干燥综合征护理查房ppt课件.ppt
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1、.洪莹洪莹干燥综合征干燥综合征 .干燥综合征干燥综合征m定义定义m病因和发病机制病因和发病机制m临床表现临床表现m辅助检查辅助检查m诊断诊断m治疗治疗.定义定义m原发性干燥综合征(原发性干燥综合征(primary SS) 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。m继发性干燥综合征继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA.病因和发病机制病因和发病机制m较强的免疫遗传因素较强的免疫遗传因素m病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎m产生相对特
2、异的自身抗体产生相对特异的自身抗体 SSA和和SSB被认为对干燥综合症被认为对干燥综合症 的诊断和病因学有的诊断和病因学有重要意义。重要意义。 m性激素性激素 .临床表现临床表现-I -I 起病缓慢、隐匿,临床表现多样起病缓慢、隐匿,临床表现多样局部表现局部表现 (一)、眼部症状(一)、眼部症状 (二)、口干症(二)、口干症 (三)、其他干燥症表现(三)、其他干燥症表现.局部表现局部表现_(一)眼部症状(一)眼部症状早期表现:眼干,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,早期表现:眼干,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,红肿,眼疲劳红肿,眼疲劳 症状持续存在,不治疗症状持续存
3、在,不治疗干眼症的并发症:干眼症的并发症:疼痛、强烈畏光疼痛、强烈畏光 角膜损伤角膜损伤 角膜溃疡、穿孔角膜溃疡、穿孔流脓流脓 感染感染眼眶肿块眼眶肿块 肿胀的泪腺肿胀的泪腺.局部表现局部表现_眼部症状眼部症状( (如下图如下图:) :).局部表现局部表现_(二)口干症(二)口干症 自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽困难自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽困难 1、 猖獗龋齿猖獗龋齿 2 、填充物脱离、填充物脱离 3、 牙齿缺损牙齿缺损 4 、白色念珠菌感染、白色念珠菌感染 5、 口舌烧灼感口舌烧灼感 6、 腮腺肿大腮腺肿大.局部表现局部表现_口干症口干症(龋齿症状如图:).局部表现局部表现
4、_(三)(三)其他干燥症表现其他干燥症表现 1、鼻干燥、鼻干燥 感染感染 充血、结痂、鼻出血充血、结痂、鼻出血 2、气管干燥症、气管干燥症 慢性干咳慢性干咳 3、皮肤干燥症、皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮皮肤瘙痒、脱皮症状如下图:症状如下图: .临床表现临床表现系统表现系统表现(一)、肌肉骨骼症状(一)、肌肉骨骼症状(二)、肺部症状(二)、肺部症状(三)、肾受累(三)、肾受累(四)、消化道症状(四)、消化道症状(五)、神经系统病变(五)、神经系统病变(六)、血管损害(六)、血管损害(七)、自身免疫性甲状腺疾病(七)、自身免疫性甲状腺疾病.(一)肌肉骨骼症状(一)肌肉骨骼症状 肌肉肌肉 累及占累及占
5、2%2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成 关节关节 约约10%10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节炎。病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节炎。 (二)肺部症状(二)肺部症状 40-50%的患者有咳嗽(支气管干燥症)的患者有咳嗽(支气管干燥症) 少数病人可发生肺间质的纤维化少数病人可发生肺间质的纤维化(三)肾受累(三)肾受累肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒毒极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状(四)消化道症状(四)消化道症状口腔干燥口腔干
