肾病综合征-ppt课件1.ppt
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- 肾病综合征 ppt 课件
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1、肾病综合征肾病综合征肾病综合征是多种肾小球疾病引起的一组症状和体征,并非独立疾病。一 诊断标准 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)尿蛋白 3.5g/d血浆蛋白 30g/L水肿血脂升高其中两项为诊断所必备二 病因 NS按病因分为原发性与继发性两大类。可由多种病理类型所引起。病 因原发性原发性NSNS:各种原发性肾小球疾病是构成肾病综合征的主要原因约占3/4。继发性继发性NSNS:占1/4,如SLE、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤、妊高症、药物中毒等三 病生理改变主要是两个屏障被破坏,分子屏障分子屏障和电荷屏障电荷屏障。肾小
2、球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加,形成大量蛋白尿大量蛋白尿。当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时则出现低白蛋白血症低白蛋白血症,导致血浆胶渗压下降水分从血管内进入组织间隙这是NS水肿水肿的基本原因,以及神经体液等因素也起一定的作用。 病生理改变肝脏合成白蛋白的同时,脂蛋白也被代偿性合成增加而脂蛋白分解减弱,血中出现高胆固醇和(或)高甘油三高胆固醇和(或)高甘油三脂血症脂血症,血中低密度和极低密度脂蛋白浓度增加。这是导致高脂血症的重要原因。示意图 胆固醇胆固醇 各种原因各种原因 高血脂症高血脂症 甘油三脂甘油三脂滤过膜通透性滤过膜通透性 脂蛋白脂蛋白大量蛋白尿(大量蛋白尿(3.5g/24h3.5g
3、/24h) 低白蛋白血症(低白蛋白血症(30g/L30g/L) 肝脏肝脏 白蛋白白蛋白 水分自血管外溢水分自血管外溢 血浆胶渗压血浆胶渗压 有效循环血容量有效循环血容量 组织间隙胸腹腔组织间隙胸腹腔 肾小球旁器肾小球旁器 下丘脑下丘脑 肾血流肾血流量量 肾素血管紧张素醛固酮肾素血管紧张素醛固酮 肾小球滤过率肾小球滤过率 肾小管对钠水回吸收肾小管对钠水回吸收 抗利尿素抗利尿素 少尿少尿 水水 肿肿四 病理类型及临床特点 (一一) 微小病变型肾病微小病变型肾病1 1 病理改变:病理改变:光镜下:光镜下:肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性电镜下电镜下:可见广泛上皮细胞突融合。荧光镜荧光镜无免
4、疫球蛋白及补体成份沉积 病理类型及临床特点 2 2 临床特点临床特点好发于幼儿、青少年,占8090%。男性较多近年来老年发病率又有增多趋势,。典型临床表现为NS,一般无持续性高高血压及肾功能减退血压及肾功能减退。仅15%可见镜下血尿临床特点约1/3起病时肾小球滤过率严重水肿、少尿,一过性氮质血症。90%对激素治疗反应好激素治疗反应好,但复发率复发率高达60%,成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。病理类型及临床特点(二)系膜增殖性肾炎系膜增殖性肾炎是我国成人NS主要原因我国发病率高,在原发性NS中占30%1 1 病理改变病理改变:光镜下光镜下可见肾小球系系膜细胞及基质弥漫性增生为特点膜细胞及基质
5、弥漫性增生为特点。据增生程度不同分轻、中、重度。病理类型及临床特点电镜下电镜下:系膜细胞增生和系膜区电子高致密物沉积免疫病理免疫病理:可区分IgAIgA肾病肾病和非非IgAIgA系系膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎(各占1/2)病理类型及临床特点IgA肾病系膜区以IgA沉积为主,常伴C3沉积非IgA系膜增殖性肾炎系膜区以IgG或IgM沉积为主,常伴C3系膜区沉积病理类型及临床特点2 2 临床特点临床特点好发于青少年男性,1/2病人有前驱感染史可于上呼吸道感染后急性起病,表现为急性肾炎综合征。非非IgAIgA系膜增殖性肾炎系膜增殖性肾炎50%表现为NS,约70%伴有血尿,镜下血尿占70%,肉眼血尿占30
6、% IgAIgA肾病肾病几乎均有血尿(镜下血尿占100%肉眼血尿占60%)NS占15%临床特点本病对激素的治疗反应取决于系膜增生的严重程度。轻系膜同微小病变,中、重度增生治疗效果差IgAIgA肾病以血尿肾病以血尿为主者主要保护肾功能辅助中药。合并NS者应用激素激素。病理类型及临床特点(三) 膜性肾病膜性肾病(MN)是国外成人NS主要原因1 1 病理变化病理变化:以肾小球上皮下(基底膜外侧)免疫复合物沉积,基底基底膜弥漫性增厚为特点。膜弥漫性增厚为特点。病 理分期:期期:光镜下光镜下:肾小球基本正常。电镜下电镜下:可见基底膜上皮侧有电子高密度物质沉积,刺激基底膜产生钉突钉突反应反应免疫病理免疫病
7、理:IgG、C3 3颗粒状均匀沉积于肾小球毛细血管壁。病 理期期:光镜、电镜下光镜、电镜下均可见钉突形成钉突形成只要光镜下能见到钉突形成即为期期期:光镜下可见基膜增厚基膜增厚(反应增生之基膜包围免疫复合物)毛细血管襻管腔变窄,肾小球硬化,小管萎缩。病理类型及临床特点 2 2 临床特点临床特点应首先除外继发性膜性肾病继发性膜性肾病(乙肝相关肾炎、SLE-LN膜型、恶性肿瘤等)好发于中老年男性中老年男性,隐匿起病单纯蛋白尿蛋白尿占20%,NS占80%仅30%伴少量镜下血尿,一般无肉眼无肉眼血尿血尿。 临床特点1/4可出现一时性临床缓解或病情呈无变化状态,病情进展缓慢病情进展缓慢可逐渐出现高血压逐渐
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