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类型肢端肥大症PPT课件.ppt

  • 上传人(卖家):三亚风情
  • 文档编号:3103117
  • 上传时间:2022-07-12
  • 格式:PPT
  • 页数:19
  • 大小:248.50KB
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    关 键  词:
    肢端肥大症 PPT 课件
    资源描述:

    1、 肢端肥大症肢端肥大症 1 肢端肥大症(acromegaly)系腺垂体生长激素细胞腺瘤或增生,分泌生长激素过多,引起软组织、骨骼以及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力等为特征。发病在青春期前,骺部未闭合者为巨人症;发病在青春期后,骺部已闭合者为肢端肥大症 2 本病并不罕见,占垂体瘤中第二位。男女之比为1.1:1.发病年龄在肢端肥大症中以3140岁组最多,2130岁、4150岁次之。3 肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细胞腺瘤,少数为增生或腺瘤 4巨人症巨人症 单纯的巨人症较少见,成年后半数以上激发肢端肥大症,临床表现可分为两期

    2、。5早期(形成期)发病多在青少年期,可早至初生幼婴,本病特征为过度的生长发育,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同年龄的身高与体重。躯干、内脏生长过速,发展至10岁左右已有成人样高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达210cm,肌肉发达、臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期基础代谢率较高,血糖偏高,糖耐量减低,少数患者有继发性糖尿病。6晚期(衰退期) 当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部形成佝偻,毛发渐渐脱落,性欲减退,外生殖器萎缩;患者常不生育,智力迟钝,体温下降,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低,耐量增加。衰退期历时45年,病人一般早年夭折,平均

    3、寿限约20余岁。由于抵抗力降低,易死于继发感染。7肢端肥大症肢端肥大症 起病大多数缓慢,病程长。 症状亦分两期:8 形成期 一般始自2030岁,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛乏力,腰酸背痛等症状,患者常诉鞋帽手套变小,必须时常更换。 9 当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语常模糊,音调较低沉。加以头部骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿疏松,有时下切牙处于上切牙前,容貌趋丑陋。 10 四肢长骨,虽不能增长,但见加粗,手指足趾粗而短手背足背厚而宽。脊柱骨增宽,且因

    4、骨质疏松发生契形而引起背部佝偻后凸、腰部前凸的畸形,患者易感背痛。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,多皮脂溢出,多汗,毛发增多,呈现男性分布。 11 心血管疾病是肢端肥大症致死的主要原因之一,可有高血压、心脏肥大、左心室功能不全、心力衰竭。冠状动脉硬化性心脏病及心律不齐等 糖尿病症群为本症中重要表现,为继发性糖尿病 甲状腺呈弥漫性或结节性增大,基础代谢率可增高达2040,但甲状腺功能大多正常,基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代谢有关 12 血胆固醇、游离脂肪酸常较高,血磷于活动期偏高,大多在1.451.78mmol/L之间,可能是生长激素加强肾小管对磷的重吸收所致,血钙与碱性磷酸酶常属正常。X

    5、线检查示颅骨蝶鞍扩大及指端丛毛状等病变,磁共振示垂体瘤。 病程较长,大多迁延十余年或二三十年之久。13 衰退期 当病理发展至衰退期时患者表现精神委靡,易感疲乏,早期多健忘,终期多精神变态。皮肤、毛发、肌肉均发生衰变。腺瘤增大可产生腺垂体本身受压症群如性腺、甲状腺或肾上腺皮质功能低下;垂体周围组织受压症群如头痛、视野缺损、视力减退和眼底改变、下丘脑综合症、海绵窦综合症、脑脊液鼻漏、颅内压增高症等。 一般病例晚期因周围靶腺功能减退,代谢紊乱,抵抗力低,大多死于继发感染以及糖尿病并发症,心力衰竭及颅内肿瘤之发展。14 本症典型病例,仅凭症状及体征,已能诊断。但早期病例不典型者,诊断不易 典型面貌,肢

    6、端肥大等全身征象。 X线片 示蝶鞍增大,床突被侵蚀,指端骨丛毛状,其他颅骨、长骨及脊柱骨X线片上可见骨增厚、骨质疏松等改变 15 内分泌检查 多次测定血浆生长激素(GH)浓度,一般20ug/L。 血IGF-1和IGF结合蛋白-3(IGFBP-3)水平明显升高。其诊断价值要比单次测定GH为佳。在治疗后的随访观察中尤为重要。 葡萄糖抑制试验血浆GH不被抑制到5ug/L以下。 用L多巴或溴隐亭后血浆GH可被抑制,而正常人反见升高。 16 经胰岛素低血糖、精氨酸以及胰高糖素等刺激后血浆GH浓度明显升高。 TRH兴奋试验:兴奋后血浆GH基值血浆GH50%,且血浆GH绝对值增加10ug/L。 经LRH100ug经脉注射后血浆GH可见明显升高。 脑脊液GH测定,如脑脊液中GH2.6ug/L者,可示垂体GH瘤已向鞍上扩展。 17 类肢端肥大症 手足皮肤骨膜肥厚症 18基本治疗 药物治疗 溴隐亭 生长抑素类似物 兰瑞肽 放射治疗 手术治疗 19

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