肺间质疾病的诊断和治疗课件.ppt
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- 关 键 词:
- 间质 疾病 诊断 治疗 课件
- 资源描述:
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1、 肺间质疾病的肺间质疾病的 诊断和治疗诊断和治疗北京协和医院呼吸科北京协和医院呼吸科许文兵许文兵肺间质纤维化肺间质纤维化u继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化各种感染各种感染, ,如病毒如病毒, ,细菌细菌物理因素物理因素, ,如射线如射线, ,同位素的接触同位素的接触化学因素化学因素: :各种毒性气体各种毒性气体, , 包括药物包括药物自身免疫性疾病自身免疫性疾病, ,如如SLE,SLE,类风湿性关节炎类风湿性关节炎部分少见疾病部分少见疾病, ,如结节病如结节病u特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化6262例例MCTDMCTD患者患者ILDILD的临床特点的临床特点MCTDMCTD 伴伴 I
2、LDILDMCTDMCTD 不伴不伴 ILDILD(n=9)(n=9)(n=53)(n=53)p p年龄年龄(岁)(岁)35357(21-50)7(21-50)38386(28-61)6(28-61)性别性别(男(男/ /女)女)0/90/97/467/46抗抗 RNPRNP 抗体抗体9/99/953/5353/530.050.05雷雷 诺诺 现现 象象8/98/949/5349/530.050.05吞吞 咽咽 困困 难难5/95/928/5328/530.050.05关节痛关节痛(炎)(炎)9/99/951/5351/530.050.05死死 亡亡 率率0/90/90/530/5316416
3、4例例DM/PMDM/PM患者患者ILDILD的临床特点的临床特点 * *1212 例以例以ILDILD为首发或主要表现为首发或主要表现 * * *15 15 例于例于5 5年内死于肺间质纤维化继发感染,呼吸衰竭。年内死于肺间质纤维化继发感染,呼吸衰竭。DM/PMDM/PM 伴伴 ILDILD* *DM/PMDM/PM 不伴不伴 ILDILD(n=47)(n=47)(n=117)(n=117)p p年龄年龄(岁)(岁)41416(28-70)6(28-70)474714(13-74)14(13-74)0.050.05性别性别(男(男/ /女)女)17/3017/3033/8433/840.05
4、0.05抗抗 Jo-1Jo-1 抗体抗体3/223/2210/5710/570.050.05雷雷 诺诺 现现 象象4/474/4716/11716/117合合 并并 肿肿 瘤瘤0/470/474/1174/1170.050.05关节痛关节痛(炎)(炎)10/4710/4725/11725/1170.010.050.05抗抗 Scl-70Scl-70 抗体抗体6/226/227/267/260.050.05雷雷 诺诺 现现 象象34/4034/4026/4126/410.050.050.05肾肾 损损 害害4/404/405/415/410.050.05死死 亡亡 率率9/409/40*4/41
5、4/410.050.05277277例例SLESLE的的ILDILD临床特点临床特点 * * 该例死于尿毒症该例死于尿毒症SLESLE 伴伴 ILDILDSLESLE 不伴不伴 ILDILD(n=9n=9)(n=268)(n=268)p p年龄年龄(岁)(岁)37379(21-63)9(21-63)272711(7-54)11(7-54)性别性别(男(男/ /女)女)1/81/846/23246/2320.050.05抗抗 RNPRNP 抗体抗体6/96/958/26858/2680.010.050.05雷雷 诺诺 现现 象象6/96/965/26865/2680.010.01关节痛关节痛(炎
6、)(炎)9/99/9163/268163/2680.050.050.05死死 亡亡 率率1/91/9* *17/26817/2680.050.05116116例例PSSPSS患者患者ILDILD的临床特点的临床特点 * * 2 2例死于肺间质纤维化呼吸衰竭例死于肺间质纤维化呼吸衰竭PSSPSS 伴伴 ILDILDPSSPSS 不伴不伴 ILDILD(n=18n=18)(n=98)(n=98)p p年龄年龄(岁)(岁)56566 6( (3838-6-64 4) )39391 14 4( (1818- -7070) )性别性别(男(男/ /女)女)8/108/1011/8711/870.011:
