癫痫的诊断与治疗-PPT课件.ppt
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1、癫痫的诊断与治疗癫痫的诊断与治疗沈阳万佳癫痫沈阳万佳癫痫|http:/沈阳万佳癫痫沈阳万佳癫痫|http:/沈阳万佳癫痫沈阳万佳癫痫|http:/长春成方癫痫长春成方癫痫|http:/西安癫痫西安癫痫|http:/西安癫痫西安癫痫|http:/西安脑瘫西安脑瘫|http:/西安脑瘫西安脑瘫|http:/癫痫全国癫痫全国|http:/ 广州协佳广州协佳|http:/广州协佳广州协佳|http:/癫痫的定义癫痫的定义 癫痫(癫痫(epilepsyepilepsy)是一种由于大脑细胞异常过是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征征.
2、. 癫痫发作(癫痫发作(epileptic seizure)是指因中枢神是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电,临床上因过度放然、短暂、异常的过度放电,临床上因过度放电的起始部位和传递方向不同,而出现一过性,电的起始部位和传递方向不同,而出现一过性,但可自行恢复的各种表现但可自行恢复的各种表现癫痫发病机制癫痫发病机制神经元过度放电神经元过度放电大脑皮层由大脑皮层由120140亿个神经元亿个神经元组成,组成,神经元之间以突触的方式进行信神经元之间以突触的方式进行信息传递,其突触方式以化学突触息传递,其突触方式以化学突触
3、为主。为主。神经元的兴奋和抑制恰当配合相神经元的兴奋和抑制恰当配合相互制约,维持正常的生理功能。互制约,维持正常的生理功能。癫痫发病机制癫痫发病机制1 电生理:神经元膜内外存在一定的电位差,电生理:神经元膜内外存在一定的电位差, 通常为内负外正,通常为内负外正,60mV90mV2 离子及离子通道离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子主要钙、钾、钠及氯离子 钙内流钙内流 兴奋递质释放兴奋递质释放 钠内流钠内流 去极化去极化达阈电位达阈电位 产生兴奋性突触后电位(产生兴奋性突触后电位(EPSP)3 神经递质:神经递质:r-氨基丁酸(氨基丁酸(GABA)是脑内主要的抑制性是脑内主要的抑制性神经递质
4、,谷氨酸(神经递质,谷氨酸(Glu)是脑内主要的兴奋性神是脑内主要的兴奋性神经递质经递质4 生化、免疫生化、免疫5 遗传遗传癫痫发病机制癫痫发病机制癫痫产生的基本条件:神经元兴奋性增加癫痫产生的基本条件:神经元兴奋性增加 过度同步化发放(去极化飘移)过度同步化发放(去极化飘移)EPSP 离子通道异常离子通道异常 静息电位稳定性静息电位稳定性神经元单神经元单 离子分布异常离子分布异常 反复兴奋环路反复兴奋环路个动作电位个动作电位 突触兴奋性突触兴奋性 突触抑制性突触抑制性 高度同步化高度同步化的动的动 作电位爆作电位爆发发 癫痫癫痫 发病情况发病情况v门诊和急诊12%-28%v人群发病率2.5-
5、3.5/万v人群患病率35-80/万v全国约有患者 700-900万v我市约有患者 14000-32000人v遗传:遗传: 父母亲直接遗传极少见父母亲直接遗传极少见近亲中增加近亲中增加2-6%患病率患病率特殊类型特殊类型定位定位影响功能影响功能全身性癫痫伴发热全身性癫痫伴发热19q13.1钠通道钠通道良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥20q13.3钾通道钾通道夜间额叶癫痫夜间额叶癫痫20q13.2钙通道钙通道 v年龄:年龄: 与发作类型相关与发作类型相关6月月多有脑部器质改变多有脑部器质改变20岁岁多见继发性癫痫多见继发性癫痫癫痫及癫痫综合征的国际分类癫痫及癫痫综合征的国际分类 特发性癫痫特发性癫痫
6、 (idiopathic epilepsy) 全身性全身性 部分性部分性 症状性癫痫症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全身性全身性 部分性部分性 隐源性癫痫隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全身性全身性 部分性部分性特发性癫痫(原发)特发性癫痫(原发) 发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病 发作相对稀少发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常神经放射检查无异常 有自愈的倾向,一
7、般于青春期前后痊愈有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗通常只需单药治疗( (monotherapymonotherapy) )且中小剂量即可奏效,且中小剂量即可奏效,很少需要多药联合治疗很少需要多药联合治疗( (polytherapypolytherapy) )。症状性癫痫(继发)症状性癫痫(继发) 年龄相关性不如原发性癫痫明显年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因多有较为明确的病因 发作相对较多,甚至呈癫痫持续状态发作相对较多,甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分
