癫痫定义、分类和药物治疗课件.ppt
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1、2022-7-121癫痫定义、分类和药物治疗2022-7-122定义癫痫(epilepsy):是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致短暂中枢神经系统功能失常为特征的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。发作形式不一,可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。2022-7-123定义痫性发作(epileptic seizure):指纯感觉性、运动性和精神运动性发作,即每次发作或每种发作的短暂过程称为痫性发作。一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。2022-7-124影响癫痫发作的因素 遗传因素 年龄 环境因素 某些特定的状态 内环境改变睡眠
2、2022-7-125环境因素(1)年龄:特发性癫痫与年龄密切相关。各年龄段癫痫的常见病因也不同。(2)内环境改变:内分泌失调、电解质紊乱、代谢异常均可影响神经元放电阈值,导致癫痫发作。(3)睡眠:全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生,婴儿痉挛症也有类似现象。(4)某些特定状态:缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发癫痫发作。2022-7-126不同的年龄组常见病因 2022-7-127病因及机制 遗传 脑损伤 共同电生理改变 (大脑神经元异常的过度性同步放电)2022-7-128病因2022-7-129 病因2022-7-1210发病机制癫痫的发病机制非常复杂,至今未能阐明。2022-7-1211癫痫
3、的分类国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE提出新的癫痫发作和癫痫综合征的分类2022-7-1212癫痫的国际分类原则 根据首次临床和脑电图改变提示大脑半球某侧部分的神经元首先被激活,而定义为部分性发作; 提示双侧半球同时受累,而定义为全面性发作。2022-7-1213癫痫发作的分类 原发性癫痫 (遗传) 病因 继发性癫痫(脑损伤) 单纯性 部分性发作 复杂性 继发泛化 发作形式 全面性发作 不能分类的癫痫发作 2022-7-1214原发性癫痫(特发性癫痫)1.发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病。与遗传基因有关。已发现特发性E
4、P近亲患病率为2%6%,明显高一般普通人群。2.发作相对稀少3.脑电图检查背景活动正常4.一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常5.神经放射检查无异常6.有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈7.通常只需单药治疗中小剂量,很少需要多药联合治疗。2022-7-1215继发性癫痫(症状性)1.年龄相关性不如原发性癫癎2.较为明确的病因3.发作相对较多,甚至癫癎连续状态4.脑电图检查背景活动欠正常5.可有神经系统阳性体征及影象学异常6.部分病人有精神运动障碍及智力异常7.部分病人难治8.基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗2022-7-1216全面性发作 强直-阵
5、挛发作(大发作) 强直发作 阵挛发作 失神发作(小发作) 肌阵挛发作 失张力发作2022-7-1217A. Tonic phase强直期B. Clonic phase阵挛期C. Post-ictal confusional fatigue发作后的精神错乱的疲劳Incontinence失禁Epileptic cry癫痫性喊叫Cyanosis发绀Generalised stiffening of body and limbs, back arched全身躯体和四肢变硬,背部弓形Cyanosis发绀Eyes blinking眼睛眨眼Salivary frothing唾液分泌 Clonic jerks
6、 of limbs, body and head肢体,躯体和头部阵挛性抽搐Limbs and body limp肢体和躯体跛行2022-7-1218失神发作 主要影响儿童(主要影响儿童(6-12岁)岁) 患者看起来茫然,凝视,眼球上翻、持续患者看起来茫然,凝视,眼球上翻、持续数秒数秒 意识受损意识受损 持续数秒至一分钟、突发突止持续数秒至一分钟、突发突止 发作结束,患者接着做发作之前的事情,发作结束,患者接着做发作之前的事情,常常没有意识到发作常常没有意识到发作2022-7-1219Between seizurespatient normal发作间期,患者表现正常Seizure:发作:Vaca
7、nt stare, eyes roll upward, eyelids flutter (3/sec), cessation of activity, lack of response失神凝视,眼球转向上,眼睑震颤(3/秒),动作停止,缺乏反应2022-7-12192022-7-1220部分性发作 单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性继发全面性发作2022-7-1221单纯部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 2022-7-1222LEGTRUNKARMFACELEGTRUNKARMFACEAutonomic. 自主。Sweating, flushing or pa
8、llor, and/or epigastric sensations 出汗,脸红或苍白,和/或上腹部感觉Contraversive.Head and eyes turned to opposite side 头眼转向对侧Focal motor. 局灶性运动Tonic-clonic movements of upper (or lower) limb.上肢(或下肢)强直-阵挛性运动Auditory.听觉Hears ringing, hissing or noises听见震铃,嘶嘶声或噪声Visual.视觉Sees flashes of light, scotomas, unilateral or
9、 bilateral blurring看见闪光,盲点,一侧或两侧影像位移Somatosensory.Tingling ofcontralateral limb, face, or side of body躯体感觉。对侧肢体,面部或躯体麻刺感Postcentral gyrus中央后回Precentral Gyrus中央前回Central fissure大脑中央沟2022-7-1223复杂部分性发作占成人癫痫的50%以上,也成为精神运动性发作,病灶多在颞叶,故又称为颞叶癫痫。主要分为以下类型:)仅表现为意识障碍 :一般表现为意识模糊,意识丧失比较少见。)表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括:口
