多系统萎缩-ppt课件.pptx
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1、 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)l定义 多系统萎缩(MSA)一词由Graham等1969年提出,是一组原因未明的成年起病的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病或综合症11ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)既往根据受累部位的先后和临床表现的主次分为 Shy-Drager综合症(SDS)(特发性体位性低血压)SOPCA(散发性橄榄体桥恼小脑萎缩)SND(纹状体黑质变性)22ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)目前主要分为两种临床亚型 MSA-P型:以帕金森综合征为突出表现 MSA-C型:以小脑共济失调为突出表现33ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)l 病因和发病机
2、制 目前病因不明,目前涉及的有脂质过氧化损伤,酶代谢异常,慢病毒感染,神经元调亡少突胶质细胞胞质内包涵神经元调亡,少突胶质细胞胞质内包涵体等。其中少突胶质细胞胞质内包涵体在发病机制中起重要作用44ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)l 病理 不同表型患者的共同病理特征少突胶质细胞胞质内包涵体(GCIs),其主要成份为-共核蛋白(-synuclein)这一发现将MSA与帕金森病和Lewy体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies),其它特征性改变包括神经元丢失和胶质细胞增生55ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)l 临床表现: 三大首发主征:锥体外系症状89%
3、小脑症状50% 自主神经症状78% 自主神经自主神经功能障碍功能障碍为各为各亚型亚型的共同的共同特征特征66ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 帕金森综合症 1.是MSAP亚型的首发和突出症状 2.MSA的帕金森综合症的特点是主要表现为肌僵直和运动缓慢,而震颤罕见、双侧同时受累,但可轻重不同,以及对左旋多巴治疗反应不佳,且易出现运动过多等不良反应;若长期对Ldopa治疗反应良好,应考虑为帕金森病附加自主神经功能不全症 77ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 小脑性共济失调 1.是MSAC亚型的首发和突出症状 2. 临床表现 A.进行性步态和肢体的共济失调,从下肢开始和突出,
4、表现为走路摇晃、步态不稳呈蹒跚步态、容易跌倒 B.小脑性构音障碍、说话含糊不清、言语慢呈吟诗样 C.眼球震颤 88ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 小脑性共济失调 3.体查 意向性震颤、辨距不良、轮替快复动作差、 肌张力减弱, 下肢受累较上肢为重。当合并皮层脊髓束和锥体外系症状是常掩盖和干扰小脑体征的发现 99ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 自主神经功能障碍 交感神经功能障碍中常见的临床表现有:位置性低血压、射精不能,以位置性低血压为主要症状者过去称之为Shy-Drager综合症 副交感神经功能障碍的临床表现有:固定心率、尿储留、尿失禁、便秘和阳痿等 1010ppt课
5、件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)患者多首诊心脏,呼吸和泌尿等专科 各系统常见的临床表现有: (1) 心血管系统体位性低血压 (2) 汗腺分泌(皮肤科)无汗和热不能耐受 (3) 胃肠道便秘、偶可腹泻、吞咽困难 (4) 泌尿系尿频、尿急、尿失禁和尿储留 1111ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)患者多首诊心脏,呼吸和泌尿等专科 各系统常见的临床表现有: (5) 生殖系阳痿和射精不能 (6) 眼科瞳孔大小不等和Horner 综合症 (7) 呼吸系喘鸣、吸气喘鸣、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开1212ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 其他症状 1其他锥体外系症状: (1
6、)肌紧张不全:特征的表现为颈前曲痉挛,也可见局部肢体肌紧张不全,对Ldopa有短暂的效果 (2)肌阵挛:颚阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。抗胆碱能药苯海索治疗对肌阵挛有效 1313ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 其他症状 2、喉鸣(LS)和吞咽困难: 喉鸣又称吸气喘鸣,喉鸣是指粗造的不自然的吸气声音。喉鸣可发生在疾病的任何阶段。严重时需要气管切开。喉鸣常被忽略,不作为MSA的症状对待。它的发现对MSA诊断颇有价值。吞咽障碍和喉鸣相同是多系统病损所致1414ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 其他症状 3.呼吸障碍 呼吸困难除因喉肌萎缩和
7、肌紧张不全造成的声门运动障碍外,人类延髓腹外侧含有丰富的NK-1R-LI神经元,其区别于局部的胆碱能或儿茶酚胺能神经元。MSA时该神经元严重耗损是出现呼吸和心脏异常的中枢性病理基础 1515ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 其他症状 4.睡眠障碍:睡眠结构的异常、睡眠呼吸暂停和REM睡眠行为异常等 5.斑纹和凉的手:自主神经功能障所致,有特征性1616ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 其他症状 6.部分患者出现肌肉萎缩,后期出现肌张力增高,腱反射亢进和巴氏征阳性,视神经萎缩,少数有眼肌麻痹,眼球向上或向下凝视麻痹 1717ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)l
8、辅助检查: 1.MRI 神经影像学检查在多系统萎缩的诊断中具有重要价值。常规MRI扫描可见壳核、小脑中脚和脑干萎缩,即T2WI 的脑桥“ 十字征”、壳核“ 裂隙征”及壳核背外侧低信号,然而这些信号改变缺乏特异性1818ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)辅助检查: 1.MRI 1919ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)辅助检查: 1.MRI 2020ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)21ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)辅助检查: 近年来,一些基于MRI 的新技术被用于多系统萎缩的早期诊断与鉴别诊断,包括基于体素的形态测量学(VBM)、扩散加权成像(DWI
9、)和扩散张量成像(DTI)、磁化传递成像(MTI)等,主要用于监测基底节和小脑中脚变性程度2222ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA) 辅助检查: 2.肛门括约肌肌电图检查: 该项检查对多系统萎缩具有支持诊断的作用,但是对其特异性存在较大争议。可检出程度不同的神经源性损害,包括平均时限延长、自发电位、纤颤电位、正锐波、波幅增高等,目前认为这些与骶髓前角细胞中的Onuf 核弥漫性脱失,导致括约肌的横纹肌失神经支配有关2323ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)辅助检查: 3.直立倾斜试验 4.膀胱功能评价 5.心肌显像2424ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)辅助检查:
10、 6.遗传学检查:多系统萎缩目前被定义为散发性神经退行性疾病,但是不同患者表型存在差异,在临床中需要与那些家族史不详、发病年龄晚的遗传性共济失调患者进行鉴别,有必要筛除常见的脊髓小脑共济失调致病基因动态突变,如SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、 SCA6、SCA17等2525ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)辅助检查: 7. 血液化合物检测:多系统萎缩患者的体位性低血压对病程影响很大,部分患者存在中枢性低钠血症2626ppt课件 多系统萎缩(多系统萎缩(MSA)l诊断 1. 病史(30岁、无家族史、病程和症状及体征) 2. 生物学标准可协助确诊 3.影像学:有排除诊断价值,多见
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