凝血功能障碍及机制-PPT课件.ppt

1、1凝血功能障碍的常凝血功能障碍的常见病因及机制见病因及机制 2v凝血功能障碍凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。能异常所致的出血性疾病。3v分为遗传性和获得性两大类1. 1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。 2. 2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。有原发病的症状及

2、体征。 4血友病血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲乏症，可分为血友病甲( (凝血因子凝血因子缺乏缺乏) )及血友病乙及血友病乙( (凝血因子凝血因子缺乏缺乏) )两型。两型。一、血友病5 凝血因子凝血因子及凝血因子及凝血因子的生物合成基因的生物合成基因均位于均位于X X染色体，故称染色体，故称X X链疾病，两者均为链疾病，两者均为X X染染色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。 约约1 13 3患者查无家族史，可能是家族中男性患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所少或隔代遗传

3、而被忽视，也可能是基因突变所致。致。 6 血管性血友病是一种遗传性出血性疾病血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血血浆中凝血浆中凝血因子因子vWFvWF缺乏或分子结构异常。缺乏或分子结构异常。 正正常人血浆凝血因子常人血浆凝血因子由低分子量的凝血因子由低分子量的凝血因子和高分子量的凝血和高分子量的凝血因子因子vWFvWF所组成蛋白复合物。所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是凝血本病患者的基本缺陷是凝血因子因子vWFvWF合成有障合成有障碍，半数以上患者碍，半数以上患者的的凝血凝血因子因子也下降。也下降。二、血管性血友病 7 目前认为凝血目前认为凝血因子因子vWFvWF为血管内皮细胞产生，为血

4、管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可均可患患病，双亲均可传递，也有双亲均无症状病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。者。 8 维生素维生素K K在凝血过程中起重要作用，缺乏时在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素可引起维生素K K依赖性凝血因子缺乏依赖性凝血因子缺乏( (包括包括凝血凝血酶原、凝血因子酶原、凝血因子、和凝血和凝血因子因子X)X)，这些因，这些因子，需由维生素子，需由维生素K K参与，在肝合成，通过细胞参与，在肝合成，通过细胞膜释放至

5、细胞外。膜释放至细胞外。三、维生素K缺乏症910 维生素维生素K K可分为可分为K1(K1(天然产物，来源于绿叶蔬天然产物，来源于绿叶蔬菜菜) )、K2(K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成由寄生于小肠或结肠内的细菌合成) )和和K3(K3(人工合成人工合成) )。11 维生素维生素K K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的维生素维生素K K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化转化为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还原为维生素原为维生素K K；此氧化还原过程有助于促使依赖；此氧化还原过程有助于

6、促使依赖维生素维生素K K凝血因子的生成。故当维生素凝血因子的生成。故当维生素K K缺乏时缺乏时将影响维生素将影响维生素K K依赖因子的合成。依赖因子的合成。 12 肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和凝血因子除组织因子和凝血因子外其它凝血因子几外其它凝血因子几乎乎均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子原、凝血因子V V、X X及部分凝血因子及部分凝血因子等；凝血因子等；凝血因子、合成部位尚未肯定，合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。下降。四、严重肝病所致的凝血异常13 同时肝还可以合成纤溶酶原同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物及纤溶酶原激活物的抑制物。产生抗凝血因子的抑制物。产生抗凝血因子( (包括包括抗凝血酶抗凝血酶、蛋白、蛋白C C、蛋白蛋白S) S)。14 凝血功能障碍的常见病因及机制讲凝血功能障碍的常见病因及机制讲述完毕，述完毕，致谢！致谢！