7、20RF1:2013/1813/1848/9848/980.050.05抗抗 SSASSA 抗体抗体11/1811/1861/9861/980.050.05抗抗 SSBSSB 抗体抗体5/185/1840/9840/980.050.05雷雷 诺诺 现现 象象6/186/1811/9811/980.050.050.05间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类DADDADUIPUIPDIPDIPRB-ILDRB-ILDBOOPBOOPNISPNISP病变分布病变分布弥漫性弥漫性斑片状斑片状弥漫性弥漫性斑片状斑片状斑片状斑片状弥漫性弥漫性纤维化病变进程纤维化病变进程均匀均匀不均匀不均匀均
8、匀均匀均匀均匀均匀均匀均匀均匀纤维化病变密度纤维化病变密度疏松疏松疏松疏松疏松疏松疏松疏松疏松疏松疏松疏松蜂窝肺形成蜂窝肺形成不一定不一定显著显著不一定不一定无无无无有时有有时有随肺泡隔消失的随肺泡隔消失的纤维化纤维化无无 明显明显有有轻度轻度(小(小叶周边)叶周边)无无 轻度轻度无无无无固有结构改变固有结构改变不一定不一定显著显著有有不一定不一定无无无无透明膜形成透明膜形成有有无无有有无无无无无无肺泡内肺泡内 AMAM 聚集聚集不一定不一定有时有有时有弥漫性弥漫性有有(斑(斑片状)片状)显著显著(泡沫状(泡沫状细胞灶)细胞灶)有时有有时有肺泡壁炎症改变肺泡壁炎症改变有有少少有有有有有有无无成
9、纤维细胞增生成纤维细胞增生弥漫性弥漫性散在成纤维散在成纤维细胞灶细胞灶无无无无有有(肉芽组织(肉芽组织内)内)有时呈弥有时呈弥漫性漫性BOOPBOOP 病变病变不一定不一定无无不一定不一定无无显著显著有时有有时有 CTDCTD中中ILDILD发生率、严重度和死亡率发生率、严重度和死亡率* * 指指5 5年内因呼吸衰竭死亡年内因呼吸衰竭死亡 * * * 国外无相应资料国外无相应资料 * * * * 均为均为DMDM患者患者发生率发生率(% %)严重度严重度(% %)死亡率死亡率(% %)* *n n协和协和国外国外协和协和*协和协和国外国外SLESLE2772773.23.2(9/2779/27
10、7)3-133-1322.222.2(2/92/9)0 0少见少见SScSSc818149.449.4(40/8140/81)60-10060-10042.542.5(17/4017/40)12.512.5(5/405/40)9-309-30DM/PMDM/PM16416415.515.5(18/11618/116)5-105-1057.457.4(27/4727/47)31.931.9*(15/4715/47)3030PSSPSS11611615.515.5(18/11618/116)101011.111.1(2/182/18)11.111.1(2/182/18)少见少见MCTDMCTD62
11、6214.514.5(9/629/62)30-8530-8522.222.2(2/92/9)0 0少见少见RARASLESLEPSSPSSPM/DMPM/DMMCTDMCTDSSSSBSBSPNPNASAS胸膜病变胸膜病变+ +肺浸润肺浸润+ +(+(吸入吸入) )+ +间质肺炎间质肺炎+(+(DM)DM)+ + +弥漫肺间质纤弥漫肺间质纤维化维化+ + +囊性变囊性变局限性纤维化局限性纤维化+(+(上叶上叶, ,BO)BO)+ +BOOPBOOP+ +结节结节/ /肉芽肉芽+/+/+/+(PM)/+(PM)/+/+支扩支扩+ + + +蜂窝肺蜂窝肺+ + +肺血管炎肺血管炎+ + +(PM)
12、+(PM)+ + +肺栓塞肺栓塞+ +肺高压肺高压+ + + +合并肿瘤合并肿瘤+ +(DM)+(DM)特发性肺纤维化( IPF)u指原因不明以肺实质炎症(肺泡炎)和进行指原因不明以肺实质炎症(肺泡炎)和进行性肺间质纤维化为特征的肺病性肺间质纤维化为特征的肺病uIPF这一概念自这一概念自70年代以后在北美得到广泛年代以后在北美得到广泛 接受,我国亦使用这一名称接受,我国亦使用这一名称u 欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎 ( CFA),),与与IPF指的是同样的疾病指的是同样的疾病IPF的临床特征u双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音u胸片上双肺间质浸润影
13、胸片上双肺间质浸润影u肺功能呈限制性通气功能障碍肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换气体交换(弥散)障碍(弥散)障碍u这些特点构成这些特点构成IPF的临床诊断标准的临床诊断标准IPF的临床特征uIPF起初是一个临床概念起初是一个临床概念u即使即使90年代,大多数年代,大多数IPF仍靠临床标准诊断仍靠临床标准诊断u英国英国97年发表的年发表的588例例CFA病人研究表明:病人研究表明:u60%病人无组织学资料病人无组织学资料, 28%病人接受了病人接受了 经经支气管肺活检支气管肺活检,仅仅12%患者行开胸肺活检患者行开胸肺活检u在美国在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占调查表明开胸肺活检病例只
