原发性甲状旁腺功能亢进症病例讨论并文献复习课件.ppt
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1、.原发性甲状旁腺功能亢进症原发性甲状旁腺功能亢进症 病例讨论并文献复习病例讨论并文献复习陕中附院 普外一科.一般资料一般资料主主 诉诉:发现左侧甲状旁腺肿瘤1天现病史现病史:患者1年余前无明显诱因出现双侧髋部、腰背部及下肢疼痛不适,无发热,无胸闷恶心呕吐,就诊于当地县医院诊断为骨肿瘤;腰椎间盘突出症并行手术治疗,患者症状较前稍好转(具体治疗不详),就诊于省人民医院查SPECT骨显像扫描提示:全身多发骨代谢活跃,右肾排泄异常,于西安市红会医院行CT检查提示:骶骨及双侧髂骨骨质疏松,伴多发低密度骨折破坏区,考虑甲状旁腺亢进伴棕色瘤可能,不除外转移,患者及家属未予重视,未行系统治疗,平日自服布洛芬、
2、双氯芬酸那片(具体剂量不详),近1周来患者自觉腰背部及双下肢疼痛不适较前明显加重,伴活动障碍,于1月前加重,就诊于我院门诊查甲状旁腺激素测定示:796.50pg/mL,甲状腺B超提示:甲状腺形态饱满,左侧叶下极后方囊肿(不排除甲状旁腺来源)。现为求进一步系统治疗,门诊以甲状旁腺肿瘤;甲状旁腺功能亢进症入院症见:神志清,精神可,蹒跚步态,大小便基本正常。男性,男性,40岁岁.既往史既往史:既往体质一般,自诉于2011年因输尿管结石就诊于当地县中医院行手术治疗(具体不详)。个人个人史史及家族史及家族史:无特殊。一般资料一般资料查体查体:颈部未见颈静脉怒张及颈动脉搏动,肝颈静脉回流征阴性。颈软,无抵
3、抗,气管居中,双侧颈前部形态略饱满,双侧未扪及明显肿物,无压痛,表面光滑,随吞咽上下活动。双下肢肌力可,脊柱生理曲度存在,未见明显侧弯畸形,皮色皮温未见异常。双侧直腿抬高试验(-),屈髋屈膝试验(+),双侧足背动脉搏动可,双下肢皮肤浅感觉正常,生理反射存在,病理反射未引出。.诊断诊断中医诊断:中医诊断:瘿病(气阴两虚)西医诊断:西医诊断:1.左侧甲状旁腺肿瘤; 2.甲状旁腺功能亢进症; 3.电解质紊乱; 4.高钙血症; 5.骨质疏松; 6.骨质破坏; 7. 贫血; 8.高氯血症; 9.肾功能不全; 10.高尿酸血症; 11.泌尿系结石; 12.高碱性磷酸酶血症;.讨论讨论1.目前诊断是否明确?
