖皮质激素治疗糖皮质激素可抑制型：糖皮质激素治疗治治 疗疗2022-7-13.47嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytom(Pheochromocytoma)a)2022-7-13.48嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma(pheochromocytoma，PHEO)PHEO)起源于起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续这种

24、瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约约1010为恶性肿瘤。为恶性肿瘤。本病以本病以20-5020-50岁最多见，男女发病率无明显差异岁最多见，男女发病率无明显差异 概概 述述2022-7-13.49n嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)： 多巴胺(dopamine, D)， 肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)， 去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)n正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 ENED n

25、肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和En家族性嗜铬细胞瘤只分泌E n肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NEn交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D概概 述述2022-7-13.50 TyrosineTyrosine 酪氨酸羧化酶酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)(tyrosine carboxylase) dopa dopa 多巴脱羧酶多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)(dopa decarboxylase) dopamine dopamine - -羟化酶羟化酶 3-3-甲氧去甲肾上腺素甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN)(normetane

26、phrine, NMN) noradrenaline 3 noradrenaline 3、4-4-二羟苦杏仁酸二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-adrenaline 3-甲氧肾上腺素甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN)(metanephrine, MN) 3- 3-甲氧甲氧-4-4羟苦杏仁酸羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA(vanillyl mandelic acid, VMA） 儿茶酚胺的代谢儿茶酚胺的代谢Tyrosine酪氨酸羧化酶酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)dopa 多巴脱羧酶多巴脱羧酶(dopa dec

27、arboxylase)dopamine-羟化酶羟化酶3-甲氧去甲肾上腺素甲氧去甲肾上腺素(normetanephrine, NMN)noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸二羟苦杏仁酸adrenaline 3-甲氧肾上腺素甲氧肾上腺素(metanephrine, MN)3-甲氧甲氧-4羟苦杏仁酸羟苦杏仁酸(vanillyl mandelic acid, VMA）儿茶酚胺的代谢2022-7-13.51舒血管肠肽、P物质 面部潮红鸦片肽、生长抑素 便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻神经肽Y 血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用嗜铬细

28、胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用概概 述述2022-7-13.52 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解肾上腺素能受体肾上腺素能受体(adrenergic receptor)(adrenergic receptor)的功能的功能概概 述述2022-7-13.53( (一一) ) 高血压高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中

29、比例增高) 阵发性高血压型阵发性高血压型特征性表现,发生率约45,平时血压正常发作时(以分泌NA为主者) BP:200300mmHg/130180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐等一、心血管系统表现临床表现临床表现 2022-7-13.54 持续性高血压持续性高血压特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤;常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓

30、(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)2022-7-13.55 肿瘤骤然出血、坏死，肿瘤骤然出血、坏死，CACA释放骤减或停止释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋过度分泌肾上腺素兴奋2-2-受体，周围血管扩张受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋

31、迷走神经中枢；血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除释放多巴胺消除NANA升压作用升压作用( (二二) )低血压、休克或高血压与低血压交替低血压、休克或高血压与低血压交替2022-7-13.56 ( (三三) ) 心脏表现心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰2022-7-13.57 基础代谢率增高：基础代谢率增高： 血糖升高：血糖升高： 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 少数低血钾症：少数低血钾症：CACA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌分

32、泌二、代谢紊乱2022-7-13.58 消化道症状：消化道症状：CACA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，OddiOddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石石 腹部包块：少数病人（约腹部包块：少数病人（约5%5%10%10%）腹部可扪及包块）腹部可扪及包块 膀胱内肿瘤膀胱内肿瘤 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPOEPO）样物质而刺激骨）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多髓，引起红细胞增多，白细胞也增多三、其他表现2022-7-13.59 血、尿儿茶酚胺及其代

33、谢物测定血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（VMAVMA）及甲氧基肾上）及甲氧基肾上腺素（腺素（MNMN）和甲氧基去甲肾上腺素（）和甲氧基去甲肾上腺素（NMNNMN）皆升高）皆升高 药理试验药理试验 对于持续性高血压患者，尿儿茶酚胺及代谢物明显增高，不必对于持续性高血压患者，尿儿茶酚胺及代谢物明显增高，不必作药理试验。对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作作药理试验。对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作胰升糖素激发试验胰升糖素激发试验诊断标准诊断标准2022-7-13.60 肾上腺肾上腺B B 超：肿瘤超：肿瘤1cm1cm者

34、，检出阳性率较高者，检出阳性率较高 CTCT检查：多数肿瘤较大，检查：多数肿瘤较大，90%90%位于肾上腺，呈脂肪位于肾上腺，呈脂肪密度；异位肿瘤多位于脊柱中线及两侧密度；异位肿瘤多位于脊柱中线及两侧 静脉造影剂可引发高血压，需先用静脉造影剂可引发高血压，需先用 受体阻滞剂受体阻滞剂肾上腺CT右侧肾上腺嗜铬细胞瘤影像学检查影像学检查2022-7-13.61131131I-MIBGI-MIBG造影：造影：131131I I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管术：肾上腺静脉造影

35、并分段取血测总儿茶酚胺静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助于确定肿瘤部位浓度差别，有助于确定肿瘤部位 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时, ,可发现膀胱内肿瘤可发现膀胱内肿瘤定位困难定位困难2022-7-13.621.内科治疗内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发恶性嗜铬细胞瘤术后复发（1 1）首选）首选 受体阻滞剂受体阻滞剂 (2)-(2)-受体阻滞剂：应用受体阻滞剂：应用 - -受体阻滞剂后，心率较快者；受体阻滞剂后，心率较快者；单独应用可引起严重低血压单独应用

36、可引起严重低血压 (3)(3)其他降压药物其他降压药物 拉贝洛尔：可以阻断拉贝洛尔：可以阻断 和和-受体阻滞剂受体阻滞剂 钙离子阻滞剂钙离子阻滞剂 ACEIACEI：对抗：对抗ATAT介导的交感神经末梢释放介导的交感神经末梢释放CACA，适用于左心，适用于左心衰衰治治 疗疗2022-7-13.632.2.手术治疗手术治疗 唯一根治性治疗方法，一旦确诊，就应准备唯一根治性治疗方法，一旦确诊，就应准备手术。手术。 手术治疗前，手术治疗前， 受体拮抗药的应用一般不得受体拮抗药的应用一般不得少于少于2 2周，并进正常或含盐较多的饮食周，并进正常或含盐较多的饮食( (心衰心衰者除外者除外) )，以使原来缩减的血容量恢复正常。，以使原来缩减的血容量恢复正常。 .64谢 谢/10/29.65NoImage