14、占11%u在我国,开胸肺活检的比例更少在我国,开胸肺活检的比例更少IPF的诊断步骤uIPF:原因不明间质性肺疾病中最常见原因不明间质性肺疾病中最常见u肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查 体开始体开始u结合血清学抗体检查结合血清学抗体检查, 胸片逐步深入胸片逐步深入u排除职业或环境相关性肺病、药物所致排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病间质性及结缔组织病相关性肺间质病IPF的诊断手段u剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病u这些病例常需要多种辅助检查甚至肺活检才能确诊。u主要检查:常规胸片,肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活
15、检uIPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展uHRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了长足的进步。组织病理学分型组织病理学分型u诊断诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度者病理学上不一定都发展到纤维化程度uIPF是一个临床名称,病理学家更喜欢用特发性间是一个临床名称,病理学家更喜欢用特发性间质性肺炎(质性肺炎(IIP)名称。)名称。u1944年,年,Hamman和和Rich报道了报道了4例死于不明原因例死于不明原因 的弥漫性肺间质纤维化病人,病程为的弥漫性肺间质纤维化病人,病程为424周,病周,病 理学所见肺泡壁内显著的结缔组织增生。此后理学所见肺泡壁内显著的结缔组织增生。此后
16、 揌揌amman-Rich综合征或综合征或揌揌amman-Rich病常指病常指 对肺对肺间质纤维化的最早描述间质纤维化的最早描述组织病理学分型组织病理学分型uHamman和和Rich报道的病例相对应的是急报道的病例相对应的是急性间质性肺炎(性间质性肺炎(AIP)u60年代以后,开胸肺活检的开展使人们对年代以后,开胸肺活检的开展使人们对IPF的病理学改变有更深入的了解的病理学改变有更深入的了解u并发现临床上归于并发现临床上归于IPF名下的疾病,按照名下的疾病,按照 病理学表现可分为许多独立的类型病理学表现可分为许多独立的类型组织病理学分型组织病理学分型u1975年,年,Liebow首次对首次对I
17、PF进行了组织进行了组织 形态学分类,共分为五个类型:形态学分类,共分为五个类型:u寻常型(寻常型( UIP)u脱屑型(脱屑型( DIP)u闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型(闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型(BIP)u淋巴样型(淋巴样型( LIP)u巨细胞型(巨细胞型( GIP)组织病理学分型组织病理学分型u此后发现此后发现LIP与免疫缺陷有关与免疫缺陷有关uGIP是硬金属尘肺的表现是硬金属尘肺的表现uBIP即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (BOOP),也被称为隐原性机化性肺炎(),也被称为隐原性机化性肺炎(COP)u近十余年又提出了近十余年又提出了u
18、急性间质性肺炎(急性间质性肺炎(AIP)u呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)非特)非特 异性间质性肺炎异性间质性肺炎( NSIP)。组织病理学分型组织病理学分型u1998年年Katzenstein和和Myers提出了的新的提出了的新的 IPF分类方法,包括分类方法,包括4个病理学类型:个病理学类型:uUIP、DIP、AIP、NSIPu由于由于BOOP以小气道内肉芽机化闭塞为突以小气道内肉芽机化闭塞为突 出表现,故被认为不再属于出表现,故被认为不再属于IPF的范畴的范畴uBOOP在临床和影像学表现方面均不易与在临床和影像学表现方面均不易与 IPF相区别相区别
19、u有些人仍把它归入有些人仍把它归入IPF或与或与IPF一起研究一起研究组织病理学分型组织病理学分型u根据根据Bjoraker等对等对104例经开胸肺活检诊例经开胸肺活检诊 断的断的IPF病人的回顾性统计:病人的回顾性统计:uUIP 62%uDIP/RBILD 10%u AIP 2%u NSIP 14%u BOOP 4%u其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎嗜酸性肺炎组织病理学分型组织病理学分型uUIP是最常见的一种类型是最常见的一种类型u开胸肺活检只占开胸肺活检只占IPF总数的一小部分,总数的一小部分, 不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临不经肺活检
