免疫性血小板减少症ppt课件.ppt
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1、 儿儿 科科 免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 1病例介绍 廖伟程,男,九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院 患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽,少痰,流鼻涕伴咽痛,当时未予特殊处理。3天前又出现口腔,嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血,当地医院就诊(治疗不详)当天晚上患儿有发热,最高体温39度,物理降温及口服退烧药后可正常,患儿有出现鼻腔出血一次,按压后可止血,当地医院查血常规结果为WBC17.3310E9/L,RBC4.7710E9/L,HGB136g/L,PLT3110E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗,以免疫性血小板减少症入住我
2、科,再查血常规:WBC9.2310E9/L,RBC4.1310E9/L,HGB116g/L,PLT910E9/L2临床诊断免疫性血小板减少性紫癜3治疗方案 ( 1 )血小板明显减少,告知家属病人卧床休息,避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物,适当使用止血药物。 ( 2 )药物治疗 ,用甲强龙降低毛细血管脆性,刺激骨髓造血及向外周的释放。 (3)使用人免疫球蛋白升高血小板。 (4)严重时输血及血小板。4567概念v特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短,造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。8
3、病因和发病机制n感染因素n免疫因素n肝脾作用n雌激素作用9ITP的病因和发病机制v目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原(如病毒感染和其他因素)的作用,使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合,或抗原-抗体复合物附着于血小板表面,使血小板受到损伤,血小板寿命缩短,而引起血小板减少。10 临床表现 急性型 儿童多见v起病 注要为上呼吸道感染常有发热,起病急v出血 以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现,多为针尖大小出血点,或瘀斑、紫癜,遍布全身。还可有内脏出血,如消化道、颅内出血等。11 慢性型 多见青年女性v起病 隐伏,无前驱症状v出血 皮肤黏膜出血轻而局限,月经过
4、多较常见,严重内脏出血少见v其他 可见失血性贫血,感染可加重病情12实验室检查v血小板检查 急性型多在30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证v免疫抑制剂 适应症:糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物:长春新碱,环磷酰胺,硫唑嘌呤等15四、其它治疗n1、达那唑400-600mg/日,减少血小板抗体产生,提高血小板质量;n2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d5天,其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体,抑制自身抗体产生;n3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。16常见护理问题v1.皮肤粘膜受损;与血小板减少,血清中存在抗血小板抗
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