ANCA相关性小血管炎的诊治进展PPT课件.ppt
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- ANCA 相关性 血管炎 诊治 进展 PPT 课件
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1、ANCA相关性小血管炎的诊治进展 血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG) Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS) 显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 局限于肾脏的血管炎(renal limited vasculitis,RLV) 这些疾病的组织学特点都是小血管(如小静脉、毛细血管和小动脉)易受累;合并的肾小球损伤(如灶性坏死、新月体形成
2、、无或寡免疫球蛋白沉积)相似;还有相似的临床表现,如肺肾综合征;ANCA阳性。 ANCA相关性小血管炎的肾脏病理相关性小血管炎的肾脏病理 肾脏病理主要表现为寡免疫复合物沉积 组织学特点:局灶或者弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎 免疫荧光:呈现阴性或小颗粒免疫球蛋白沉积 此外毛细血管外坏死性肾小球肾炎也可以出现在抗肾小球基底膜抗体肾炎、紫癜性肾炎和IgA肾病中。 Kidney Int 2002,62(5):1732-42. J Am Soc Neprol. 2006 ,17(8): 2264-74. 65y以上65y以下MPO阳性94.8%80%MPA79.8%50.4%WG18.2%37.8%R
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