皮质醇增多症业务学习课件.ppt
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1、泌尿外科泌尿外科20142014年年4 4月份业务学习月份业务学习时间:时间:2012014.4.244.4.24地点:医生办公室地点:医生办公室参加者:周俊林参加者:周俊林 宋秀玲宋秀玲 张润芳张润芳 张宏张宏 骆秋力骆秋力 闫彩艳闫彩艳 王雪王雪 高丽丽高丽丽 吴静娟吴静娟 孙婷孙婷 张张 蓉蓉 王璐璐王璐璐 王荣王荣学习内容:一、皮质醇增多症学习内容:一、皮质醇增多症 二、二、标本采集的应急预案标本采集的应急预案 概念:概念: 皮质醇增多症又称库欣综合征,是最常见的肾上腺皮质疾病,系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群。 发病特点发病特点: 成人、女性多发。【肾上腺解
2、剖生理学肾上腺解剖生理学】 肾上腺是体内的重要内分泌器官,在肾的上极内上方,两侧各一,相当于第11胸椎水平,从组织学肾上腺包括皮质和髓质。 肾上腺皮质较厚,位于表层,约占肾上腺的80%, 从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的。 球状带细胞盐皮质激素,主要是醛固酮水盐代 谢 束状带细胞糖皮质激素,主要是皮质醇糖代谢 网状带细胞性激素,维持第二性征和正常性功能 下丘脑(下丘脑(CRH) 垂体(垂体(ACTH) 肾上腺(糖皮质激素)肾上腺(糖皮质激素) 靶器官靶器官【病因及分类】 1. 1. ACTHACTH依赖性依赖性(下丘脑-垂体性皮质醇增
3、多症)(1)垂体性皮质醇增多症:主要由于垂体瘤或下丘脑功能紊乱CRH( 促皮质激素释放激素 )分泌异常,或 ACTH ( 促肾上腺皮质激素 )刺激肾上腺双侧皮质增生,产生过量糖皮质激素所致。(2)异位ACTH综合征:指垂体以外肿瘤组织分泌大量的ACTH或ACTH类似物质刺激肾上腺皮质增生。最常见的小细胞癌(约占50),其次为胸腺瘤、胰岛细胞瘤、支气管肺癌、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤。 2.2.ACTHACTH非依赖性非依赖性(肾上腺皮质醇增多症)肾上腺皮质醇分泌呈自主性,不依赖ACTH调节(1)肾上腺皮质腺瘤:体积较小,性状规则,外有包膜,很少有出血灶和坏死。(2)肾上腺皮质腺癌:体积大,性状不
4、规则,无完整包膜,瘤体中央常有出血或坏死灶,也可呈现囊性变和钙化,早期就可出现周围淋巴转移和远处转移。(3)原发性肾上腺皮质结节性增生:呈自主性分泌。其发病机制不明。【临床表现】 皮质醇增多症的典型表现皮质醇增多症的典型表现 1.向心性肥胖 是本病的主要症状。在头面部、后颈、锁骨上窝及腹部有大量的脂肪堆积,形成特征性的满月脸、 水牛背、罗汉腹等,但四肢并不见增粗。 2.皮肤变化 病人面部、腹部等部位的皮肤菲薄、温暖、潮湿 、油腻、皮下血管明显,呈多血质面容。在下腹部两侧、大腿前、内侧、股部及臀部、腋窝处常出现粗大的紫红色条纹,称之紫纹。 3.高血压和低血钾 皮质醇(氢化可的松)有明显的潴钠排钾
5、的作用,且部分病人伴有盐皮质激素的分泌增加,导致水钠潴留。 4.糖尿病及糖耐量减低 过多的糖皮质激素促进糖原异生,同时又抑制组织利用葡萄糖,导致血糖升高甚至糖尿病。 5.骨质疏松和肌萎缩 体内糖皮质激素的增高促使机体蛋白分解、抑制蛋白质的合成,使机体处于负氮平衡;过多的糖皮质激素还抑制骨基质蛋白质的形成,促使骨内蛋白质分解、减少肠道钙的吸收和增加尿钙,从而造成骨质疏松和肌萎缩。 6.性机能紊乱和副性征的变化 高皮质醇血症不仅直接影响性腺功能,还可影响下丘脑促性腺激素释放激素的分泌。 7.生长发育障碍 过量皮质醇可抑制垂体生长激素的分泌,少儿期病人表现为生长停滞,青春期延迟。 8.对造血系统和机
6、体免疫力的影响 雄激素水平升高可发生红细胞增多症,皮质醇本身也可刺激骨髓造血和血红蛋白增多,表现为多血质。糖皮质激素抑制机体免疫系统对外来物、病菌产生抗体的能力,延迟免疫反应,使机体抵抗力下降,容易发生感染。 9.精神症状 多数病人有不同程度的精神症状,但一般比较轻微,表现为失眠、注意力不集中、记忆力减退、忧郁、欣快等,严重可表现为抑郁症、躁狂症和精神分裂症。【糖皮质激素分泌节律】 正常血浆皮质醇正常血浆皮质醇 昼夜节律(g/dl) 8Am:275550nmol/L(1020) 4Pm:85275nmol/L (310) 12N 140nmol/L (5) 【辅助检查】 实验室检查:实验室检查
7、:(1)血浆皮质醇测定:皮质醇增多症病人的晨8时皮质醇明显升高,昼夜节奏消失,甚至下午或夜间水平高于上午正常值。(2)24小时尿游离皮质醇(UFC)测定:皮质醇增多症者UFC常明显升高,且不被小剂量地塞米松所抑制。(3)血浆ACTH测定:库欣病病人ACTH轻至中度增高或在正常高限,昼夜节奏消失;库欣综合症者ACTH减低或正常,昼夜节律消失;异位ACTH病人ACTH明显升高。 影像学检查:影像学检查:(1)B超可发现肾上腺区肿瘤。(2)CT及MRI可发现垂体肿瘤,也可发现肾上 腺区肿瘤。【处理原则】(1)皮质醇增多症 既要去除病因,降低体内皮质醇水平,又要保证垂体、肾上腺的正常功能不受损害。(2
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