粒细胞缺乏症的诊断、鉴别诊断和治疗1课件.ppt
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- 关 键 词:
- 粒细胞 缺乏 诊断 鉴别 治疗 课件
- 资源描述:
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1、粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症AgranulocytosisAgranulocytosis * 白细胞减少症(Leukopenia): 成人低于4.0109/L; 大于和等于10岁的儿童低于4.5109/L; 小于10岁的儿童低于5.0109/L。* 粒细胞减少症(Agranulocytopenia): ANC低于1.5109/L。定 义* 粒细胞缺乏症(Agranulocytosis): ANC低于0.5109/L。* 急性粒细胞缺乏症(Acute Agranulocytosis): ANC低于0.5109/L或完全消失 伴有畏寒、高热、多汗等全身症状病 因*化学:药物、苯及其衍生物*物理:X线和
2、射线等*微生物:病毒、细菌和寄生虫*其他:遗传性、营养缺乏、结缔组织病等1.1.粒细胞生成障碍粒细胞生成障碍2.2.粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多3.3.粒细胞分布异常粒细胞分布异常4.4.粒细胞释放障碍粒细胞释放障碍发 病 机 制粒细胞生成障碍粒细胞生成障碍1.1.骨髓损伤:电离辐射、抗肿瘤药物、化学毒物骨髓损伤:电离辐射、抗肿瘤药物、化学毒物2.2.药物非免疫性粒系造血抑制:毒性和特异性反应药物非免疫性粒系造血抑制:毒性和特异性反应3.3.无效造血:细胞成熟障碍无效造血:细胞成熟障碍 MDS MDS、PNHPNH、巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血4.4.生成受抑或衰竭:白血病、恶性肿瘤
3、骨髓转移、家族生成受抑或衰竭:白血病、恶性肿瘤骨髓转移、家族 性慢性粒细胞减少性慢性粒细胞减少粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多1.1.免疫相关性免疫相关性 a.a.药物诱发:氨基比林、奎尼丁药物诱发:氨基比林、奎尼丁 b. b.自身免疫性:自身免疫性:SLESLE、FeltyFelty综合征综合征 c. c.同种免疫性:新生儿同种免疫性粒细胞减少同种免疫性:新生儿同种免疫性粒细胞减少2.2.非免疫性非免疫性 a.a.脾亢脾亢 b. b.细菌感染细菌感染 c. c.血液透析血液透析ANC粒细胞分布异常粒细胞分布异常循环池边缘池F皮下注射皮下注射0.1%0.1%肾上腺素肾上腺素0.10.1
4、0.3ml0.3ml后,粒细胞可增加原来后,粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平,水平的一倍或达到正常人的水平,( (其作用可持续其作用可持续20203030分钟分钟) )则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。 肾上腺素试验肾上腺素试验F异体蛋白反应异体蛋白反应F过敏反应过敏反应F内毒素血症内毒素血症粒细胞释放障碍粒细胞释放障碍惰性白细胞综合征(惰性白细胞综合征(lazy leukocyte syndrome)lazy leukocyte syndrome)本征多发生在儿童,主要表现本征多发生在儿童,主要表现顽固性感染:如口腔炎、鼻窦炎、中
5、耳炎、肺炎、皮肤感染等,可反复再顽固性感染:如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等,可反复再发;发;外周血白细胞计数可轻度下降,中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多;外周血白细胞计数可轻度下降,中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多;肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加;肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加;中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱,吞噬功能和细胞内杀菌功能正常;中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱,吞噬功能和细胞内杀菌功能正常;骨髓象正常;骨髓象正常;体液及细胞免疫功能检查正常。体液及细胞免疫功能检查正常。诱因可不明确头昏乏力失眠多梦轻度感染可无症状诱因明显畏寒高热全身酸痛咽峡
6、溃疡败血症白细胞减少症粒细胞缺乏症血 象 *ANC0.5109/L *红细胞正常 *血小板正常 *淋巴细胞比例增高骨 髓 象 *粒系完全消失 *仅见少量原粒及早幼粒* *个别免疫性粒细胞减少症患者可阳性个别免疫性粒细胞减少症患者可阳性* *有辅助诊断意义有辅助诊断意义* *多次输血者或经产妇亦可阳性多次输血者或经产妇亦可阳性白细胞凝集素 *诊断要点: 诱因和起病特点 血象和骨髓象 *鉴别诊断: 急性再生障碍性贫血 急性白血病 *祛除诱因 *禁用解热镇痛药 *严格隔离保护 *经验性抗感染治疗 *G-CSF、GM-CSFF糖皮质激素糖皮质激素 免疫因素所致免疫因素所致Fpred 10-20mg p
7、o tidpred 10-20mg po tidF碳酸锂碳酸锂 对粒系造血有刺激作用对粒系造血有刺激作用 肾病者慎用肾病者慎用F200-300mg po tid200-300mg po tidF 200mg po bid 200mg po bid* *4-6w4-6w经验性治疗选择应基于:经验性治疗选择应基于:u 感染风险评估u 潜在的感染病原菌u 感染部位u 当地抗生素敏感性方式u 有无器官功能不全/药物过敏u 既往的抗生素治疗史中性粒细胞缺乏伴发热的经验性治疗中性粒细胞缺乏伴发热的经验性治疗高危(以下任一因子):(1)ANC0.1l09/L或预计中性粒细胞缺乏持续7 d。(2)有以下任一种
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