自身免疫性溶血性贫血PPT课件.pptx

1、autoimmune hemolytic anemia AIHAJoaquin1-是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的溶血。 2- 原发性 继发性 温抗体型 冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症) 自身抗体阳性型 自身抗体阴性型3-温抗体温抗体型型多数起病缓慢，表现为乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大(50%)，中度肝大(30%)；起病急骤者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节

2、炎等原发病的表现。冷凝集素综合征冷凝集素综合征(CAS)表现为在寒冷的环境肢端发绀，加温后症状消失。伴贫血、血红蛋白尿等。伴有免疫性血小板减少症者，称为4-血红蛋白达到贫血标准；检查到红细胞自身抗体；至少符合以下一条： 网织红细胞百分比4%或绝对值120109/L； 结合珠蛋白10%，红细胞渗透脆性试验阳性酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。红细胞CD55、CD59减少，粒、单核细胞FLAER阴性细胞增加。高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。8-1支持治疗5其他2糖皮质激素3二线治疗4继发性AIHA治疗9-尽量避免或减少输血输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定 急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞； 慢性溶血：70g/L，不必输血 5070g/L，不能耐受症状时可适当输血； 80g/L，网织红百分比4%，总胆红素34.2mol/LDAT阴性或阳性但效价较前明显下降临床症状消失红细胞计数、HGB、网织红细胞百分比正常胆红素水平正常；DAT、IAT阴性14-Joaquin15-