面肌痉挛课件.ppt
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- 痉挛 课件
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1、面肌痉挛面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)面肌痉挛面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导是多种原因导致指一侧或双侧面部肌肉致指一侧或双侧面部肌肉 (眼(眼 轮轮 匝肌、表情肌、匝肌、表情肌、口轮匝肌)口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐,反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。1.面肌痉挛又称面肌抽搐,表现为面肌痉挛又称面肌抽搐,表现为一侧一侧面部不自主抽搐。面部不自主抽搐。2.抽搐呈抽搐呈阵发性阵发性且不
2、规则,程度不等,可因疲倦、精神且不规则,程度不等,可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。紧张及自主运动等而加重。3.起病多从起病多从眼轮匝肌眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。开始,然后涉及整个面部。4.本病多在本病多在中年后中年后发生,常见于发生,常见于女性女性。 特特 点点原发型:在原发型:在静止静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制 继发型:面瘫后遗症产生,只在做眨眼、抬眉等动作产生继发型:面瘫后遗症产生,只在做眨眼、抬眉等动作产生 分分 型型面神经的大体解剖 面神经面神经facial nerve , 是第七对是第七对脑神经脑神经。由。由感觉
3、、运动和副交感神经纤维组成,分别管感觉、运动和副交感神经纤维组成,分别管理舌的理舌的味觉味觉,面部表情肌运动及支配,面部表情肌运动及支配舌下腺舌下腺、下颌下腺下颌下腺和和泪腺泪腺的分泌。的分泌。面神经解剖 面神经由两个根组成,一是较大的运动根,面神经由两个根组成,一是较大的运动根,自脑桥自脑桥小脑小脑角区,脑桥角区,脑桥延髓延髓沟外侧部出脑;沟外侧部出脑;一是较小的混合根,称中间神经,自运动根一是较小的混合根,称中间神经,自运动根的外侧出脑,两根进入的外侧出脑,两根进入内耳内耳门合成一干,穿门合成一干,穿内耳道内耳道底进入与中耳底进入与中耳鼓室鼓室相邻的面神经管,相邻的面神经管,先水平走行,后
4、垂直下行由茎乳孔出颅,向先水平走行,后垂直下行由茎乳孔出颅,向前穿过腮腺到达面部,在面神经管内有膨大前穿过腮腺到达面部,在面神经管内有膨大的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿出腮腺时都发出许多分支。出腮腺时都发出许多分支。面神经的分段 颅内段:长颅内段:长1.21.4cm,由桥延沟至内耳道,由桥延沟至内耳道,此段无鞘膜,浸泡在脑脊液中。此段无鞘膜,浸泡在脑脊液中。 内耳道段:长内耳道段:长0.70.8cm,由内耳道口至内,由内耳道口至内耳道底,有脑膜包绕。耳道底,有脑膜包绕。 迷路段:最短,迷路段:最短,0.30.4cm,起自内耳道底,起自内耳道底的面神
5、经管入口,向外侧面斜行,到达内侧的面神经管入口,向外侧面斜行,到达内侧膝状体。膝状体。 水平段:鼓室段,长水平段:鼓室段,长0.81.2cm,起自膝状,起自膝状神经节,急转向后微向下,经鼓室内侧壁达神经节,急转向后微向下,经鼓室内侧壁达到鼓室外侧壁。到鼓室外侧壁。 垂直段:长垂直段:长1.52cm,自锥曲段至茎乳孔。,自锥曲段至茎乳孔。 面神经于三叉神经从脑桥出发,其距根部3mm处缺乏神经鞘膜的包裹,轴突是裸露的,临床上称此区为敏感区,也叫入根区(root exit zone,REZ)面神经不同部位及其血供发病病因1、微血管压迫、微血管压迫目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血目前认为引起痉挛
6、的原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区(管压迫面神经根出脑干区(root exit zone ,REZ),形成局部脱髓鞘、神经纤维接),形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导(短路)、过度兴奋所致。触传导(短路)、过度兴奋所致。2、炎症、炎症各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。神经、面神经炎后遗症。3肿瘤肿瘤后颅窝神经血管复合体 (AICA) 小脑后下动脉 (PICA) 椎动脉 (VA) 基底动脉 (BA) 基底静脉 (BV)血管因素血管因素病病 因因小脑前下动脉(小脑前下动脉(AICA)小脑后下动脉(小脑后下动脉(PICA) 病理
7、生理 存在两种假说:存在两种假说: (1)血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。形成跨突触传递而产生异位冲动。 (2)血管压迫类似于血管压迫类似于“点燃点燃”机制,导致面神机制,导致面神经运动核兴奋性增高。经运动核兴奋性增高。 通过动物实验结果提示,面神经运动核兴通过动物实验结果提示,面神经运动核兴奋性增高可能是奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。发生的主要病理生理基础。诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借现。对于缺乏特征性临床表现的病人需
8、要借助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。像学检查、卡马西平治疗试验。 电生理检查包括肌电生理检查包括肌 电电 图图 (electromyography,EMG) 和和 异异 常常 肌肌 反反 应(应(abnormal muscle response,AMR)。 EMG 可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达 150 次)。次)。 AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应,潜伏期一般为是面肌痉挛特有的异常肌电反应,潜伏期一般为 10 ms 左右,左右,AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。阳性支