6、燥 吞咽困难吞咽困难消化不良消化不良50%的患者有胃部症状,的患者有胃部症状,eg.浅表性胃炎,萎缩性胃炎,胃蛋白浅表性胃炎,萎缩性胃炎,胃蛋白酶分泌不足,慢性腹泻,腹胀等酶分泌不足,慢性腹泻,腹胀等自身免疫性肝病自身免疫性肝病HCV与与SS的关系的关系.(五)神经系统病变(五)神经系统病变 中枢神经系统受累少见中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损主要是颅神经和周围神经受损(六)血管损害(六)血管损害 15%的的SS患者有血管炎,从过敏性血管炎到类似结节性多患者有血管炎,从过敏性血管炎到类似结节性多 动脉炎的坏死性血管炎动脉炎的坏死性血管炎(七)自身免疫性甲状腺疾病(七)自身免疫性
7、甲状腺疾病35-45%35-45%的的pSSpSS患者有甲状腺病变患者有甲状腺病变18-24%18-24%的有自身免疫性甲状腺炎的有自身免疫性甲状腺炎.辅助检查辅助检查(一)眼部滤纸试验(一)眼部滤纸试验滤纸试验( Schirmer I 试验) 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm35mm的滤纸,距一端的滤纸,距一端5mm处折成直角,将该端置入下眼睑结膜囊内,闭处折成直角,将该端置入下眼睑结膜囊内,闭眼眼5分钟后取下滤纸,自折叠处测量潮湿部分的长度,少于分钟后取下滤纸,自折叠处测量潮湿部分的长度,少于10mm为为阳性。此试验目前应用较多。阳
8、性。此试验目前应用较多。试验如图所示:试验如图所示: .、唾液流率、唾液流率(+)(+),即,即1515分钟内只收集到自然流出唾液分钟内只收集到自然流出唾液1.5ml1.5ml(正常人(正常人1.5ml1.5ml););2 2、腮腺造影、腮腺造影(+)(+),即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、,即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;球状的阴影;3 3、唾液腺核素检查、唾液腺核素检查(+)(+),即唾腺吸收、浓聚、排出核素,即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差;功能差;4 4、唇腺活检组织学检查、唇腺活检组织学检查(+)(+),即在,即在4mm24mm2组织内有组织内有5050个淋个淋巴细胞聚集
9、则称为一个灶,凡示有淋巴细胞灶巴细胞聚集则称为一个灶,凡示有淋巴细胞灶11者为者为(+)(+)。辅助检查辅助检查(二)口腔(二)口腔.辅助检查辅助检查(三)血液(三)血液周围血检测可以发现血小板低下,或偶有的溶血性贫血周围血检测可以发现血小板低下,或偶有的溶血性贫血血清免疫学检查:血清免疫学检查:1 1、抗、抗SSASSA抗体:是本病中最常见的自身抗体,见于抗体:是本病中最常见的自身抗体,见于7070的患者;的患者;2 2、抗、抗SSBSSB抗体:有称是本病的标记抗体,见于抗体:有称是本病的标记抗体,见于4545的患者;的患者;3 3、高免疫球蛋白血症,均为多克隆性,见于、高免疫球蛋白血症,均
10、为多克隆性,见于9090患者。患者。4 4、其他:如肺影像学,肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的、其他:如肺影像学,肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。患者。 .20022002年干燥综合征国际分类(诊断)标准年干燥综合征国际分类(诊断)标准1、口腔症状:、口腔症状:3项中有项中有1项或项或1项以上项以上 每日感口干持续每日感口干持续3 3个月以上;个月以上; 成年后腮腺反复或持续肿大;成年后腮腺反复或持续肿大; 吞咽干性食物时需用水帮助。吞咽干性食物时需用水帮助。2、眼部症状:、眼部症状:3项中有项中有1项或项或1项以上项以上 每日感到不能忍受的眼干持续每日感到不能忍受的眼干持续
11、3 3个月以上;个月以上; 有反复的砂子进眼或砂磨感觉;有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 每日需用人工泪液每日需用人工泪液3 3次或次或3 3次以上。次以上。3、眼部体征:下述检查任、眼部体征:下述检查任1项或项或1项以上阳性项以上阳性 Schirmer I Schirmer I 试验()(试验()(5mm/5min5mm/5min);); 角膜染色()(角膜染色()(4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld计分法)。计分法)。.20022002年干燥综合征国际分类(诊断)标准年干燥综合征国际分类(诊断)标准4、组织学检查:、组织学检查: 下唇腺病理示淋巴细胞灶下唇腺病
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