溶血尿毒综合征(精品)课件.ppt
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- 溶血 综合征 精品 课件
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1、溶血尿毒综合征小儿ICU科 纲 要 病因 病理生理 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 概 念 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome ,HUS)是多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床上以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。 本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。 本病可分为典型和非典型两型, 典型病例常有前驱胃肠道症状, 非典型病例多有家族史,且易复发。 病 因 本病确切的病因尚不清楚。 1、腹泻后溶血尿毒综合征(post-diarrhea HUS, D+ HUS) 占全部病例的90%左右,又称典型溶血尿毒综合征。 本病与产生螺旋毒
2、素的细菌有关。 该病菌寄生于家畜的肠道,常通过未熟的肉类和未巴氏消毒的牛奶传播。大肠杆菌 Verotoxin-producing E. coli (VTEC) 感染E. coli-O157:H7有腹泻、出血性结肠炎的有腹泻、出血性结肠炎的HUS(D+HUS) 90%为为VTEC感染感染其中其中70%为为O157:H7 病 因 病 因 无腹泻溶血尿毒综合征(non-diarrhea HUS, D- HUS)约占10%的病例,又称非典型溶血尿毒综合征。 常与以下因素有关: (1)感染:包括细菌感染(肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等)和病毒感染(流感病毒、EB病毒、柯萨
3、奇病毒、埃可病毒、人类免疫缺陷病毒等)。 (2)药物:使用环孢素、丝裂菌素、光辉霉素、干扰素诱导剂等。 (3)其他:系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。有家族中同患溶血尿毒综合征的报道,为常染色体隐形或显性遗传。 病 理 生 理 各种有害因素(包括螺旋毒素、神经氨酸酶、内毒素、细胞粘附因子、活性氧反应物质等)引起的血管内皮损伤是发病的始动因素。 血管内皮损伤引起的级联反应包括:中性粒细胞介导的炎症反应、内皮细胞释放等炎性因子介导血小板聚集、受损的内皮细胞合成前列腺环素(prostacyclin,PGI2)减少、血小板聚集释放血栓素引起血管收缩、血管内血栓形成。VTECVerotoxi
4、n与粘膜细胞受体结合细胞死亡腹泻粘膜血管网O157:H7出血性结肠炎Verotoxin进入肠道血循环与粒细胞结合血管内皮系统HUS产神经氨酸酶(neuraminidase)肺炎链球菌 RBC、PLT和内皮细胞膜均有TF (Thomsen-Friedenreich)抗原 TF抗原被N-乙酰神经氨酸酶所覆盖 正常人存在IgM抗TF抗原的抗体 神经氨酸酶降解N-乙酰神经氨酸酶使TF抗原裸露神经氨酸酶RBC PLT 内皮细胞病内皮细胞病HUS 病 理 生 理 上述病理过程中, 血小板大量消耗,临床上出现血小板减少; 小血管腔内血栓形成,红细胞通过病变部位时受机械变形作用发生溶血性贫血; 肾脏入球小动脉
5、和肾小球毛细血管内皮细胞受累,导致内皮细胞肿胀、血管腔狭窄、血小板聚集、纤维丝沉积、血栓形成,最终导致肾小球滤过率下降, 临床上出现少尿、无尿、急性肾衰竭等一系列表现。 病 理 生 理肾脏病理-1 肾小球 GBM厚、双轨形成 内皮细胞肿胀,内皮下增宽,内含疏松物质 管腔狭窄、偶见血栓 可有系膜溶解 儿童肾小球病变重,成人多为小球缺血 小动脉 洋葱皮样改变 节段纤维素样坏死 血管极血管瘤 免疫病理 小球、动脉及管腔内有FRA、IgM、C3、C1q沉积 超微病理 肾小球毛细血管内皮细胞肿胀 内皮下到GBM:疏松、细绒线样、细颗粒样物质肾脏病理-2 临 床 表 现 1.前驱症状 近90%的患者有前驱
6、症状,多数为胃肠炎表现,腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振,伴重度发热。腹泻可为严重血便,极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天至2周,其后常有一无症状间歇期。 2.溶血性贫血 在前驱期后510天(可迟至数周)突然发病,以溶血性贫血和出血为突出表现。患儿突然面色苍白、黄疸、头昏乏力、皮肤粘膜出血、呕血、便血或血尿,常有部分患者出现贫血性心力衰竭及水肿,可有肝脾大、皮肤瘀斑及皮下血肿等。 3.急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生,少尿或无尿,水肿,血压增高,出现尿毒症状、水电解质紊乱和酸中毒。 4.其他 尚可有中枢神经系统症状,如头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。
7、实 验 室 检 查 1.血液学改变 血红蛋白下降明显,可低至3050g/L, 末梢血网织红细胞明显增高, 血涂片可见红细胞形态异常,呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。外周血白细胞数大多增高,可达(2030)109/L。血小板减少见于90%的患者,可低至10109/L,持续12周后逐渐升高。 骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常,未能测出血小板抗体, Coomb试验阴性。 凝血与纤溶 早期纤维蛋白原稍降低、纤维蛋白降解产物增加,因子、及减少,凝血酶原时间延长,一般数天内恢复正常,后期纤维蛋白原略升高。 弥散性血管内凝血(DIC)表现罕见。 实 验 室 检 查 血液生化改变 血清总胆红素增高
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