9、持面肌痉挛诊断。 AMR 检测方法:刺激面神经颞支,在颏肌记录。刺检测方法:刺激面神经颞支,在颏肌记录。刺激面神经激面神经 下下 颌颌 缘缘 支,在支,在 额额 肌肌 记记 录。采录。采 用用 方方 波波 电电 刺刺 激,波激,波 宽宽 0.2 ms,频率,频率 0.5-1.0 Hz,强度,强度 5-20 mA。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等,可记录到一种阵发性高频率的自发电位。肌等,可记录到一种阵发性高频率的自发电位。 影像学检查包主要为影像学检查包主要为MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病
10、变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA) 还有助于了解面神经周围的血管分布。还有助于了解面神经周围的血管分布。 面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效效 (少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试(少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试验有助于诊断。验有助于诊断。增加静脉压迫神经的显示率增加静脉压迫神经的显示率 更好地显示细小的血管分支更好地显示细小的血管分支 MR增强扫描三维时间飞跃法磁共振血管成像三维时间飞跃法磁共振血管成像(Three Dimensio
11、nal Timeof Flight Magnetic Resonance Angiography,3D-TOF-MRA)是一种无创性的血管检查技术,利用是一种无创性的血管检查技术,利用MR成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的MR信号信号之间存在差异而获得图像对比的一种技术,与血液流动之间存在差异而获得图像对比的一种技术,与血液流动有关,对动脉特别敏感,无需注入对比剂,可使血管显有关,对动脉特别敏感,无需注入对比剂,可使血管显影。影。-横断面扫描横断面扫
12、描扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描范围自延髓上部至脑桥下部 扫描角度与脑干成扫描角度与脑干成 95 110 角角-斜矢状面扫描斜矢状面扫描平行于面听神经,扫描范围以神经为中心平行于面听神经,扫描范围以神经为中心10mm区域区域-冠状面扫描冠状面扫描垂直于横断面垂直于横断面小动脉小动脉高信号强度高信号强度颅神经颅神经等或略低信号强度等或略低信号强度可清楚显示颅神经出脑干段的行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较可清楚显示颅神经出脑干段的行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较为对称为对称正常面听神经复合体(VII&VIII)与周围血管无接触左侧左侧 AICA压迫面神经脑干起压迫面神经脑干起始段(始
13、段(REZ)左侧左侧VA压迫面神经压迫面神经REZ段段 左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑干起始段干起始段血管压迫血管压迫临床表现 1、一般情况、一般情况 中年后起病,绝大多数为单侧,右侧稍多。中年后起病,绝大多数为单侧,右侧稍多。 男女无差别或女性稍多。男女无差别或女性稍多。 2、症状、症状 典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始,逐步向下发展波及整个半侧面典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始,逐步向下发展波及整个半侧面部。而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最部。而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少
14、,绝大多数都是典型后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者容貌,给患者身心造成较大痛苦。容貌,给患者身心造成较大痛苦。 重者出现眼裂变小,口角想病侧歪斜,波及镫骨肌时可发生耳鸣。重者出现眼裂变小,口角想病侧歪斜,波及镫骨肌时可发生耳鸣。 3、体征、体征 肉眼可见的抽动等,多无其他明显阳性体征。肉眼可见的抽动等,多无其他明显阳性体征。面肌痉挛的程度判定 0级:无痉挛;级:无痉挛; I级:外部刺激瞬目运动增多;级:外部刺激瞬目运动增多; II级:睑肌面肌轻度颤
15、动,无功能障碍;级:睑肌面肌轻度颤动,无功能障碍; III级:明显痉挛,轻度功能障碍;级:明显痉挛,轻度功能障碍; IV级:严重痉挛及功能障碍,影响工作和生级:严重痉挛及功能障碍,影响工作和生活活上述分级亦可用于治疗后的疗效评估上述分级亦可用于治疗后的疗效评估功能障碍:如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。功能障碍:如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。 Cohen痉挛强度分级痉挛强度分级五、鉴别诊断 1、单纯眼睑痉挛症、单纯眼睑痉挛症 2、舞蹈病及手足徐动症、舞蹈病及手足徐动症 3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等、症状性面部痉挛、局限性癫痫等面肌痉挛患者的检查及术前评估 1、检
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