20、诊断又往往以典型的依靠临 床标准即可诊断的床标准即可诊断的UIP为主,为主,uUIP实际所占比例远远超过前述的实际所占比例远远超过前述的62%UIP病理学特点u病变在空间分布和时间(新旧程度)上都病变在空间分布和时间(新旧程度)上都存在明显异质性:存在明显异质性:u正常与病变肺组织互相错杂,不同部位病正常与病变肺组织互相错杂,不同部位病变新旧参差。变新旧参差。u低倍镜下,不同视野病变可能截然不同:低倍镜下,不同视野病变可能截然不同:有些病灶处于活动性炎症期,有些处于明有些病灶处于活动性炎症期,有些处于明显纤维化期,一些则已呈蜂窝样改变,其显纤维化期,一些则已呈蜂窝样改变,其间还夹杂着正常肺组织
21、间还夹杂着正常肺组织UIP病理学特点u可见成纤维细胞灶散布于上述各可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间种病变之间u成纤维细胞灶是由活跃增殖的成成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而成,多位于一层增生的成,多位于一层增生的型肺泡型肺泡上皮之下上皮之下UIP病理学特点u梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中,梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中,长轴通常与肺泡间隔走向平行长轴通常与肺泡间隔走向平行u由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实质形成明显对比,这些病灶即使在低倍质形成明显对比,这些病灶即使在低倍镜下也很容易被发现镜下也很容
22、易被发现u成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要样变同时存在是判断时间异质性的必要条件,也是诊断条件,也是诊断UIP的关键的关键UIP病理学特点u成纤维细胞灶在整个疾病过程中成纤维细胞灶在整个疾病过程中持续存在,代表了该病活动性持续存在,代表了该病活动性u组织学呈组织学呈UIP并不限于并不限于IPF,其,其 他肺间质病如结缔组织病合并肺他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变石棉肺在病理学也可有上述改变UIP的临床表现uUIP的临床表现符合人们对的临床表现符合
23、人们对IPF的一般理解的一般理解uUIP多发生于中年人群,一般年龄在多发生于中年人群,一般年龄在5070岁岁,男女比接近,男女比接近2:1u如将更多数未行肺活检的病例计算在内,则平如将更多数未行肺活检的病例计算在内,则平均年龄接近均年龄接近70岁岁uUIP多为隐袭性,就诊时通常已有多为隐袭性,就诊时通常已有13年病史年病史u临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见u发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见UIP的临床表现u病程呈慢性进行性发展,仅病程呈慢性进行性发展,仅10 15% 病人对糖皮质激素治疗有反应,病人对糖皮质激素治疗有反应,UIP常常需用免疫抑制剂治疗,但效果不佳需用免疫
24、抑制剂治疗,但效果不佳uUIP是慢性间质性肺炎中预后最差的一是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型,死亡率达种类型,死亡率达65 75%,平均存,平均存活活 时间时间36年。年。DIP病理学特点u1965年由年由Liebow等提出等提出u病理学特点;肺泡腔内均匀散布大量的巨病理学特点;肺泡腔内均匀散布大量的巨 噬细胞,肺泡间隔的炎症或纤维化相对较噬细胞,肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻轻u肺泡结构通常无明显破坏,蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏,蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见成纤维细胞灶极少见u肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞,故称
25、之为脱屑性泡壁脱落的上皮细胞,故称之为脱屑性DIP病理学特点u病变呈弥漫分布病变呈弥漫分布u镜下各视野所见大致相同,但常以细镜下各视野所见大致相同,但常以细支气管周围更显著支气管周围更显著u若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域,而较远的肺泡未被细支气管旁区域,而较远的肺泡未被累及时,则称为呼吸性细支气管炎伴累及时,则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(间质性肺病(RBILD)DIP与RBILD临床特点uDIP与与RBILD的病人基本上都是吸烟者的病人基本上都是吸烟者u从临床表现到病理学都很相似从临床表现到病理学都很相似uKatzenstein认为这两者实
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