心肌病课件.ppt
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- 心肌 课件
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1、心肌病心肌病cardiomyopathy主要内容主要内容l概述概述l扩张型心肌病扩张型心肌病l肥厚型心肌病肥厚型心肌病l限制型心肌病限制型心肌病l致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病l未定型心肌病(非致密性心肌病)未定型心肌病(非致密性心肌病)l特异性心肌病特异性心肌病 心肌疾病心肌疾病 心肌病心肌病 特异性心肌病特异性心肌病 (primary cardiomyopathy)(secondary cardiomyopathy)病因不明的心肌病因不明的心肌疾病(分为扩张型、疾病(分为扩张型、肥厚型、限制型心肌肥厚型、限制型心肌病)病)继发于病因明确继发于病因明确的各种心脏病的心肌的各种心
2、脏病的心肌病(冠心等)和病因病(冠心等)和病因明确的心脏外系统性明确的心脏外系统性疾病并发的心肌病疾病并发的心肌病( (糖尿病性心脏病等糖尿病性心脏病等) )概概 述述 心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。律失常性右室心肌病。定义和分类(定义和分类(1995年年WHO-ISFCInternational Society and Federation of Cardiology ) 心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病,具有心肌病为一组
3、临床表现多种多样的心肌疾病,具有结构异常和(或)电异常,由各种原因通常是遗传原因结构异常和(或)电异常,由各种原因通常是遗传原因造成,常表现为心室异常肥厚或扩张,但也可以正常。造成,常表现为心室异常肥厚或扩张,但也可以正常。2006年年AHA (American Heart Association )扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy, DCMDilated cardiomyopathy,DCM 【定【定 义】:原因不明,以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收义】:原因不明,以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收缩功能降低为特征的心肌病缩功能降低为特征的心肌病 【
4、病【病 理】:心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化,心腔内常有附理】:心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化,心腔内常有附壁血栓壁血栓 【病理生理】:充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍,心排出量减少,【病理生理】:充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍,心排出量减少,心室收缩末期容积和压力增加,致心腔扩张,瓣环扩大,瓣膜关闭不心室收缩末期容积和压力增加,致心腔扩张,瓣环扩大,瓣膜关闭不全,肺循环与体循环淤血全,肺循环与体循环淤血 【临床表现】:进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死【临床表现】:进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死Dilated cardiomyopathy,DCMDilate
5、d cardiomyopathy,DCM【超声表现【超声表现-DCM 】l“大大”:心腔扩大,常为全心扩大呈近似球形:心腔扩大,常为全心扩大呈近似球形l“小小”:瓣膜开口小,:瓣膜开口小,EPSS10mm,呈现,呈现“大心腔,小瓣大心腔,小瓣口口”,二尖瓣开放曲线似,二尖瓣开放曲线似“钻石样钻石样”l“薄薄”:室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄:室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄l“弱弱”:室壁运动普遍减弱:室壁运动普遍减弱:FS25%,Th%15mm,与左室后壁厚度之比与左室后壁厚度之比1.5;肥厚心肌回声异常。;肥厚心肌回声异常。lLVOT狭窄:宽度狭窄:宽度E峰)。常伴峰)。常伴二尖瓣关
6、闭不全,左房扩大。二尖瓣关闭不全,左房扩大。【超声表现【超声表现-HCM】l高血压:病史、肥厚程度和性质、有无高血压:病史、肥厚程度和性质、有无LVOT梗阻梗阻l主动脉瓣狭窄:主动脉瓣有无病变,肥厚程度和性质主动脉瓣狭窄:主动脉瓣有无病变,肥厚程度和性质【鉴别诊断【鉴别诊断-HCM】限制型心肌病限制型心肌病Restrictive cardiomyopathy, RCM 【定【定 义】:原因不明,以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、义】:原因不明,以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、心室硬化、心腔缩小导致心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病心室硬化、心腔缩小导致心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病 【病
7、【病 理】:心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化,理】:心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化,增厚的内膜可达增厚的内膜可达45mm 【病理生理】:心室舒张充盈受限,致肺循环和【病理生理】:心室舒张充盈受限,致肺循环和/或体循环淤血或体循环淤血 【临床表现】:心悸、气促,双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等【临床表现】:心悸、气促,双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等Restrictive cardiomyopathy, RCMl心室腔缩小、心房扩大心室腔缩小、心房扩大l心室心内膜回声增强、增厚,厚薄不均。心尖部明显,常见附壁心室心内膜回声增强、增厚,厚薄不均。心尖部明显,常见附壁血栓,可致心尖
8、部心腔闭塞血栓,可致心尖部心腔闭塞l室壁运动减弱,收缩期增厚率室壁运动减弱,收缩期增厚率1.5l其他:乳头肌受累变形、腱索缩短,二、三尖瓣关闭不全其他:乳头肌受累变形、腱索缩短,二、三尖瓣关闭不全【超声表现【超声表现-RCM 】l缩窄性心包炎:病史、病变部位、腔室形态大小、其缩窄性心包炎:病史、病变部位、腔室形态大小、其他继发改变等他继发改变等【鉴别诊断【鉴别诊断-RCM 】致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC 【定【定 义】:原因不明,右室心肌逐渐减少,义】:原因不明,右室心肌逐
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