烟雾病影像诊断88065课件.ppt

1、1烟雾病临床和影像诊断烟雾病临床和影像诊断liugr2 男性，男性， 20 岁岁 突发剧烈头痛突发剧烈头痛1小时小时3脑室穿刺脑室穿刺引流后增引流后增强强CT4MRI5MRA67病例病例2F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清，右侧肢体无力伴言语不清24天天8MRI910病例病例1DSA11烟雾病烟雾病病例病例2 脑底异脑底异常血管常血管网网1213烟雾病烟雾病n概述n病理n分型、分期n临床表现n影像表现n诊断n鉴别诊断n治疗14概述概述 烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血管病。 在脑血管造影时，脑底异常小血管网

2、呈现出类似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为“moyamoya”，故名烟雾病。15烟雾病烟雾病 1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya 病1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准16n欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国0.86/100000 n亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1n好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组；n女：男 2:1n烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。 17病病

3、 因因 目前有关此病的病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍； 最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。18 n烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征（Moyamoya Syndrome）。n2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征烟雾综合征是指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血

4、管网并且伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”。 烟雾病与烟雾综合征烟雾病与烟雾综合征19发病机理发病机理n 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时

5、，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。 20(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄脑缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；病理生理21 (2)异常血管网异常血管网脑出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。 22侧支循环n第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。n第二条旁路：

6、扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。n第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。n第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。23侧支循环示意图侧支循环示意图24病理病理n病变血管内膜明显增厚,n内弹力层弯曲,n间质萎缩变薄,n血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。25病理病理A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:

7、Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头） 26病理病理 27病理病理28分型分型n松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。29临床表现临床表现n 烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型 。n最常见临床类型：nTIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。n脑梗塞；n癫痫发作：n脑出血，特别是不典型部位脑出血；n蛛网膜下腔出血；n一部分烟雾病病人无临床症状；在常规M

8、RI或DSA意外发现。30颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞 引起的引起的脑缺血脑缺血代偿扩张的代偿扩张的烟雾状血管烟雾状血管破裂诱发的破裂诱发的脑出血脑出血轻者表现为轻者表现为短暂性一过性脑缺血、短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等感觉异常及视力视野改变等重者则重者则以脑梗塞或脑出血起病以脑梗塞或脑出血起病而危及生命而危及生命症状31321.1.脑缺血脑缺血 (1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，急性亚急性起病 (2)临床表现为脑梗塞、TIATIA等等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言

9、语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。 332.2.脑出血脑出血 (1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。34 烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死

10、性出血，因脑室周围由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，容易发生梗死后脑出血容易发生梗死后脑出血。35影像表现影像表现nDSAnCTnMRI36 n血管造影（DSA） DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 。37DSAn双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段的狭窄或闭塞最常见。n在基底节处有显著的毛细血管扩张网。n有广泛而丰富的侧支循环

11、形成，包括颅内、外吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。 38颈内动脉造影显示烟雾状血管 394041 n1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病脑血管造影的表现定将其分为6期42铃木六分期法铃木六分期法DSADSA表现为六期：表现为六期：期期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）期期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）期期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期）期期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）期期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全

12、部消 失（异常血管网缩小期）期期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）4344A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期45 A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好46C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄47E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完

13、全由颈外动脉通过侧支供应48 nCT表现 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞叶、额叶、枕叶，24周达高峰，以后逐渐好转。 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，49 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网膜下腔出血。 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。 50男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天51M 42，发作性头痛

14、伴短暂性失神5253MRI nDWI:急性脑梗塞n常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上应考虑脑底异常血管网；nMRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血管网的形成n增强MRI:Ivy sign(常春藤征）54MRIn常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。n文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。n其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动

15、脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。55烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见多发点状的异常血管留空影。 56MRI 图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号( 常春藤征, 箭头)图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)57585960MRI Image图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄;B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状

16、高信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶61图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤征6263发现双侧颈内动脉末端狭窄发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成或闭塞伴有烟雾状血管形成行行MRA 或或DSA检查检查CT和和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状出现上述临床症状烟雾病如何诊断？64诊断诊断n 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准： 病因未明且DSA或M

17、RA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。65内科治疗内科治疗缺血型缺血型出血出血癫痫癫痫脑出血脑出血伴颅内高压伴颅内高压血管扩张药血管扩张药抗凝药抗凝药止血药物止血药物抗纤维抗纤维蛋白溶解蛋白溶解药药抗癫痫等抗癫痫等对症治疗对症治疗脱水，脱水，过度通气过度通气等控制等控制颅内压颅内压66手术方法手术时机手术时机目的目的在脑组织出现不在脑组织出现不可逆神经功能障可逆神经功

18、能障碍前，通过手术碍前，通过手术方法增加脑的侧方法增加脑的侧支循环，改善脑支循环，改善脑供血，恢复正常供血，恢复正常神经功能。神经功能。采用内科无效的采用内科无效的患者，烟雾病的患者，烟雾病的缺血性发作在自缺血性发作在自然病程中持续时然病程中持续时间长，并且病程间长，并且病程越长对智商的影越长对智商的影响也越大。故应响也越大。故应早诊断，早治疗早诊断，早治疗外科治疗 直接和间接血直接和间接血管重建手术，管重建手术， 取决于脑缺血取决于脑缺血部位、性质以部位、性质以及外科医生对及外科医生对某种手术方法某种手术方法的喜好的喜好67烟雾病的预后烟雾病的预后n本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。n一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。68