4、哪种分型?目前诊断是否明确?哪种分型?2.是否需要手术治疗?是否需要手术治疗?3.若选择手术治疗,还需要哪些术前准备?若选择手术治疗,还需要哪些术前准备?术后需要注意什么?术后需要注意什么?.甲状旁腺(parathyroid):自婴儿起逐渐增大,30岁以后其体积基本稳定。正常成人甲状旁腺平均30(5*3*2)mm3,重量50-60mg。甲状旁腺的胚胎起源与甲状腺和胸腺的关系密切,甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身,还可异位于甲状腺或胸腺内。解剖及病理生理解剖及病理生理.促进破骨细胞的作用促进破骨细胞的作用,使骨钙,使骨钙(磷酸钙磷酸钙)溶解释放入血,血钙溶解释放入血,血钙、血磷、血磷。激活肾
5、激活肾1-羟化酶,催化羟化酶,催化25(OH)D3 1,25(OH)2D3(活性更高活性更高),促进肠钙吸促进肠钙吸收收,血钙,血钙。血钙、磷浓度超过肾阈时,经尿排出,血钙、磷浓度超过肾阈时,经尿排出,尿钙尿钙、尿磷、尿磷。促进肾小管重吸收钙促进肾小管重吸收钙,血钙,血钙,抑制肾小管重吸收磷抑制肾小管重吸收磷,血磷,血磷。.继发性继发性各种原因所致的各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大大,分泌过多,分泌过多PTH。见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收。见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。缺乏与羟化障
6、碍等疾病。三发性三发性在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久刺激,发持久刺激,发展为功能自主的增生或肿瘤,自主性分泌展为功能自主的增生或肿瘤,自主性分泌过多过多PTH。见见于慢性肾病、肾脏移植后。于慢性肾病、肾脏移植后。原发性原发性甲状旁腺甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)本身病变(肿瘤或增生),PTH合成与分泌过合成与分泌过多,通过对肾和骨的作用,导致高钙和低磷血症。多,通过对肾和骨的作用,导致高钙和低磷血症。分型分型.鉴别诊断鉴别诊断.原发性甲状旁腺功能亢进(原发性甲状旁腺功能亢进(PHPT)腺瘤:腺瘤: 腺癌:腺癌:增生:增生:80-85%, 多为单个腺
7、瘤,多位于下极甲状旁腺,6-10%位于胸腺、心包、食管后,有完整的包膜。10-15%,常累及4个腺体,无包膜。 2%以下,可远处转移至肺、肝、骨。患病率患病率1/500-1000,男女比,男女比1:3,多发于女性绝经后前,多发于女性绝经后前10年。年。. 约约3%的病例系多发性内分泌腺瘤(的病例系多发性内分泌腺瘤(MEN)的一部分的一部分 MEN I型:甲旁亢型:甲旁亢 + 胰腺肿瘤胰腺肿瘤 + 垂体肿瘤垂体肿瘤 MEN II型:甲旁亢型:甲旁亢 + 甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌 + 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤病因:病因:散发性散发性PHPT:原癌原癌/抑癌基因改变、颈部外照射、锂剂抑癌基因改变、颈部外
8、照射、锂剂家族性家族性/综合征性综合征性PHPT:单基因病变,抑癌基因失活单基因病变,抑癌基因失活/原癌基因活化原癌基因活化.神经神经系统系统骨骼骨骼系统系统精神精神症状症状泌尿泌尿系统系统消化消化系统系统神经肌肉神经肌肉系统系统高血钙症状高血钙症状.全身弥漫性、逐渐加重的骨关节疼痛全身弥漫性、逐渐加重的骨关节疼痛: 下肢和腰椎部位下肢和腰椎部位全身全身 严重者:严重者:活动受限、翻身困难、卧床不起,病理性骨折和骨骼畸形,如胸廓塌陷、脊柱侧弯、骨盆变形、四肢弯曲、身高变矮等。骨骼病变的程度:骨骼病变的程度: 骨膜下吸收:骨膜下吸收:为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象 全身性骨质疏松全身性骨
9、质疏松 : 骨囊肿:骨囊肿:可为原发性甲旁亢的唯一表现 棕色瘤或破骨细胞瘤:棕色瘤或破骨细胞瘤: 病理性骨折:病理性骨折:骨骼病变骨骼病变. 影响肾小管浓缩功能影响肾小管浓缩功能尿钙、尿磷排泄增多尿钙、尿磷排泄增多多尿、多饮多尿、多饮 多发性肾脏或输尿管结石:多发性肾脏或输尿管结石:典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙。 肾钙化:肾钙化:钙在肾小管上皮的沉积,多为双侧广泛性,腹部X线平片上为微小的钙化。 肾功能减退:肾功能减退:1/3患者有不同程度的肾功能障碍。 肾脏病变肾脏病变.软组织钙化:软组织钙化:肌腱、软骨等处异位钙化,导致非特异性关节疼痛。皮肤钙盐沉积:皮肤钙盐沉积:可引起皮
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