10、咽自动症、多动性自动症。2022-7-1224djOCCIPITALLOBEPARIETALLOBEFRONTALLOBEPOSTERIORTEMPORALGYRUSImpairment of consciousness: cognitive, affective symptoms意识受损:认知,情感症状Formed auditory hallucin ations. Hears music, etc 幻听。听见音乐等Formed visual hallucinations. Sees house, trees that are not there幻视。看见不存在的房屋,树木Bad or un
11、usual smell坏的或不寻常气味Dysphasia言语困难Psychomotor phenomena. 精神运动性发作Chewing movements, wetting lips, automatisms (picking at clothes)咀嚼运动,湿润嘴唇,自动症(摸索衣服)Superior temporalgyrus颞上回Dreamy state; blank, vacant expression; dj vu; jamais vu; or fear睡梦状态;茫然,失神表情; 似不相识;或恐惧2022-7-1225自动症 自动症:复杂部分性发作过程中或发作后意识模糊状态下,出
12、现的具有一定协调性和适应性的无意识活动,称为自动症。如吮吸、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、挪动物品等,甚至游走等。 本症是意识障碍和遗忘状态下进行的,事后不能回忆。2022-7-1226继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴2022-7-1227癫痫的诊断步骤 明确是否癫痫 明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因2022-7-1228癫痫的诊断步骤(ILAE 2001) 发作期症状学,根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述 发作类型,根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征,根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。 病因,如可能根据经常合并癫
13、痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因,遗传缺欠,或症状性癫痫的特殊病理基础。 损伤,主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织(WHO)ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。2022-7-1229癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估(根据条件选择性进行)伴随状态的评估(根据条件选择性进行)
14、影像学检查等影像学检查等2022-7-1230诊断方法病史(癫痫病史;既往病史)脑电图 EEG(AEEG/Video-EEG电视录象-脑电同步监控系统)(定性)影像学检查 CT/MRI/DSA(病因)2022-7-1231癫痫病史医生询问的问题医生询问的问题关键在关键在“发作发作”,发作的三个重点发作的三个重点阶段:阶段:发作开始发作开始ABC:先兆(先兆(Aura),起始部位(起始部位(Beginning position), 意识有无丧失(意识有无丧失(Consciousness)发作中间问发作中间问“TT”:发作的形式(:发作的形式(Type), 持续持续时间(时间(Continuous
15、 Time)发作结束问发作结束问“PP”:有无一过性肢体瘫痪(:有无一过性肢体瘫痪(Paralysis),发作后状态(发作后状态(Postictal state)2022-7-1232既往病史 医生询问的问题应包括:医生询问的问题应包括:- 你出生时有合并症吗?你出生时有合并症吗?- 你有颅脑损伤病史吗?你有颅脑损伤病史吗?- 当你还是儿童时,有过高热抽搐吗?当你还是儿童时,有过高热抽搐吗?- 家族中有癫痫发作患者吗?家族中有癫痫发作患者吗?2022-7-1233脑电图 EEG:是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%-50%。 动态脑电图监测:可提高诊断阳性率,约70%-80%。 Vi
16、deo-EEG (AEEG/Video-EEG电视录象-脑电同步监控系统) :有助于鉴别痫性与非痫性发作,阳性率约90%。2022-7-1234脑电图Normal正常2022-7-1235脑电图a) K-complexb) Lambda complexc) Mu rhythmd) Spike棘波e) Sharp waves 尖波f) Repetitive spike- and-wave activity反复活动的棘波g) Sleep spindle睡眠梭状波h) Vertex sharp wave尖波顶点i) Polyspike discharge多棘波放电Specific EEG wave
17、types特殊脑电波类型2022-7-1236核磁共振扫描寻找可能的病灶2022-7-1237癫痫的鉴别诊断 晕厥 短暂性脑缺血发作 癔病性发作 偏头痛 睡眠障碍 生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状 其他2022-7-1238晕厥 晕厥为一过性脑供血不足所致的短暂意识丧失,一般无抽搐,绝无强直性抽搐。 无二便失控,无舌咬伤,可能有外伤。 多伴头昏,苍白,无力等。 EEG有价值。2022-7-12392022-7-1240短暂性脑缺血发作TIA为脑局部灌注不足所致的功能失常。仅有功能抑制的现象。跌倒发作,如果发生,仅见于中老年病人,并有明显的脑血管疾病征象。2022-7-1241癔症(
18、假性痫性发作)假性痫性发作 又称癔病性发作: 可有各种类型的发作。 多见于情绪受刺激后发作,症状有戏剧性,双眼上翻,手足抽搐,过度换气。一般无尿失控与自伤。自我表现强烈,大哭大叫,出汗。有违抝。暗示治疗有效。Vedio-EEG监测有意义。2022-7-1242发作性睡病发作性睡病(四联症)突然发作的不可抑制的睡眠睡眠瘫痪入睡前幻觉猝倒症2022-7-1243癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况: 良性新生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫
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