8、病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效可选择两种基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效可选择两种或两种以上的药物治疗或两种以上的药物治疗国际癫痫发作分类国际癫痫发作分类部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作继发全身性发作继发全身性发作全身性发作全身性发作复杂部分性发作复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作失张力发作失张力发作婴儿痉挛症婴儿痉挛症全身性强直阵挛发作全身性强直阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作阵挛发作强直发作强直发作AkineticAkinetic失神发作失神发作Inte
9、rnational League Against Epilepsy, 1981部分性发作部分性发作 源于数量有限的神经元,通常限于源于数量有限的神经元,通常限于同侧大脑半球,整个发作过程中始同侧大脑半球,整个发作过程中始终可保持局限化,亦可进一步扩散终可保持局限化,亦可进一步扩散到全脑范围到全脑范围 部分性发作(部分性发作(Partial Seizures) 简单部分性发作(无意识障碍)简单部分性发作(无意识障碍) 运动症状运动症状 感觉症状感觉症状 植物神经症状植物神经症状 精神症状精神症状 复杂部分性发作复杂部分性发作(有意识障碍)(有意识障碍) 从简单部分性发作开始继之从简单部分性发作开
10、始继之 有意识障碍有意识障碍 开始即有意识障碍开始即有意识障碍 部分发作继发全身发作部分发作继发全身发作全身性发作(典型大发作)全身性发作(典型大发作) 特征:意识丧失和全身抽搐特征:意识丧失和全身抽搐 临床分期:临床分期: 先兆期:先兆期: 痉挛发作期痉挛发作期 强直期:强直期:2020秒许秒许 阵挛期:阵挛期:1 1分钟许分钟许 痉挛后期:痉挛后期:1010余分钟至数小时余分钟至数小时 癫痫持续状态:重症和急诊癫痫持续状态:重症和急诊 短期、频繁、间歇期意识无恢复短期、频繁、间歇期意识无恢复 全身性发作全身性发作 失失神神发发作作 肌阵挛肌阵挛发作发作 1 肌阵挛肌阵挛发作发作 2 强直强
11、直发作发作 强直阵强直阵挛发作挛发作 失失张力发作张力发作 1 失张力失张力发作发作 2 失失张力张力发作发作 3 婴儿婴儿痉挛症痉挛症典型失神发作:小发作典型失神发作:小发作 短暂意识丧失,短暂意识丧失,5-205-20秒,秒,3030秒秒 无先兆和局部症状无先兆和局部症状 突发和突止突发和突止 脑电图呈脑电图呈3 3HzHz棘棘- -慢波发放慢波发放 年龄:年龄:5-125-12岁,岁,1515岁以上极少岁以上极少单纯型复杂型首发年龄6m-3Y6y,任何年龄发作时间热初 24 小时内 先热后惊可24h 内热度38低热 可38惊厥类型GTCSGTCS/PS持续时间15min发作次数24h 内
12、只一次可多次体格智力发育正常可有神经体征、智力障碍EEGFC 后 2 周内正常不正常,或有发作波发放其它小发作其它小发作 复杂性失神发作:伴自动症复杂性失神发作:伴自动症 肌阵挛发作:肌肉抽动肌阵挛发作:肌肉抽动 不典型小发作:脑电图不典型不典型小发作:脑电图不典型复杂部分性发作复杂部分性发作(精神运动性发作精神运动性发作) 主要是继发性癫痫主要是继发性癫痫 病变主要在颞叶和边缘系统病变主要在颞叶和边缘系统 自动症自动症癫痫诊断步骤 是不是癫痫是不是癫痫 是哪种发作类型是哪种发作类型 或癫痫综合征或癫痫综合征 病因病因 生活质量评估生活质量评估癫痫诊断要靠癫痫诊断要靠“他他”(HE) H:Hi
13、story(病史)病史) E:EEG 确确 诊诊 不能不能 依靠它依靠它 “地形地形” “血流血流” CT、 核磁核磁 找病因找病因 功能磁共振功能磁共振 脑磁图脑磁图 病史关键在发作病史关键在发作 发作重点有三个发作重点有三个 开始、中间和结束开始、中间和结束 逐项询问莫漏过逐项询问莫漏过发发作的三个重点阶段发发作的三个重点阶段 发作开始:先兆、起始部位、有发作开始:先兆、起始部位、有无意识丧失?无意识丧失? 发作中间:发作形式、持续时间发作中间:发作形式、持续时间 发作结束:发作后状态,有无肢发作结束:发作后状态,有无肢体瘫痪?体瘫痪?鉴别诊断 癔病 晕厥 短暂脑缺血发作 偏头痛 代谢性疾
