心肌病-ppt课件.ppt
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1、心肌疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病,包括心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病,包括原发性、继发性两大类原发性心肌病指原因未明的心肌病,可分为扩张型心肌病扩张型心肌病、肥厚型心肌病肥厚型心肌病、限制型限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分未分类型心肌病类型心肌病继发性心肌病是指病因已明确的心肌病,又称为特异性心肌病。心肌病定义及分类心肌病定义及分类扩扩张张型型心心肌肌病病肥肥厚厚型型心心肌肌病病右致右致室心室心心律心律肌失肌失病常病常 性性限限制制型型心心肌肌病病 (1995(1995年年WHO/ISFC)WHO/ISFC)正常心脏正常心脏未分类
2、心肌病未分类心肌病 扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCMDCM-DCM-基本特征基本特征 心腔扩大心腔扩大 收缩功能障碍、收缩功能障碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-DCM-病因病因免疫系统改变遗传因素MHC病毒感染心肌炎病毒持续存在心肌功能改变改变了的基因产物DNA突变免疫反应受干扰T细胞功能失调自身抗体扩张型心肌病 瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常DCM-DCM-病理病理大体检查:大体检查: 纤维瘢痕纤维瘢痕 附壁血栓附壁血栓 室壁变
3、薄室壁变薄 全心扩大全心扩大DCM-DCM-病理病理组织学检查:组织学检查: 非特异性非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存症症 状状起病隐匿,心脏增大,早期无自觉症状出现左心衰竭,后发展为全心衰竭各种类型心律失常可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞猝死 脉搏较弱,可出现交替脉收缩压偏低,脉压差小心浊音向左下或两侧扩大,心脏体积可随心衰的消长而变化临床表现临床表现 体体 征征室性奔马律 ,收缩期吹风样杂音,此种杂音随心功能改善可减轻两肺底可闻及湿性啰音,可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿 体体 征征超声心动图超声心动图: 大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动
4、减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-DCM-辅助检查.1 1各腔均扩大,室壁变薄,心肌收缩力下降,二尖瓣前叶舒张幅度各腔均扩大,室壁变薄,心肌收缩力下降,二尖瓣前叶舒张幅度减低,瓣口开放小,成减低,瓣口开放小,成“钻石钻石”样变样变扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查:实验室和其他检查:心脏超心脏超声声胸部胸部X X线检查:线检查:心影扩大,肺淤血心影扩大,肺淤血DCM-DCM-辅助检查辅助检查.2.2心影扩大、心胸比心影扩大、心胸比50%、肺淤血、肺淤血扩张型心肌病扩张型心肌病 胸部胸部X线线心电图:心电图:多样而缺乏特异性多样而缺乏特异性 ST-TST-T改变改变DC
5、M-DCM-辅助检查.3 3少数可见病理性少数可见病理性Q Q波波多种心律失常多种心律失常心心 内内 膜膜 活活 检:检:无特异性无特异性放射性核素检查:放射性核素检查:灶性散在性放射性减低灶性散在性放射性减低心心 血血 管管 造造 影:影:冠造正常冠造正常DCM-DCM-辅助检查.4 4采取排除法:采取排除法: 彩超:彩超:大而薄大而薄 各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排除除DCM-DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床: :心脏增大心脏增大需要与:需要与:风心病、心包积液、高心病、特异性心肌
6、病、风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病(缺血性心肌病型)等相鉴别冠心病(缺血性心肌病型)等相鉴别DCM-DCM-鉴别诊断鉴别诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄病史病史可发生于任何年龄,可发生于任何年龄,中年多见,常中年多见,常404040岁岁常有心肌炎病史常有心肌炎病史, ,基本基本上无典型心绞痛史上无典型心绞痛史, ,可可有家族史有家族史有冠心病危险因素有冠心病危险因素, ,经经常有心绞痛常有心绞痛, ,或有急性或有急性心肌梗死史心肌梗死史DCM-DCM-鉴别诊断鉴别诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病超超 声声心动图心动图常有四个心腔均
7、常有四个心腔均扩大,室壁厚度扩大,室壁厚度均匀变薄,室壁均匀变薄,室壁弥散性运动减弱弥散性运动减弱, ,少数病人有心室少数病人有心室内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为主;室壁节段性主;室壁节段性变薄,有节段性变薄,有节段性运动减弱,部分运动减弱,部分病人有室壁瘤病人有室壁瘤DCM-DCM-鉴别诊断鉴别诊断冠状动冠状动脉造影脉造影核素核素检查检查心肌显像有不规心肌显像有不规则心肌扫描缺损,则心肌扫描缺损,心肌放射性核素心肌放射性核素分布大致均匀分布大致均匀沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布缺损,节段性放缺损,节段性放射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏正常正常多支病变多支病变DCM-DCM-鉴别诊
8、断鉴别诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病预后不良:预后不良: 发病后发病后5 5年存活率年存活率40%40%DCM-DCM-预后预后 年龄年龄4040岁患者主要死因:顽固性心衰岁患者主要死因:顽固性心衰 年轻患者主要死因:致命性室性心律失常年轻患者主要死因:致命性室性心律失常 10 10年存活率年存活率22%22%一般治疗一般治疗: : 预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素避免其他损害心肌的因素 低盐、休息低盐、休息 戒烟酒、补充戒烟酒、补充B B族维生素族维生素 DCM-DCM-治疗治疗.1.1DCM-DCM-治疗治疗.2.2内科
9、治疗内科治疗: :ACEIACEI 控制心律失常:控制心律失常:血管扩张剂血管扩张剂利尿剂利尿剂 控制心力衰竭:洋地黄控制心力衰竭:洋地黄 受体阻断剂:上调受体阻断剂:上调受体密度,受体密度, 降低交感活性降低交感活性 Ca Ca离子拮抗剂:降低心肌细胞钙超载,离子拮抗剂:降低心肌细胞钙超载, 抗氧化和消除微循环痉挛作用抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗内科治疗: :DCM-DCM-治疗治疗.2.2外科治疗外科治疗: : 心脏移植心脏移植 全人工心脏全人工心脏 动力心肌成形术动力心肌成形术 左心室缩(减)容术左心室缩(减)容术 DCM-DCM-治疗治疗.3.3肥厚型心肌病肥厚型心肌病基本病态:
10、基本病态:特特 征:征:hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚,心室腔变小心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降遗传方式:常染体显性遗传(占遗传方式:常染体显性遗传(占76%76%)有明显家族史(约有明显家族史(约1/31/3)肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-HCM-病因病因室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-DCM-病理病理.1.1大体检查大体检查:
11、 室间隔肥厚(室间隔肥厚(90%90%)DCM-DCM-病理病理.1.1分类:分类:梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 组织学改变:组织学改变: 心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 DCM-DCM-病理病理.2.2非典型心绞痛非典型心绞痛频发频发- -过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状: :HCM-HCM-临床表现临床表现体征体征: :胸骨左缘第胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙的收缩中晚肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音,常伴震颤期喷射样杂音,常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩
12、期杂音心脏轻度增大心脏轻度增大部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4HCM-HCM-临床表现临床表现超声心动图:超声心动图: 室间隔非对称性肥厚,室间隔非对称性肥厚, 舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前叶在收二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动缩期向前方运动 (SAMSAM现象)现象)HCM-HCM-辅助检查.1 1心电图:心电图:ST-TST-T改变改变左心室肥大左心室肥大部分出现部分出现病理性病理性Q Q波波HCM-HCM-辅助检查.2 2心导管检查心导管检查: : 心血管造影心血管造影: : 心室造影左室腔变形心室造影左室腔变形 冠状动
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