血栓性微血管病课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《血栓性微血管病课件.ppt》由用户(三亚风情)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 血栓 微血管 课件
- 资源描述:
-
1、血栓性微血管病 Thrombotic microangiopathy 血栓性微血管病 ? 溶血性尿毒症综合征 ? 血栓性血小板减少性紫癜 ? 恶性高血压 ? 硬皮病肾危象 ? 妊娠肾病 ? 药物性内皮细胞损伤 背景 ? A 16 year old girl anemia, petechiae, fever and renal involvement “Acute febrile pleiochromic anemia withy hyaline thrombosis of terminal arterioles and capillaries” Moschowitz Arch Intern M
2、ed 1925;36:89-93 ? Four similar cases Anemia and thrombocytopenic purpura Thrombi-agglutinating platelets Baehr et al. Trans Assoc Am Phys 1936;51:43-58 ? Thrombotic thrombocytopenic purpura ( TTP) Hemorrhagic diathesis Generalized platelet thrombosis Singer et al. Blood 1947;2:542-554 ? Thrombotic
3、microangiopathy ( TMA) Symmers. Br Med J 1952;2:897-903 ? Hemolytic uremic syndrome ( HUS) Thrombocytopenia Coombs negative hemolytic anemia Renal failure Gasser et al. Schweiz Med Wochenschr 1955;85-905-909 HUS 血栓性微血管病 TMA TTP H因子 突变 硬皮病 妊娠 恶性 高血压 血管炎 肿瘤/化疗 其它 移植 发病机制 Triggers of vascular injury ?V
4、iruses (HIV) ?Bacterial verotoxins/endotoxins ?Antibodies and immune complexes ?Drugs Congenital predisposing conditions ?Decreased C3 levels ?Decreased factor H bioavailability/activity ?Abnormal vWF cleaving protease activities ?vWF gene mutations (?) ?Loss of endothelial thromboresistance ?Leukoc
5、yte adhesion to damaged endothelium ?Complement consumption ?Enhanced vascular shear stress ?Abnormal vWF fragmentation 血栓性微血管病(TMA) 一、内皮细胞损伤 ? 致病微生物 大肠杆菌 肺炎链球菌 ? vWF剪切蛋白酶ADAMTS13缺乏 ? 抗体及免疫复合物 ? 药物 大肠杆菌 ? Verotoxin-producing E. coli (VTEC) 感染 ? E. coli-O157:H7 有腹泻、出血性结肠炎的有腹泻、出血性结肠炎的HUS(D+HUS) ?90%为V
6、TEC感染 ?其中70%为O157:H7 VTEC Verotoxin 与粘膜细胞受体结合 细胞死亡 腹泻 粘膜血管网 O157:H7 出血性结肠炎 Verotoxin进入肠道血 循环与粒细胞结合 血管内皮系统 HUS 产神经氨酸酶(neuraminidase)肺炎链球菌 ? RBC、PLT和内皮细胞膜均有TF (Thomsen-Friedenreich)抗原 TF抗原被N-乙酰神经氨酸酶所覆盖 ? 正常人存在IgM抗TF抗原的抗体 ? 神经氨酸酶降解N-乙酰神经氨酸酶使TF抗原裸露 神经氨酸酶 RBC ? PLT ? 内皮细胞病 HUS vWF剪切酶 ? ADAMTS13 a new mem
7、ber of ADAMTS ( a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motifs) zinc metalloprotease family 基因定位 9 (q34), 编码1427aa 调节vWF 活性 ? ADAMTS13活性低-TTP 自身抗体:见于70%-80%散发TTP 基因突变:12个突变已经被发现 Tsai JASN 2003;14:1072-1081 抗体及免疫复合物 ? 抗体及免疫复合物可造成内皮细胞损伤 同种异体器官移植的急性排异 自身免疫性疾病如 SLE 肿瘤诱发的HUS ? 抗内皮细胞抗
8、体? 儿童HUS-TTP:13/14为IgG和IgM型 可以固定补体 特异性自身抗体 ? ADAMTS-13的自身抗体 散发性TTP/HUS 系统性红斑狼疮 ? H因子的自身抗体 散发性TTP/HUS 药物 ? 抗肿瘤药物 Mitomycin(MMC): 2%-10% Bleomycin Cisplatin ? CysA,FK506 ? 抗血小板药物 Ticlopidine ? 其它 二、内皮细胞损伤的效应 ? 微血管内皮细胞有更多的 verotoxin受体,更易造成PLT活化和血栓形成 血小板粘附 白细胞粘附 消耗补体 ? Von Willebrand Factor (vWF)异常 异常释放
展开阅读全文