14、病(糖、氨基酸及钙代谢)我国癫痫治疗存在的问题我国癫痫治疗存在的问题 我国癫痫治我国癫痫治疗存在的问题疗存在的问题 大部分没有得到明确诊断和合理规范治大部分没有得到明确诊断和合理规范治疗疗, ,据统计有据统计有70%-80%70%-80%的癫痫患者未治疗的癫痫患者未治疗或治疗不正规,其中活动性癫痫的治疗或治疗不正规,其中活动性癫痫的治疗缺口达到缺口达到61.8%-75.6%61.8%-75.6% 社会对癫痫病人的认识理解支持不够,社会对癫痫病人的认识理解支持不够,有歧视现象有歧视现象 癫痫治疗新目标癫痫治疗新目标癫痫治疗目标不仅仅在于控制发作癫痫治疗目标不仅仅在于控制发作更重要的是使健康状况得
15、到全面改善更重要的是使健康状况得到全面改善没有癫痫发作没有癫痫发作提高生活质量提高生活质量癫痫治疗目标是:在控制发作与癫痫治疗目标是:在控制发作与提高生提高生活质量活质量间找寻最佳结合点间找寻最佳结合点抗癫痫机制抗癫痫机制 调节电压依赖性钠离子通道调节电压依赖性钠离子通道 增加增加r-r-氨基丁酸(氨基丁酸(GABAGABA)介导的抑介导的抑制性神经传递制性神经传递 调节电压依赖性和受体依赖性钙离调节电压依赖性和受体依赖性钙离子通道子通道 阻断兴奋性神经传递阻断兴奋性神经传递治疗治疗 病因治疗病因治疗 对症治疗对症治疗 间歇期的药物治疗间歇期的药物治疗 癫痫持续状态的治疗癫痫持续状态的治疗 一
16、般治疗中的问题一般治疗中的问题治疗的必要性治疗的必要性 癫痫发作的自愈问题:癫痫发作的自愈问题:30%上下上下 良性癫痫:儿童良性癫痫等良性癫痫:儿童良性癫痫等 发作对脑部的影响:神经元丧失等发作对脑部的影响:神经元丧失等 发作的危险性:外伤、突然意外的发作的危险性:外伤、突然意外的 死亡死亡制定最适合的制定最适合的治疗治疗方案方案 必须考虑患者年龄、病史、目前发必须考虑患者年龄、病史、目前发作形式和病因,也应考虑我们是否作形式和病因,也应考虑我们是否熟悉备选药物的药化动力学,适用熟悉备选药物的药化动力学,适用范围和副作用范围和副作用开始治疗的时间开始治疗的时间 l应遵循个体化原则。传统的观点
17、认为,应遵循个体化原则。传统的观点认为,“单单次痫样发作不是癫痫次痫样发作不是癫痫”, “第二次发作可确第二次发作可确诊癫痫诊癫痫”, “不必行脑电图检查不必行脑电图检查” l首次不明原因发作后,复发的危险性为首次不明原因发作后,复发的危险性为33%,在,在这些复发患者中,这些复发患者中,25%仅发生两次。对于许多儿童仅发生两次。对于许多儿童发作并未造成严重危胁,不必急于治疗。初次发作发作并未造成严重危胁,不必急于治疗。初次发作的惊厥性癫痫持续状态应该尽早治疗。越早开始治的惊厥性癫痫持续状态应该尽早治疗。越早开始治疗并控制发作,患者发展为顽固性疾病的机会就越疗并控制发作,患者发展为顽固性疾病的
18、机会就越少,对于儿童癫痫中的某些癫痫综合征,如果延误少,对于儿童癫痫中的某些癫痫综合征,如果延误治疗可能产生灾难性后果治疗可能产生灾难性后果 经典抗癫痫药作用机制经典抗癫痫药作用机制+谷氨酸谷氨酸+乙琥胺乙琥胺+VPA+鲁米那鲁米那+CBZ+苯妥英苯妥英GABAaCa 2+Ca2+(T)Na+AED 传统的一线传统的一线AED能控制能控制80% 新诊断的癫痫病人发作新诊断的癫痫病人发作 仍有仍有20%左右的发作虽经正左右的发作虽经正 规治疗仍然不能控制规治疗仍然不能控制,此即此即难治性癫痫难治性癫痫理想的抗癫痫药理想的抗癫痫药&口服吸收迅速,高生物利用度口服吸收迅速,高生物利用度&长长t1/2
19、,病人间药动学易变性低,体内病人间药动学易变性低,体内& 不会代谢,不和血浆蛋白结合,不不会代谢,不和血浆蛋白结合,不会会& 诱导或抑制肝酶,相互作用少诱导或抑制肝酶,相互作用少&从肾排出,为线性动力学从肾排出,为线性动力学&长期应用无慢性不良反应长期应用无慢性不良反应,无畸变无畸变&更理想的是作用机制是多种的,且为更理想的是作用机制是多种的,且为 & 广谱的,最好价廉的广谱的,最好价廉的药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则 药物的选择药物的选择 部分性发作(单纯部分性,复杂部分性部分性发作(单纯部分性,复杂部分性及继发全身强直一阵挛性)及继发全身强直一阵挛性) 卡马西平或苯妥英为首选,丙戊酸
20、可能卡马西平或苯妥英为首选,丙戊酸可能效较差,巴比妥类过去作为首选药物虽效较差,巴比妥类过去作为首选药物虽有效,但因其毒性多见故不常用有效,但因其毒性多见故不常用药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则全身强直一阵挛性发作全身强直一阵挛性发作 首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英,首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英,其次为巴类妥类。如单药治疗无效,其次为巴类妥类。如单药治疗无效,丙戊酸和卡马西平或苯妥因合用又丙戊酸和卡马西平或苯妥因合用又可控制其余病人的一半可控制其余病人的一半药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则 失神发作失神发作 首选乙琥胺或丙戊酸,二线药为氯硝西首选乙琥胺或丙戊酸,二线药为氯硝西泮。卡马
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